Sindrome di Ramsay Hunt: Sintomi, Cause, Cura e Tempi di Guarigione

Sindrome di Ramsay Hunt: Sintomi, Cause, Cura e Tempi di Guarigione
Ultima modifica 02.03.2023
INDICE
  1. Cos’è la Sindrome di Ramsay Hunt?
  2. Cause
  3. Come si manifesta
  4. Tempi di Guarigione
  5. Trattamento

Cos’è la Sindrome di Ramsay Hunt?

La sindrome di Ramsay Hunt è una complicanza tardiva dell'infezione da virus varicella-zoster (VZV) che provoca l'infiammazione del ganglio genicolato del VII nervo cranico.

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Dal punto di vista clinico, la presentazione clinica è variabile, ma comunemente la sindrome di Ramsay Hunt è caratterizzata da una triade di sintomi:

L'eruzione vescicolare è dolorosa e urente e coinvolge la bocca, il condotto uditivo esterno e il padiglione auricolare. Altri sintomi possono includere problemi di udito, vertigini, forti dolori facciali e acufeni.

Purtroppo, la diagnosi della sindrome di Ramsay Hunt è spesso mancata o ritardata, il che può portare a una maggiore incidenza di complicanze a lungo termine.

La sindrome di Ramsay Hunt – più precisamente, sindrome di Ramsay Hunt di tipo II – è nota anche come herpes zoster oticus o herpes zoster del ganglio genicolato. La sindrome prende il nome da James Ramsay Hunt (1872-1937), un neurologo americano e ufficiale dell'esercito nella prima guerra mondiale che descrisse tre diverse sindromi, la più famosa delle quali è la seconda, qui discussa come "Ramsay Hunt sindrome".

Cause

Sindrome di Ramsay Hunt: quali sono le cause?

L'agente eziologico della sindrome di Ramsay Hunt è il virus varicella-zoster (VZV), un membro della famiglia degli herpesvirus umani. Più specificamente, la sindrome di Ramsay Hunt è una patologia causata dalla riattivazione del virus della varicella-zoster, che spesso rimane latente a livello dei gangli dei nervi cranici (come ganglio genicolato del nervo facciale e gangli dell'VIII nervo cranico). Un dettaglio che potrebbe interessare: meno dell'1% dei casi di zoster coinvolge il nervo facciale e provoca la sindrome di Ramsay Hunt. 

Il virus della varicella-zoster (VZV) è lo stesso agente virale che provoca il fuoco di sant'Antonio e viene contratto con l'infezione primaria da varicella. Pertanto, la sindrome di Ramsay Hunt non rappresenta altro che una complicanza tardiva.

Una volta che l'infezione clinica da VZV (varicella) è scomparsa, il virus rimane latente nei nervi cranici o nei gangli della radice dorsale e può successivamente riattivarsi in periodi di stress fisiologico o immunocompromissione, portando all'herpes zoster, noto come "fuoco di Sant'Antonio" ovunque sul corpo o "sindrome di Ramsay Hunt" quando è coinvolta la paralisi facciale.

La sindrome di Ramsay Hunt può presentarsi in chiunque: sono stati casi segnalati in pazienti di età compresa tra 3 mesi e 82 anni, sebbene i pazienti nella settima e ottava decade siano i più vulnerabili. I fattori che aumentano il rischio di herpes zoster aumentano allo stesso modo l'incidenza della sindrome di Ramsay Hunt, inclusi stress, infezioni, diabete e malnutrizione, tra gli altri; i pazienti immunodepressi possono avere un processo patologico più grave e un recupero meno completo.

Justin Bieber soffre di Ramsay Hunt

Il cantante canadese Justin Bieber da mesi combatte contro la sindrome di Ramsay Hunt: il 10 giugno 2022 ha pubblicato un post in cui mostrava i segni della condizione (paralisi facciale, occhio bloccato). A marzo 2023, la sindrome di Ramsay Hunt ha costretto Justin Bieber a cancellare tutte le date del suo «Justice World Tour».

Fisiopatologia in 3 punti chiave

  1. Le prime fasi dell'infezione da virus della varicella-zoster (VZV) causano febbre e diffusa eruzione vescicolare, una condizione che viene comunemente definita varicella.
  2. Dopo l'infezione iniziale, il virus rimane inattivo e latente nel corpo, "nascondendosi" per anni o addirittura per tutta la vita nelle cellule delle radici di nervi cranici e gangli sensoriali della radice dorsale. 
  3. La successiva riattivazione del virus - in corrispondenza di alcune situazioni che rendono l'organismo più vulnerabile - provoca herpes zoster (fuoco di sant'Antonio). Questa sindrome consiste in dolore e rash vescicolare lungo la distribuzione del nervo coinvolto, tipicamente corrispondente a un singolo dermatoma. La distribuzione e i sintomi associati dipendono dal nervo coinvolto.  La riattivazione del virus varicella-zoster (VZV) lungo la distribuzione dei nervi sensoriali che innervano l'orecchio, che di solito include il ganglio genicolato, è responsabile dell'herpes zoster oticus o sindrome di Ramsay Hunt.
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Come si manifesta

Sindrome di Ramsay Hunt Sintomi: come si riconosce?

Sebbene la classica triade della sindrome di Ramsay Hunt sia la paralisi facciale omolaterale, l'otalgia e un rash vescicolare, vi è una significativa variabilità nella presentazione clinica, con alcuni pazienti che mostrano paralisi facciale prima dell'eruzione o, a volte, nessun rash.

In quest'ultimo, le principali manifestazioni riferite dal paziente sono forti dolori alle orecchie e debolezza facciale; questa variante è nota come zoster sine herpete e può essere molto difficile da distinguere clinicamente dalla paralisi di Bell; è stato riportato che lo zoster sine herpete comprende fino al 30% dei casi di Ramsay Hunt.

Per approfondire: Zoster Sine Herpete: Cos’è lo Zoster Senza Sfogo Cutaneo

Se è presente un'eruzione cutanea, può essere francamente vescicolare o maculo-papulare e può coinvolgere il lato interessato del viso, del cuoio capelluto, del palato e della lingua; nel giro di una settimana circa, le vescicole evolvono in croste.

L'otalgia è frequentemente descritta come grave, di qualità acuta o lancinante, può svegliare il paziente dal sonno e persiste per più giorni.

Sintomi prodromici la sindrome di Ramsay Hunt

Spesso, c'è un prodromo con dolore, mal di testa non specifico, febbre e affaticamento che dura 1-3 giorni, seguito dall'esordio della triade associata alla sindrome di Ramsay Hunt: il sintomo di presentazione iniziale è tipicamente il dolore nell'orecchio omolaterale, a cui seguono la paralisi facciale e le vescicole.

Ulteriori sintomi che possono essere riportati includono:

La vicinanza del nervo facciale al nervo vestibolo-cocleare può causare perdita dell'udito (ipoacusia neurosensoriale), tinnito e vertigini, mentre la raucedine e la disfagia possono indicare il coinvolgimento del nervo vago. Questo elenco riflette l'ampia gamma di funzioni controllate dai nervi cranici potenzialmente interessati dalla sindrome di Ramsay Hunt.

Tutti questi sintomi, così come le difficoltà fisiche associate alla paralisi facciale acuta, possono avere un impatto negativo significativo sulla qualità della vita di un paziente.

Tempi di Guarigione

Sindrome di Ramsay Hunt: dopo quanto si guarisce?

L'herpes zoster è generalmente di natura autolimitante, ma la durata dei sintomi acuti della sindrome di Ramsay Hunt è variabile: di solito, il rash persiste per 2-3 settimane, prima di lasciare delle lesioni maculari eritematose (nota: l'esantema generalmente inizia come papule eritematose e poi progredisce in vescicole franche, che successivamente si rompono e formano una crosta entro 1-7 giorni).

Tuttavia, le complicanze della sindrome di Ramsay Hunt, come la paralisi facciale spastica e la nevralgia post-erpetica, possono persistere a lungo, anche dopo risoluzione del quadro infettivo-infiammatorio e, in alcuni casi, possono essere irreversibili. La paralisi facciale derivante dalla sindrome di Ramsay Hunt ha una prognosi peggiore di quella osservata nella paralisi di Bell, con solo il 70% che riacquista una funzione facciale normale o quasi normale rispetto a oltre il 90% nella paralisi di Bell.

In media, i pazienti con sindrome di Ramsay Hunt iniziano a vedere i loro sintomi risolversi tra 5 e 12 mesi dopo la diagnosi e possono aspettarsi di vedere una continua risoluzione dei sintomi fino a 2 anni dopo la diagnosi.

Per approfondire: Herpes Zoster Oticus: Cos'è la Sindrome di Ramsay Hunt?

Trattamento

La sindrome di Ramsay Hunt è una condizione autolimitante, ma il trattamento mira a ridurre la durata totale della malattia, oltre a fornire analgesia e prevenire le complicanze che possono verificarsi, tra cui la paralisi facciale spastica e la nevralgia post-erpetica.

Per approfondire: Cura della Sindrome di Ramsay Hunt di tipo II (Herpes zoster oticus)

Cura della sindrome di Ramsay Hunt: in cosa consiste la terapia?

Per molti anni, la terapia della sindrome di Ramsay Hunt è stata di supporto e comprendeva impacchi caldi, analgesici narcotici e antibiotici (quest'ultimi solo nel caso di un'infezione batterica secondaria). Nel tempo, fortunatamente, numerosi studi hanno dimostrato una significativa diminuzione delle complicanze a lungo termine con l'uso di antivirali orali e corticosteroidi, se somministrati all'inizio del decorso della malattia.

La somministrazione precoce (< 72 ore) di aciclovir correla ad un aumento della velocità di recupero della funzione del nervo facciale e impedisce un'ulteriore degenerazione del nervo. Inoltre, è stato dimostrato che l'uso di antivirali riduce l'incidenza e la gravità della nevralgia post erpetica. Anche valaciclovir e famciclovir sono efficaci nel ridurre il rischio di dolore, con un profilo di sicurezza e guarigione delle lesioni comparabile. Il trattamento antivirale viene solitamente somministrato per 7-10 giorni; tuttavia, alcuni studi hanno riportato una degenerazione prolungata o ritardata degli assoni del nervo facciale fino a 21 giorni dopo l'insorgenza della paralisi e pertanto raccomandano di continuare la terapia antivirale per 21 giorni. I corticosteroidi ad alte dosi, sia per via orale che per via endovenosa, devono essere somministrati in concomitanza con il trattamento antivirale; questi farmaci sono usati per alleviare il dolore acuto, diminuire le vertigini e limitare l'insorgenza della nevralgia post erpetica. 

Non c'è consenso generale sulla durata totale del trattamento con steroidi, che può variare da 4 a 37 giorni.

Anche la gestione sintomatica è fondamentale, in particolare per due aspetti della sindrome di Ramsay Hunt:

  1. Esposizione corneale: per la prevenzione della cheratopatia da esposizione è utile l'applicazione di lacrime artificiali durante il giorno e unguento lubrificante oculare durante la notte;
  2. Dolore: l'analgesia è spesso necessaria con lo zoster; può essere utilizzato un approccio multimodale con paracetamolo, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e oppioidi a lunga durata d'azione. Se vengono prescritti corticosteroidi, l'uso concomitante di FANS deve generalmente essere evitato per mitigare il rischio di enteropatia, formazione di ulcere e conseguente sanguinamento gastrointestinale. Gli antidepressivi triciclici e il gabapentin sono utili per il trattamento del dolore neuropatico e della nevralgia post-erpetica. La meclizina e le benzodiazepine possono essere efficaci anche per la gestione delle vertigini acute. 

Da sapere: il vaccino Fuoco di Sant'Antonio protegge dalla sindrome di Ramsay Hunt

La prevenzione dell'herpes zoster mediante vaccinazione è raccomandata a tutte le persone di età superiore ai 60 anni, anche se hanno avuto la varicella o lo zoster in passato; questa fascia di età soffre di una significativa morbilità da zoster e può quindi trarre beneficio dal vaccino.

Per approfondire: Fuoco di Sant'Antonio - Herpes zoster Potrebbe interessare anche: Herpes Zoster Oftalmico

Autore

Dott.ssa Giulia Bertelli

Dott.ssa Giulia Bertelli

Biotecnologa Medico-Farmaceutica
Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici