Tumore alla Cistifellea: Cos’è? Cause, Sintomi Tumore Colecisti e Cura

Tumore alla Cistifellea: Cos’è? Cause, Sintomi Tumore Colecisti e Cura
Ultima modifica 21.12.2022
INDICE
  1. Generalità
  2. Cos’è
  3. Cause e fattori di rischio
  4. Sintomi e complicazioni
  5. Diagnosi
  6. Sopravvivenza
  7. Terapia

Generalità

Il tumore alla cistifellea (conosciuta anche con il nome di colecisti) è una malattia neoplastica maligna che interessa il piccolo organo situato al di sotto del fegato e deputato all'immagazzinamento della bile necessaria a digerire i grassi.

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Nella maggior parte dei casi, il tumore alla colecisti origina dalle ghiandole della mucosa nello strato più interno della parete dell'organo (adenocarcinoma della cistifellea), di cui provocano un ispessimento. Progredendo, la massa tumorale si sviluppa nella cavità interna dell'organo, ma può anche espandersi verso l'esterno infiltrando la parete, fino a invadere gli organi circostanti (fegato, duodeno, coledoco ecc.).

Quando il cancro alla cistifellea viene scoperto nelle sue prime fasi, la possibilità di una cura è molto buona. Tuttavia, la maggior parte dei tumori della cistifellea viene scoperta in una fase avanzata, quando la prognosi è spesso sfavorevole. Il ritardo nella rilevazione del tumore dipende fondamentalmente dalla presentazione tardiva della malattia (nota: i sintomi nelle fasi iniziali sono assenti o aspecifici) e dalla posizione relativamente nascosta della cistifellea, che favorisce la crescita neoplastica "indisturbata".

Cos’è

Cos’è il Tumore alla Cistifellea?

Il tumore alla cistifellea è un tumore maligno che interessa la cistifellea (o colecisti), un piccolo organo a forma di sacchetto e simile ad una pera, lungo circa 8-9 cm e largo al massimo 2-3 cm. La cistifellea è posta appena al di sotto del fegato, che si collega, tramite le vie biliari, al duodeno (cioè il primo tratto dell'intestino). Il suo compito principale consiste nel raccogliere la bile, una sostanza densa di colore giallo-verde, che viene prodotta dal fegato per consentire la digestione e l'assorbimento dei grassi.

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Tumore alla Cistifellea: quanto è comune?

Il tumore della cistifellea è piuttosto raro; in tutto il Mondo, è il sesto tumore gastrointestinale per incidenza e il cancro maligno del tratto biliare più comune, rappresentando circa l'80-95% delle neoplasie che interessano questo distretto.

Quali sono le principali forme di Tumore alla Cistifellea?

Nella maggior parte dei casi, si tratta di un adenocarcinoma, cioè un tumore maligno che ha origine dai tessuti ghiandolari della colecisti. Il carcinoma a cellule squamose della cistifellea (detto anche carcinoma squamoso) e il carcinoma adenosquamoso sono, invece, più rari.

Cause e fattori di rischio

Come si sviluppa il Tumore alla Cistifellea?

Il tumore della cistifellea ha origine dalle cellule degli strati più interni della parete dell'organo. Tali cellule iniziano a moltiplicarsi senza controllo, creando una massa tumorale in graduale espansione. Questa continua proliferazione può finire con il coinvolgere le strutture limitrofe, cioè il fegato, il duodeno e il dotto biliare comune.

Tumore alla Cistifellea: quali sono le cause?

Così come per gli altri tumori, le cause del tumore alla cistifellea non sono state individuate ancora del tutto. Tipicamente, il tumore alla cistifellea insorge nel contesto di un'infiammazione cronica, nonostante sia probabile che questo non sia l'unico fattore alla base del processo patologico, ma rappresenti una concausa della trasformazione maligna osservata nella malattia.

Nella stragrande maggioranza dei pazienti (>75%), la fonte di questa infiammazione cronica sono i calcoli biliari: la loro presenza aumenta la probabilità di sviluppare un tumore alla cistifellea da 4 a 5 volte.

Altri fattori di rischio più insoliti sono associati alla malattia e comprendono:

Anche l'ingestione di alcuni farmaci (es. contraccettivi orali, isoniazide, metildopa) possono contribuire all'insorgenza della malattia.

L'obesità può contribuire al tumore della cistifellea attraverso:

  • La sua associazione con i calcoli biliari
  • La sua associazione con un aumento degli estrogeni endogeni
  • Attraverso la capacità delle cellule adipose di secernere un gran numero di mediatori dell'infiammazione.

Fattori di rischio ambientali e professionali

  • Alcune esposizioni chimiche (es. pesticidi, gomma, cloruro di vinile) e quelle professionali associate al lavoro nelle industrie tessili, petrolifere, cartiere e calzaturiere aumentano il rischio di tumore alla cistifellea.
  • Inoltre, l'inquinamento delle acque (pesticidi organici, ad es. diclorodifeniltricloroetano e benzene esacloruro), i metalli pesanti (es. cadmio, cromo, piombo) e l'esposizione a radiazioni/materiali radiattivi (es. radon nei minatori) sono associati al tumore alla cistifellea.

Sindromi ereditarie

Un'aumentata incidenza di cancro alla cistifellea si verifica anche nelle seguenti sindromi ereditarie:

Fattori genetici

Il ruolo di varie mutazioni oncogeniche nel tumore alla cistifellea è un'area di ricerca attiva. Ad esempio, un piccolo studio sul cancro della cistifellea condotto in Giappone ha riportato un eccesso di rischio associato al polimorfismo del gene del citocromo P450 1A1 (CYP1A1), che codifica per una proteina coinvolta nella catalizzazione della sintesi del colesterolo e di altri lipidi (Tsuchiya Y, Sato T, Kiyohara C, Yoshida K, Ogoshi K, Nakamura K, Yamamoto M. Genetic polymorphisms of cytochrome P450 1A1 and risk of gallbladder cancer. Journal of Experimental & Clinical Cancer Research. 2002 Mar;21(1):119-24).

Un altro studio ha esaminato i polimorfismi all'interno del gene dell'apolipoproteina B (Singh MK, Pandey UB, Ghoshal UC, Srivenu I, Kapoor VK, Choudhuri G, Mittal B. Apolipoprotein B-100 XbaI gene polymorphism in gallbladder cancer. Human Genetics. 2004 Feb;114(3):280-3).

Altri geni che possono svolgere un ruolo nei tumori alla cistifellea includono TP53, KRAS, BRAF e PIK3CA.

Le mutazioni genetiche correlate ai tumori della cistifellea vengono solitamente acquisite durante la vita piuttosto che essere ereditate: in alcuni casi, queste aberrazioni rappresentano eventi casuali, mentre altre volte potrebbero essere correlati ad un'infiammazione cronica; le cause non sono sempre identificabili. Ad esempio, i cambiamenti acquisiti nel gene oncosoppressore TP53 si trovano in molti casi di tumore alla cistifellea.

Sintomi e complicazioni

Sintomi Tumore Cistifellea: quali sono e come si riconoscono?

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Nelle sue fasi iniziali, il tumore alla cistifellea è spesso asintomatico. Quando si sviluppano segni e sintomi, spesso si sovrappongono a quelli dei calcoli biliari (colelitiasi) e delle coliche biliari (colecistite).

Durante le fasi successive della malattia, i sintomi di comune riscontro includono:

Ittero, anoressia e perdita di peso spesso indicano un tumore alla cistifellea in una fase più avanzata.

Tumore alla Cistifellea: quali sono i campanelli d’allarme?

Il sintomo specifico della presenza del tumore alla cistifellea, nonché il più comune, è l'ittero, che può essere accompagnato o meno dal prurito alla pelle, feci chiare e urine scure. Questa manifestazione dipende dal fatto che la massa tumorale impedisce alla bile di riversarsi nell'intestino.

Come distinguere i sintomi del Tumore alla Cistifellea da quelli dei calcoli biliari?

I sintomi del tumore alla cistifellea si sovrappongono ai sintomi dei calcoli biliari e della colica biliare. Il dolore addominale può essere di natura più diffusa e persistente rispetto al classico dolore al quadrante superiore destro dei calcoli biliari.

Per approfondire: Colica biliare - Caratteristiche, Cause e Sintomi

Tumore alla Cistifellea: segnali a cui prestare attenzione

  • Dolore intenso e prolungato al quadrante superiore destro dell'addome;
  • Febbre inspiegabile;
  • Nausea e vomito;
  • Distensione e tensione addominale.

Diagnosi

Tumore alla Cistifellea: esami per la diagnosi

Il cancro della cistifellea è difficile da rilevare e diagnosticare, tanto che il riscontro può avvenire accidentalmente in occasione di accertamenti eseguiti per altri motivi.

I risultati dell'esame fisico possono includere quanto segue:

  • Ittero
  • Massa palpabile nel quadrante superiore destro (segno di Courvoisier, se questo è dovuto a una cistifellea palpabile)
  • Linfoadenopatia periombelicale
  • Adenopatia sopraclavicolare sinistra (nodo di Virchow)

Per quanto riguarda le analisi del sangue, i test che possono rivelarsi utili nella diagnosi del tumore alla cistifellea includono:

  • Test di funzionalità epatica: i livelli elevati di fosfatasi alcalina e bilirubina si riscontrano spesso con la malattia più avanzata;
  • Dosaggio del marcatore tumorale CA 19-9: può essere utile se il sospetto clinico di cancro della cistifellea è elevato. I livelli di CA 19-9 possono essere significativamente elevati sia nel colangiocarcinoma che nel cancro della cistifellea.
  • Test dell'antigene carcinoembrionale (CEA): la misurazione del CA 19-9 può anche essere utile in combinazione con i test dell'antigene carcinoembrionale (CEA). Tuttavia, questi marcatori non sono specifici per il cancro della cistifellea e potrebbero essere elevati a causa di altre condizioni;
  • Conta completa delle cellule del sangue (CBC): l'anemia può essere un indicatore di una malattia più avanzata;
  • Azoto ureico nel sangue (BUN), creatinina, analisi delle urine: consentono di valutare la funzione renale.

Se l'esito di uno di questi esami risulta alterato, il medico può indicare l'esecuzione di un'ecografia, esame di prima scelta nel caso nei pazienti che riportano un dolore al quadrante superiore destro dell'addome; con quest'indagine, in presenza di un tumore alla cistifellea, può essere identificata una massa nel 50-75% dei pazienti. Al contempo, l'ecografia consente di esaminare fegato, pancreas, reni e vie biliari.

Anche la tomografia computerizzata (TC) può essere utile nei pazienti con dolore addominale superiore e può dimostrare l'invasione del tumore al di fuori della cistifellea e identificare la malattia metastatica altrove nell'addome o nella pelvi.

La colangiografia transepatica percutanea (PTC) o la colangiografia retrograda endoscopica (ERCP) possono stabilire la diagnosi di tumore della colecisti mediante citologia biliare. La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) è un modo non invasivo per acquisire immagini dei dotti biliari utilizzando lo stesso tipo di macchina utilizzata per le scansioni MRI (Imaging a Risonanza Magnetica) standard.

Per approfondire: CA 19-9 come Marker Tumorale Consulta anche: Antigene Carcino Embrionario (CEA)

Sopravvivenza

Quanto si vive con un Tumore alla Cistifellea?

La mortalità nei pazienti con tumore alla cistifellea è influenzata dalla rapidità della diagnosi: il trattamento deve essere istituito prontamente e, quando possibile, prevede la colecistectomia (asportazione della cistifellea).

I tumori biliari, come quello alla cistifellea, sono infatti tumori maligni altamente fatali con tassi di sopravvivenza a 5 anni del 15-20%.

La prognosi del cancro della colecisti è infausta a causa di vari fattori:

  • Biologia aggressiva del tumore
  • Presentazione tardiva
  • Posizione anatomica complicata
  • Stadio avanzato alla diagnosi (la maggior parte dei pazienti ha una malattia regionale o metastasi a distanza alla presentazione).

La malattia localmente avanzata e metastatica viene trattata con chemioterapia palliativa. Al contrario, la fase iniziale è potenzialmente curativa con la resezione.

Si può vivere senza cistifellea?

La colecisti non è un organo vitale, pertanto la sua rimozione consente una vita pressoché normale. In caso di colecistectomia, il corpo si adatta alla nuova situazione: la bile necessaria alla digestione può passare direttamente dal fegato al primo tratto dell'intestino, anche in assenza del suo deposito principale, continuando a svolgere la sua funzione.

Terapia

Come si cura il Tumore alla Colecisti?

I principali tipi di trattamenti utilizzati per il tumore alla cistifellea includono:

La resezione chirurgica completa è l'unica terapia che offre una possibilità di guarigione. La laparoscopia diagnostica può essere eseguita in alcuni pazienti per definire ulteriormente l'anatomia del cancro prima dell'intervento chirurgico. Per alcuni pazienti con tumore alla cistifellea in fasi avanzate, possono essere raccomandate resezioni in blocco della cistifellea e dei linfonodi portali, sebbene ciò possa comportare un'elevata morbilità e mortalità (simile al carcinoma del dotto biliare).

Le metastasi linfonodali al di fuori dell'area regionale (ossia: porta epatica, legamento gastroepatico, area retroduodenale) non sono resecabili.

Per approfondire: Colecistectomia - Asportazione della Cistifellea

Autore

Dott.ssa Giulia Bertelli

Dott.ssa Giulia Bertelli

Biotecnologa Medico-Farmaceutica
Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici