Tumore al Seno Uomo: Cos'è il Tumore del Seno Maschile?

Generalità

Il tumore al seno maschile è una patologia caratterizzata da una proliferazione anomala e incontrollata delle cellule che costituiscono il tessuto mammario, presente in piccola quantità nell'uomo.

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Nonostante sia un'evenienza piuttosto rara nel sesso maschile rispetto a quello femminile, è importante non sottovalutare i segnali che consentono la diagnosi precoce ed aumentano le probabilità di guarigione. Il tumore al seno dell'uomo si riscontra soprattutto in età adulta, dopo i 60 anni.

Cos’è

Il tumore al seno nell'uomo è una patologia che deriva dalla trasformazione in senso neoplastico del tessuto mammario.

Seno maschile: da dove origina il Tumore Mammario

Negli uomini, le mammelle sono presenti, nonostante siano meno sviluppate che nelle donne, per effetto degli ormoni maschili che tengono sotto controllo la crescita di tali tessuti dopo la pubertà.

Il seno maschile è costituito da un piccolo rilievo che presenta un'areola ed un capezzolo di dimensioni contenute. La struttura ghiandolare è formata da un numero ridotto di lobuli (nella donna, sono le strutture che producono il latte), così come il tessuto adiposo è scarso; i dotti lattiferi sono brevi e privi di vere e proprie ramificazioni. Nell'organizzazione strutturale della mammella maschile vi sono anche stroma e tessuto connettivo che circonda lobuli e dotti, assieme a vasi sanguigni e linfatici.

Tumore al Seno nell’Uomo: forme

• Carcinoma duttale: il tumore al seno nell'uomo è definito tale, se si sviluppa a partire dalle cellule dei dotti. Nell'uomo, il carcinoma duttale infiltrante è la forma più diffusa, manifestandosi in circa 8 casi su 10;
• Tumore mammario lobulare: la trasformazione neoplastica origina dalle cellule dei lobuli. Nell'uomo, questa variante è piuttosto rara, essendo il tessuto lobulare molto scarso;
• Malattia di Paget del capezzolo (o morbo di Paget della mammella): è una forma di tumore del seno che si sviluppa nelle cellule dei dotti e si diffonde al capezzolo e all'areola, provocando cambiamenti visibili nella pelle di quell'area che appare arrossata e ricoperta da una sorta di eczema.

Il tumore al seno nell'uomo viene distinto, inoltre, in:

• Infiltrante, quando supera la parete di dotti e lobuli e si diffonde anche ai tessuti vicini;
• In situ, se le cellule neoplastiche non innescano metastasi a distanza.

Cause

Tumore al Seno dell’Uomo: da cosa è provocato?

Le cause di un tumore al seno maschile non sono ancora del tutto conosciute, ma sono state identificate alcune condizioni che possono aumentare il rischio di sviluppare la malattia. La minore incidenza del cancro al seno nell'uomo è correlata sia alla scarsità del tessuto mammario, sia alla minore influenza degli ormoni estrogeni, il cui effetto si ripercuote sulla crescita delle cellule mammarie.

Quanto è diffuso?

Il tumore al seno è piuttosto raro nel sesso maschile, rappresentando lo 0,5-1% di tutte le neoplasie della mammella. Globalmente, la malattia colpisce all'incirca 1 uomo su 100.000, ma negli ultimi vent'anni l'incidenza risulta in incremento e interessa sempre più spesso uomini con meno di 45 anni.

Fattori di Rischio

Tumore al Seno dell’Uomo: quali sono i fattori predisponenti?

I fattori che contribuiscono ad incrementare il rischio di tumore al seno nell'uomo sono diversi e comprendono:

• Età. Il principale fattore di rischio del tumore al seno maschile è rappresentato dall'età: anche nell'uomo la probabilità di diagnosticare la malattia aumenta con l'avanzare dell'età. La fascia più a rischio è quella compresa fra i 60 e i 70 anni, nonostante l'incidenza si stia estendendo sotto i 45 anni. Quando la malattia colpisce un uomo giovane si può considerare la presenza di fattori di rischio di tipo ereditario.
• Genetica e predisposizione familiare. I fattori di rischio di tipo ereditario sembrano incidere soprattutto sui tumori della mammella maschile che esordiscono negli uomini più giovani: circa uno su cinque casi ha parenti stretti, maschi o femmine, colpiti dalla stessa malattia. Le mutazioni del gene BRCA2 sono responsabili del 4-14% circa di tutti i casi. A tal proposito, la National Breast Cancer Foundation sostiene che circa il 45% degli uomini che presentano una mutazione di BRCA2 svilupperà un tumore al seno entro i 70 anni d'età. Le mutazioni geniche di BRCA1 sembrano, invece, essere correlate al rischio di sviluppare il cancro mammario maschile in minore misura. Per quanto riguarda la genetica, anche certe condizioni presenti dalla nascita, come la sindrome di Klinefelter associata al 3-4% dei tumori del seno maschili, possono influenzare in modo negativo il rischio.
• Disordini ormonali. Come nella donna, ciò che modifica l'equilibrio ormonale maschile aumenta le probabilità di sviluppare un tumore del seno. A giocare un ruolo nell'insorgenza e nel mantenimento del processo neoplastico sono, ad esempio:
  • Disturbi a carico dei testicoli (rimozione, discesa incompleta ecc.);
  • Terapia ormonale indicata per la gestione del tumore della prostata;
  • Sovrappeso e/o obesità (negli uomini, correlano ad una maggiore produzione di estrogeni).

Altri fattori di rischio per il tumore al seno nell'uomo sono:

• Esposizione a radiazioni (es. radioterapia del torace a lungo termine);
• Abuso di alcol;
• Malattie croniche del fegato, come la cirrosi epatica.

Campanelli d’Allarme

Tumore al Seno Maschile: segni e sintomi

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All'esordio, il tumore al seno nell'uomo non provoca dolore o altri sintomi particolari. Per questo motivo, è necessario fare attenzione ai segnali sospetti e non sottovalutarli.

I sintomi di un tumore al seno nell'uomo possono essere:

• Riscontro di uno o più noduli mammari: riscontrabili al tatto con l'autopalpazione o addirittura visibili, sono spesso - ma non sempre - indolori. Di solito, i noduli mammari sono situati al centro del seno, vicino o dietro al capezzolo, dove è localizzato la maggior parte del tessuto mammario maschile. Nell'uomo, le formazioni nodulari sono generalmente più facili da rilevare, poiché la quantità di tessuto mammario è inferiore rispetto a quella delle donne.
• Secrezione sierose o ematiche dal capezzolo: in caso di tumore al seno maschile, possono risultare evidenti delle perdite di liquido o sangue;
• Variazioni nell'aspetto del capezzolo (contorni, dimensione o posizione) o sensazione di stiramento e/o retrazione dello stesso;
• Infiammazioni o eruzioni della cute e dell'areola: in presenza di un tumore mammario maschile, la superficie cutanea si può arrossare o modificare il proprio aspetto con la comparsa di avvallamenti, raggrinzamenti, rilievi o fossette. In qualche caso, a livello del torace, possono comparire ulcere, gonfiore e pelle a buccia d'arancia;
• Ingrossamento dei linfonodi sotto l'ascella.

Altri possibili cambiamenti e segnali insoliti a cui prestare attenzione:

• Cambiamenti di forma e dimensioni di una o entrambe le mammelle;
• Ispessimenti o protuberanze nel seno o nella zona ascellare;
• Dolore ingiustificato al seno o all'ascella;
• Strane sensazioni, specialmente se riguardano un solo seno (es. calore, tensione ecc.).

Se non viene trattato, il tumore al seno nell'uomo può diffondere nei tessuti limitrofi e, successivamente, metastatizzare negli organi a distanza.

Diagnosi

Una diagnosi tempestiva è fondamentale, per questo non bisogna sottovalutare i campanelli d'allarme associati al tumore del seno maschile. Considerata la bassa incidenza nell'uomo e l'erronea convinzione che il cancro mammario maligno sia una malattia esclusivamente femminile, è possibile non venga sospettato quale causa dei sintomi e il paziente si sottoponga tardi al controllo medico; se la diagnosi viene ritardata, la malattia ha così modo di progredire fino ad uno stadio avanzato.

Per questo motivo, alla comparsa dei primi sintomi, è consigliabile rivolgersi subito al medico, che - dopo un colloquio approfondito ed un esame obiettivo - può indicare a quali esami di approfondimento sottoporsi.

Autopalpazione

In linea teorica, è più semplice scoprire la presenza un tumore in fase precoce in un uomo che in una donna, dal momento che la quantità di tessuto lobulare e adiposo è molto scarsa nel seno maschile.

Anche per l'uomo, quindi, l'autopalpazione è il primo strumento di "prevenzione" del tumore mammario: un nodulo e le minime irregolarità di struttura del tessuto che costituisce il seno possono essere identificati semplicemente con questo test di autovalutazione. La palpazione consente, inoltre, di prendere confidenza con la struttura e l'aspetto generale della mammella, quindi permette di cogliere precocemente qualsiasi cambiamento insolito rispetto alla fisionomia di base della stessa. L'uomo può eseguire l'autopalpazione anche quando si trova sotto la doccia o dopo il bagno. Se praticato correttamente e regolarmente, l'autoesame del seno può limitare il rischio di diagnosticare un tumore in fase avanzata.

In tutti i casi in cui siano evidenti o palpabili neoformazioni nodulari all'autoesame del seno, è indicata innanzitutto una visita senologica.

Visita senologica

La visita senologica è un esame completo del seno, non doloroso e realizzato senza l'utilizzo di particolari strumentazioni, presso lo studio del medico senologo. L'obiettivo di tale valutazione è quello di accertare o escludere la correlazione di noduli, secrezioni dal capezzolo e stati infiammatori e/o dolorosi che interessano la mammella maschile e possono essere indicativi di un tumore al seno nell'uomo.

La visita senologica prevede due fasi: nella prima parte vengono raccolte le informazioni che potranno essere utili per formulare la diagnosi finale (anamnesi); la seconda fase consiste, invece, nell'ispezione e nella palpazione dei seni in diverse posture. Durante la visita senologica, la valutazione si estende anche a cavi ascellari (dove si potrebbero trovare linfonodi sospetti), fosse sopra e sotto la clavicola e solchi sottomammari.

In caso di riscontri sospetti, la sola visita senologia non è generalmente sufficiente a formulare una diagnosi precisa di tumore alla mammella, ma è utile per inquadrare la situazione e stabilire il percorso diagnostico-terapeutico più adeguato al caso.

In caso di sospetta patologia o necessità di approfondimento, la visita senologica può essere associata ad altre valutazioni mediche, quali un'ecografia mammaria oppure una mammografia, utile nella caratterizzazione dei tumori del seno maschile.

Esami per la diagnosi del Tumore al Seno Maschile

Le tecniche diagnostiche utilizzate per la valutazione del tumore al seno nell'uomo sono identiche a quelle usate per le donne, quindi la corretta interpretazione prevede innanzitutto l'ecografia mammaria e la mammografia. Quando l'esito di tali indagini è incerto, per discriminare ulteriormente la natura della lesione e tutte le caratteristiche biologiche del tessuto, viene prelevato un campione da una zona o da un nodulo ritenuto sospetto mediante l'esame citologico o istologico.

• Ecografia mammaria: è un esame ad ultrasuoni che serve ad esaminare le strutture del seno e permette la distinzione tra noduli di consistenza solida da quelli liquidi, come le cisti. Quest'indagine viene considerata complementare alla visita senologica ed alla mammografia: se nel corso di questi accertamenti sono identificate alterazioni nodulari (alla palpazione) o aree che generano sospetti (all'interpretazione del quadro mammografico), l'esame ecografico permette di escludere gli eventuali dubbi diagnostici.
• Mammografia: è fondamentalmente la radiografia della mammella, utile ad individuare noduli anche molto piccoli, micro-calcificazioni o altri segni indiretti di un probabile tumore al seno nell'uomo. Il seno viene compresso con un'apposita apparecchiatura ed i raggi X, attraversando i tessuti mammari, imprimono l'immagine radiografica su una lastra (o nel computer).
• Agoaspirato del seno (o agocentesi): è un prelievo di un campione di cellule o liquido da sottoporre ad esame citologico per studiare un nodulo o un'area di tessuto mammario ritenuta sospetta alla diagnosi radiologica (ecografia e mammografia) e clinica (visita senologica). La raccolta del campione viene eseguito sotto la guida ecografica, introducendo un ago sottilissimo nel seno, fino a raggiungere la formazione sospetta, dalla quale si raccoglie parte del contenuto da sottoporre alle successive analisi in laboratorio.
• Biopsia del seno: consiste nel prelievo di una parte del tessuto "sospetto" e la sua analisi in laboratorio alla ricerca di cellule tumorali. La biopsia del seno e la successiva analisi istologica permettono di formulare una diagnosi certa, quindi escludono o confermano la natura benigna o maligna della lesione in esame. Come nel caso dell'agoaspirato, la biopsia del seno viene eseguita sotto guida ecografica o mammografica, praticando un'incisione o introducendo nel seno un ago tranciante di calibro lievemente superiore a quello di una siringa usata per le normali iniezioni. Una volta inserito nel seno e raggiunta l'area da esaminare, questo permette di raccogliere delle porzioni di tessuto (i cosiddetti "frustoli") da un nodulo o un'area mammaria da sottoporre a successive analisi al microscopio.

Una volta formulata la diagnosi di tumore al seno nell'uomo, è possibile determinare alcune caratteristiche delle cellule neoplastiche, molto importanti per guidare nella scelta del trattamento più efficace, come:

• Presenza o assenza di recettori per gli ormoni (estrogeni e progesterone);
• Livelli di HER2/neu.

Per definire la stadiazione tumorale possono essere utilizzati:

• Tomografia computerizzata (TC);
• Tomografia a emissione di positroni (PET);
• Scintigrafia ossea.

Screening: è previsto per gli uomini?

Al momento, non è previsto uno screening specifico per il tumore al seno nell'uomo, essendo la malattia così rara. Per la stessa definizione di screening, sottoporre periodicamente ad un esame come la mammografia tutta la popolazione maschile non è indicato, poiché non offre particolari vantaggi in termini di diagnosi precoce.

Nonostante ciò, i figli o i fratelli delle donne portatrici di mutazioni di BRCA2 e BRCA1 possono sottoporsi al test genetico, per la valutazione del proprio rischio.

Trattamento e Prognosi

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Tumore al Seno nell’Uomo: quale trattamento è previsto?

La scelta dell'iter terapeutico da intraprendere dopo la diagnosi di tumore al seno deve tenere in considerazione molti fattori come ad esempio:

• La forma di tumore (carcinoma duttale, infiltrante ecc.);
• La sede della massa neoplastica;
• L'eventuale diffusione ad altri organi;
• Le condizioni di salute generali del paziente.

Come per le donne, le opzioni di trattamento del tumore mammario maschile includono chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Chirurgia del Tumore al Seno nell'uomo

La chirurgia rientra tra le prime opzioni di trattamento per il tumore al seno nell'uomo.

Raramente, viene praticato l'intervento conservativo, che asporta cioè solo una parte del tessuto mammario. Per il trattamento del tumore al seno maschile è più diffusa, invece, la mastectomia, cioè la rimozione di tutto il tessuto mammario (non molto abbondante nell'uomo), che può essere:

• Semplice: quando si limita all'asportazione di tessuto mammario e capezzolo, senza intervenire su linfonodi o tessuto muscolare circostante;
• Radicale: vengono rimossi anche linfonodi e muscoli della parete toracica al di sotto del seno.

Per verificare se il tumore al seno ha già dato origine a metastasi, anche nell'uomo è possibile utilizzare la tecnica del linfonodo sentinella (in pratica, si preleva e si esamina il linfonodo ascellare che per primo dovrebbe essere interessato dall'eventuale diffusione di cellule tumorali).

Radioterapia

La radioterapia viene utilizzata come completamento alla mastectomia, per colpire selettivamente e danneggiare le cellule neoplastiche eventualmente residuate nell'area interessata dalla malattia e bloccare la loro crescita. Nel tumore del seno nell'uomo, questo trattamento non è molto utilizzato, poiché gli interventi chirurgici, in genere, rimuovono già tutto il tessuto mammario.

La radioterapia viene utilizzata anche nel caso che il tumore sia inoperabile.

Chemioterapia

La chemioterapia sistemica somministrata con tempi e combinazioni di farmaci diversi a seconda dei singoli casi, può essere utilizzata:

• Dopo l'intervento chirurgico, come terapia adiuvante, per eliminare le cellule tumorali eventualmente rimaste in sede;
• Prima della mastectomia, per ridurre le dimensioni del tumore e renderlo più facilmente asportabile.

Terapia ormonale

La terapia ormonale è un trattamento efficace in tutti i casi che presentano sulla superficie delle cellule i recettori ormonali capaci di promuovere la crescita di alcuni carcinomi mammari nell'uomo, come i cosiddetti ER+, positivi ai recettori per gli estrogeni. Pertanto, se l'esame istologico dopo biopsia mammaria evidenzia che l'estrogeno sta favorendo lo sviluppo della massa neoplastica, la sua attività viene soppressa farmacologicamente con il tamoxifene (standard per l'ormono-terapia adiuvante del tumore al seno nell'uomo).

Terapia biologica

Il trattamento di alcune forme di tumore al seno nell'uomo può prevedere l'impiego di farmaci biologici mirati a bersagli precisi, come HER2/neu, espresso sulle cellule tumorali e non su quelle sane. Quest'approccio relativamente nuovo può includere gli anticorpi monoclonali e le terapie genetiche.

Prognosi

La prognosi del tumore al seno nell'uomo è la stessa della malattia neoplastica al medesimo stadio nella donna.