Sindrome di Sjögren - Diagnosi e Trattamento

Diagnosi

Come si è visto nell'articolo introduttivo, i sintomi della sindrome di Sjögren sono numerosi e interessano più organi e tessuti. Pertanto, la diagnosi della sindrome si basa su diverse indagini. Le principali sono:

• Test oftalmologici
• Esami del sangue
• Biopsia labiale
• Scintigrafia e scialografia
• Scialometria

TEST OFTALMOLOGICI

Nella sindrome di Sjögren, rivestono un ruolo di primo piano. Consistono nel test di Schirmer e nel test del rosa Bengala. Il primo misura la produzione di lacrime; fa uso di una striscia di carta assorbente, appoggiata nella parte inferiore della congiuntiva. Il secondo rivela se l'epitelio di cornea o congiuntiva è danneggiato.

ESAMI DEL SANGUE

Sono fondamentali per fare una conta e per valutare l'aspetto dei globuli bianchi presenti nel circolo sanguigno. Un numero superiore al normale e una forma anomala indicano la presenza di un linfoma.

Inoltre, servono a riscontrare la presenza di auto-anticorpi, cioè gli anticorpi anomali diretti contro i tessuti dell'organismo. Tra questi, si segnalano gli anticorpianti-nucleari, anti-fosfolipidi, anti-mucosa gastrica, anti-tiroide, anti-Ro, anti-La e, infine, i fattori reumatoidi.

BIOPSIA LABIALE

La biopsia labiale è l'esame istologico più comodo per conoscere lo stato di salute delle cellule ghiandolari. Si esegue sul labbro interno.

SCINTIGRAFIA E SCIALOGRAFIA

Sono due tecniche diagnostiche che forniscono delle immagini radiologiche delle ghiandole salivari. Fanno entrambe uso di un mezzo di contrasto, per visualizzare l'anatomia del tessuto ghiandolare. Si tratta di due test minimamente invasivi.

SCIALOMETRIA

Serve a misurare la quantità di saliva prodotta in un determinato periodo di tempo.

ALTRI TEST DIAGNOSTICI

Esistono, poi, altri metodi d'indagine, meno praticati, ma altrettanto rivelatori della malattia. Mediante alcuni test di laboratorio, è possibile misurare la velocità di eritrosedimentazione (VES) e le quantità di lisozima, in lacrime e saliva. Nei pazienti con sindrome di Sjögren, la VES risulta aumentata, mentre il contenuto di lisozima è inferiore al normale.

Un altro possibile test diagnostico consiste nella clearance renale della creatinina. In circa metà dei pazienti con sindrome di Sjögren risulta aumentata.

Infine, per valutare o meno la presenza di un linfoma, si può ricorrere a una TAC. La TAC fa uso di radiazioni ionizzanti, pertanto è un test invasivo.

Trattamento

Non esiste, al momento, una cura specifica per la sindrome di Sjögren. La terapia, pertanto, mira ad alleviare:

• I sintomi locali, come la xerostomia, la xeroftalmia o la secchezza vaginale.
• Le manifestazioni sistemiche, tipiche delle patologie autoimmuni (l'aggettivo sistemico sta a indicare che sono interessati, dalla malattia, più organi e tessuti).

TERAPIA LOCALE PER LA XEROSTOMIA

Ai pazienti viene consigliato, per prima cosa, di mantenere sempre idratata la bocca, sia tramite l'assunzione di liquidi, sia tramite l'applicazione di un apposito gel idratante.

Per stimolare la produzione di saliva, si devono assumere delle compresse da 5 mg di pilocarpina, 4 volte al giorno. La pilocarpina è efficace solo se le ghiandole salivari hanno mantenuto parte delle loro funzioni; in caso di atrofia ghiandolare completa, infatti, il trattamento non dà risultati.

Sono molto importanti anche l'igiene orale e la salute dentaria. Infatti, l'uso di antimicotici è richiesto come protezione dalla candidosi orale, mentre, evitare gli zuccheri e un periodico controllo odontoiatrico servono a prevenire la formazione di carie dentarie.

TERAPIA LOCALE PER LA XEROFTALMIA

Per trattare la cheratocongiuntivite secca, il paziente deve assumere delle lacrime artificiali e dei colliri a base di metilcellulosa o polivinilalcol. In questo modo, si alleviano la sensazione di sabbia negli occhi, il bruciore e la secchezza oculare. Il numero di applicazioni dipende dal grado di secchezza.

Per stimolare la secrezione ghiandolare, si può ricorrere alla pilocarpina orale. L'efficacia di questo trattamento dipende, anche in questo caso, dallo stato di atrofia delle ghiandole lacrimali. Infine, al paziente sono consigliati periodici controlli oculistici, per prevenire una possibile infezione dell'occhio e la lesione della cornea.

TERAPIA LOCALE PER LA SECCHEZZA VAGINALE

Il rimedio, in questi casi, prevede l'uso di gel lubrificanti, a base di acido propionico. Anche in questo caso, è importante l'igiene, per allontanare il pericolo di un'infezione (candida vaginale).

TERAPIA SISTEMICA

La terapia sistemica della sindrome di Sjögren si pone l'obiettivo di alleviare le manifestazioni extraghiandolari.
Come si è detto, la causa di questi disturbi sono gli auto-anticorpi e altre cellule del sistema immunitario, che si ribellano contro l'organismo e lo attaccano.
Pertanto, vengono somministrati diversi farmaci, quali:

• Corticosteroidi
• Preparati ad azione immunosoppressiva (immunosoppressori)
• FANS

I corticosteroidi, a basse dosi, sono indicati nelle forme primitive della sindrome di Sjögren. Servono ad alleviare i dolori dovuti ad artralgie e astenia. Dosi più elevati, invece, si assumono nei casi più gravi, quando compaiono vasculiti e deficit renali.

Tra i farmaci immunosoppressori, rientrano la ciclofosfamide, il metotrexato, l'idrossiclorochina e la ciclosporina A. La loro azione principale è di ridurre il numero di auto-anticorpi nel sangue. Ma possono essere utili anche nel trattamento di vasculiti e nefriti interstiziali, dovute all'infiltrato linfocitario. I farmaci immunosoppressori sono particolarmente indicati quando la sindrome di Sjögren è associata ad altre patologie autoimmuni, come l'artrite reumatoide o il lupus eritematoso sistemico.

I FANS sono i farmaci anti-infiammatori non steroidei e sono impiegati per alleviare il dolore dovuto ai disturbi articolari e muscolari.

Prognosi

I pazienti con sindrome di Sjögren presentano una prognosi diversa da caso a caso. Alcuni pazienti mostrano solo i sintomi principali: la xerostomia e la xeroftalmia. Per questi la prognosi è buona, a patto che si sottopongano a controlli medici periodici e si attengano a rigide regole igieniche, sia orali che oculari. In caso contrario, la qualità della vita può risentirne.

Ben diverso è il caso dei pazienti con forme secondarie della sindrome. Per loro, la prognosi si fa peggiore, poiché sono interessati, con maggiore facilità, altri organi e tessuti del corpo. Tra le conseguenze più pericolose della sindrome di Sjögren, va segnalata la possibilità di sviluppare linfomi.