Sindrome di Ménière: Cause, Sintomi e Cura
Ultima modifica 25.02.2021
INDICE
  1. Generalità
  2. Cos'è
  3. Cause
  4. Sintomi e Complicazioni
  5. Diagnosi
  6. Terapia
  7. Prognosi

Generalità

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La sindrome di Ménière è una malattia dell'orecchio interno, responsabile di episodi temporanei, ma ripetitivi, di vertigine, nausea, acufeniperdita dell'udito
Nel corso degli anni, il ripetersi delle tipiche manifestazioni della sindrome di Ménière determina un peggioramento dello stato di salute generale del paziente. Per esempio, la minor capacità uditiva può essere permanente, arrivando, perfino, alla sordità completa.
Attualmente, non è nota la precisa causa della sindrome di Ménière; l'unico dato certo è la malattia si caratterizza per un accumulo anomalo di endolinfa all'interno del cosiddetto labirinto dell'orecchio interno.
Purtroppo, non esiste una cura specifica per la sindrome di Ménière; i pazienti, però, possono contare su diversi trattamenti sintomatici, in grado di migliorare in modo apprezzabile il tenore di vita.

Orecchio Interno e Coclea: un breve ripasso

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Percezione dell'Udito

L'orecchio interno è costituito essenzialmente dal labirinto membranoso (o semplicemente labirinto).

Il labirinto dell'orecchio interno comprende due strutture cave: la coclea, che è l'organo dell'udito, e il sistema vestibolare (o apparato vestibolare), che è l'organo dell'equilibrio.

Ciascuno di questi organi è collegato al cervello per mezzo di un nervo: la coclea tramite il nervo cocleare, mentre il sistema vestibolare tramite il nervo vestibolare.

All'interno della coclea e del sistema vestibolare circola un fluido, denominato endolinfa.
Ricca di potassio, l'endolinfa è fondamentale per la percezione uditiva e per l'equilibrio, in quanto partecipa in modo determinante alla trasmissione dei segnali/impulsi nervosi dall'orecchio interno al cervello.

Per approfondire: Orecchio Interno: Anatomia, Funzione e Patologie

Cos'è

Sindrome di Ménière: Cos’è?

La sindrome di Ménière è una malattia cronica che colpisce l'orecchio interno e che causa tipici episodi di vertigine, perdita di udito, mancanza di equilibrio e acufeni.

In genere, questa condizione è un disturbo unilaterale (cioè a carico di un orecchio soltanto) e tale rimane; in un 15-40% dei casi, però, la patologia finisce per coinvolgere nel giro di 2-3 anni entrambe le orecchie (bilaterale).

Epidemiologia: quanto è comune la Sindrome di Ménière?

Nel Mondo, soffrono di sindrome di Ménière all'incirca 12 persone ogni 1.000 individui considerati.

La malattia può colpire chiunque e insorgere a qualunque età; tuttavia, dalle statistiche emerge anche che è leggermente più diffusa tra le donne e che, in molti pazienti, ha fatto la sua comparsa dopo i 40 anni.

Dal punto di vista epidemiologico, è senza dubbio importante segnalare che il 7-10% dei casi clinici presenta una storia familiare di sindrome di Ménière.

Cause

Sindrome di Ménière: la Fisiopatologia

I sintomi caratteristici della sindrome di Ménière sono dovuti a un accumulo anomalo di endolinfa nel labirinto membranoso.

Conosciuto come idrope endolinfatica (o semplicemente idrope), l'accumulo di endolinfa determina una distensione delle strutture stesse che la contengono, cioè l'apparato vestibolare e la coclea.

Questo processo di distensione è responsabile di:

  • Danni alle cellule che compongono l'epitelio di labirinto e coclea;
  • L'innalzamento della pressione interna;
  • L'alterazione della segnalazione nervosa tra orecchio interno e cervello.

Ad avvalorare la tesi secondo cui sarebbe proprio l'idrope a scatenare la sindrome di Ménière sono almeno un paio di osservazioni importanti:

  • L'accumulo di endolinfa è un fenomeno episodico e transitorio, al termine del quale si ristabilisce la normale percezione uditiva e dell'equilibrio; per esempio, quando la pressione ritorna a livelli normali, il paziente non avverte più sintomi.
  • Il susseguirsi di accumuli di endolinfa all'interno di labirinto e coclea, nel corso degli anni, peggiora gradualmente la percezione uditiva, fino a danneggiarla in modo irrimediabile.

A questo punto, è lecito domandarsi quali siano i fattori che inducono l'idrope.

Sindrome di Ménière: Quali sono le Cause?

Attualmente, la precisa causa della sindrome di Ménière è sconosciuta. Tuttavia, esistono diverse teorie a riguardo; nel corso del tempo, infatti, gli esperti hanno ipotizzato che il problema possa essere la conseguenza di:

  • Anomalie vascolari simili a quelle che causano l'emicrania;
  • Infezioni virali;
  • Allergie;
  • Meccanismi autoimmuni. A sostenere questa teoria è la comune associazione tra sindrome di Ménière e malattia autoimmuni come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico o psoriasi;
  • Fattori genetici e familiarità;
  • Processo di ossificazione parziale dei canali dell'apparato vestibolare. I sostenitori di questa ipotesi ritengono che l'ossificazione determini una deformazione del labirinto membranoso tale da provocare l'accumulo, in alcune sedi, dell'endolinfa;
  • Alterazioni del contenuto ionico/salino dell'endolinfa. Per una corretta segnalazione nervosa tra orecchio interno e cervello, è fondamentale un determinato equilibrio di sali e ioni all'interno dell'endolinfa.

Lo sapevi che…

Non tutte le persone con idrope endolinfatica sviluppano la sindrome di Ménière; questa evidenza è uno dei motivi principali per cui è difficile capire l'esatta causa della patologia.

Sintomi e Complicazioni

Sintomi Sindrome di Ménière: come si manifesta?

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I principali sintomi della sindrome di Ménière sono:

  • Ipoacusia, cioè perdita dell'udito da parte dell'orecchio interessato;
  • Vertigini, che causano mancanza di equilibrio;
  • Nausea e vomito, a cui seguono sudorazione fredda e ipotensione arteriosa;
  • Acufeni, cioè "fischi" nell'orecchio;
  • Sensazione di chiusura dell'orecchio ("orecchio chiuso" o fullness auricolare);

Sintomi meno comuni sono, invece, nistagmosvenimento improvviso senza perdita di coscienza.

Sintomi Sindrome di Ménière: la Fase Iniziale

In una prima fase della malattia, i sintomi tipici della sindrome di Ménière si manifestano come attacchi transitori ed episodici, la cui durata può variare da 20 minuti ad alcune ore.
In numero di 3-4 al giorno, questi episodi esordiscono solitamente in modo acuto e improvviso, e riguardano un orecchio soltanto.

È molto frequente che, per alcuni giorni consecutive o anche per una settimana, il paziente sia soggetto ad attacchi ravvicinati nel tempo.
Terminate queste manifestazioni, segue un periodo di remissione, interrotto da un'altra serie di attacchi.
In media, un individuo con sindrome di Ménière allo stato iniziale manifesta, in un anno, dalle 6 alle 11 "crisi" di questo genere.

Le vertigini possono insorgere senza essere accompagnate da perdita dell'udito; mentre, il nistagmo, quando compare, è solitamente di breve durata.
Tuttavia, può verificarsi anche il contrario; pertanto, è difficile stabilire con precisione la sintomatologia, in quanto, quest'ultima, varia da paziente a paziente.

Sintomi Sindrome di Ménière: la Fase Avanzata

Quando la sindrome di Ménière è in fase avanzata, alcuni sintomi cominciano ad assumere un carattere permanente. È il caso, per esempio della perdita di udito; infatti, un paziente soggetto ad attacchi ripetuti negli anni sviluppa un danno irreversibile alle strutture che compongono il labirinto e la coclea.

L'evoluzione, in alcuni casi, è così grave che può portare alla sordità completa dell'orecchio colpito.

Sebbene sia meno comune, anche la sensazione di "fischi" nell'orecchio (acufeni) può diventare un sintomo permanente.
Lo stesso dicasi anche per la mancanza di equilibrio e le vertigini.

La tabella che segue riassume le caratteristiche dei principali sintomi della sindrome di Ménière, nelle sue fasi iniziali e avanzate.

Per approfondire: Sintomi Sindrome di Ménière

Sindrome di Ménière: assenza di Segni

Premessa: in medicina, è considerato un segno un reperto oggettivo, riconosciuto dal medico in un paziente; il sintomo, invece, è una sensazione soggettiva riportata dal paziente, come per esempio le vertigini.

La sindrome di Ménière non presenta segni diagnostici distintivi. Ciò complica, come si vedrà successivamente, la diagnosi.

Sindrome di Ménière: le Complicazioni

Le principali complicazioni della sindrome di Ménière sono quelle, in parte già citate, dello stadio avanzato della malattia:

  • Sordità completa dell'orecchio colpito;
  • Interessamento dell'orecchio sano, dopo 2-3 anni;
  • Depressione e ansia, dovute alla qualità della vita scadente, causa i ripetuti attacchi di nausea e vomito.

Diagnosi

Diagnosi Sindrome di Ménière: Come Riconoscerla?

Una diagnosi accurata di sindrome di Ménière richiede:

  • Diagnosi differenziale;
  • Analisi dei sintomi clinici (esame obiettivo) e anamnesi;
  • Indagini audiometriche.

La loro necessità dipende dal fatto che la malattia è caratterizzata soltanto da sintomi aspecifici (ipoacusia, acufeni, vertigini ecc.), che insorgono anche in altre circostanze patologiche; pertanto, un semplice esame audiometrico, per esempio, non è sufficiente a confermare i sospetti.

Sindrome di Ménière: Diagnosi Differenziale

Una minuziosa diagnosi differenziale è di notevole aiuto per escludere patologie simili alla sindrome di Ménière o che provocano gli stessi sintomi.

Le principali indagini sono rivolte ad escludere condizioni come: il neurinoma acustico, l'attacco ischemico transitorio (TIA), le anomalie delle arterie del labirinto, gli effetti tossici di alcuni farmaci sull'apparato vestibolare, l'emicrania, la spondilosi cervicale o alcune malattie sistemiche (anemia, sifilide ecc).
Queste circostanze morbose, molto spesso, causano solo uno dei sintomi tipici della sindrome di Ménière.

I test utili alla diagnosi differenziale sono diversi; tra questi, i più praticati sono:

La tabella seguente riassume le condizioni patologiche che possono essere confuse per la sindrome di Ménière.

Diagnosi differenziale

Patologia Descrizione
Neurinoma del nervo acustico Tumore intracranico benigno del nervo acustico
Anomalie delle arterie uditive L'apparato vascolare, che irrora il labirinto e l'apparato vestibolare, subisce dei danni
Altri tumori intracranici  
Emicrania Si è osservata un'associazione tra sindrome di Ménière ed emicrania
Spondilosi cervicale  
Otite dell'orecchio medio  
Farmaci tossici Gli effetti tossici si manifestano sull'apparato vestibolare
Ipotensione arteriosa Causa forti crisi vertiginose
Malattie sistemiche

Sindrome di Ménière: Analisi dei Sintomi Clinici

Esistono alcuni criteri diagnostici riguardanti le vertigini e gli acufeni; ecco quali sono:

  • La sensazione di vertigine deve durare almeno 20 minuti e non deve trattarsi di un episodio sporadico e isolato. In altre parole, deve essere seguita da almeno un'altra crisi vertiginosa. Solo in questo caso, si tratta di un attacco tipico da sindrome di Ménière.
    La prova di Romberg, inoltre, è utile a valutare la coordinazione e l'equilibrio del paziente.
  • Gli acufeni, invece, devono associarsi al cosiddetto "orecchio chiuso", o fullness auricolare.

Sindrome di Ménière: Test Audiometrici

I test audiometrici, infine, servono a valutare la reale capacità uditiva del paziente, che lamenta sordità parziale o completa. Le prove messe in atto sono il test di Rinne e il test di Weber.

Terapia

Sindrome di Ménière: esiste una Cura?

Purtroppo, non esiste una terapia specifica per la cura della sindrome di Ménière.

Tuttavia, le persone affette da questa patologia possono contare su diversi trattamenti sintomatici, il cui scopo è alleviare la sintomatologia e migliorare il tenore di vita generale dei pazienti.

Nei casi meno gravi, i trattamenti sintomatici si basano principalmente sull'uso di farmaci; nei casi più gravi o quando i medicinali non sortiscono gli effetti sperati, invece, la terapia sintomatica prevede (anche) la chirurgia.

Detto ciò, è doveroso sottolineare come possa avere importanti benefici, per l'individuo con sindrome di Ménière, l'osservazione di un determinato stile di vita: l'attività fisica regolare e un'alimentazione povera di sale possono avere un impatto rilevante sul quadro sintomatologico.

Sindrome di Ménière: i Farmaci

Farmaci per il Trattamento di Vertigine e Nausea

Per la gestione di vertigini, nausea e vomito, trovano impiego farmaci antiemetici, procinetici e antivertiginosi; in particolare, si segnalano:

Questi medicinali disponibili in varie formulazioni: in supposta, in compressa o per l'uso parenterale.

Farmaci per Prevenire Vertigine e Nausea

Per prevenire gli attacchi di vertigine e la nausea, sono indicati farmaci quali:

  • Betaistina. Ha un effetto positivo nel ridurre il numero e la gravità delle crisi vertiginose e di nausea.
  • Gentamicina. Somministrazione tramite iniezione transtimpanica, questo medicinale agisce sul segnale nervoso che regola l'equilibrio.
    L'impiego della gentamicina è riservato solo ai casi in cui gli altri farmaci si sono rilevati poco efficaci.
  • Diuretici beta-bloccanti. Servono a diminuire la pressione all'interno dell'apparato vestibolare, pressione che è elevata a causa dell'accumulo di endolinfa.
    È doveroso precisare che l'effettiva efficacia di questi farmaci è oggetto di opinioni contrastanti.
Per approfondire: Farmaci per la Cura della Sindrome di Ménière

Sindrome di Ménière: la Chirurgia

Quando i trattamenti farmacologici per la gestione della sindrome di Ménière non producono i risultati sperati, sussistono le condizioni per ricorrere alla chirurgia.

Le opzioni chirurgiche principali sono quattro:

  • Labirintectomia: è l'asportazione del labirinto dell'orecchio interno colpito dalla malattia.
  • Decompressione del sacco endolinfatico: ha lo scopo di ridurre la pressione dell'endolinfa all'interno del labirinto.
  • Sezione del nervo vestibolare: prevede l'incisione del nervo dell'equilibrio, con l'intento di interrompere la segnalazione anomala tra orecchio interno e cervello.
  • Terapia a micropressione: si basa sull'impiego di uno strumento apposito, che invia impulsi di pressione capaci di far defluire l'endolinfa dalla sedi in cui si è accumulata.
    Lo scopo finale è abbassare la pressione troppo elevata all'interno del labirinto.

I primi tre interventi chirurgici sono altamente invasivi, mentre l'ultimo (la terapia a micropressione) è solo moderatamente invasivo.

Sindrome di Ménière: Apparecchi Acustici, Terapia del Suono e Fisioterapia

Per la perdita dell'udito (permanente o transitoria), può rivelarsi utile l'utilizzo di apparecchi acustici; questi dispositivi servono ad aumentare la capacità di percezione dei suoni da parte del paziente.

Per l'acufene, cioè il "fischio" nell'orecchio, gli esperti consigliano la terapia del suono; questo trattamento consiste nel distrarre e rilassare il paziente mediante l'ascolto di musica.
Pare che la terapia del suono riesca ad attenuare con discreto successo la sensazione di acufene.

Per migliorare capacità di equilibrio e la coordinazione, è indicata la fisioterapia.

Lo sapevi che…

Esistono anche dei farmaci specifici per la cura dei ronzii alle orecchie.

Sindrome di Ménière e Stile di Vita

Come in parte anticipato, uno stile di vita sano aiuta a prevenire e a migliorare i sintomi della sindrome di Ménière.
A tal proposito, le raccomandazioni principali sono:

  • Dieta iposodica, per mantenere bassa la pressione dei fluidi corporei, endolinfa compresa;
  • Non fumare;
  • Non abusare di alcol e caffeina;
  • Regolare esercizio fisico, per distrarre il paziente e mantenerlo attivo (chi è soggetto a vertigini e nausea tende a coricarsi e a non svolgere attività motorie).
Per approfondire: Dieta Sindrome di Ménière

Prognosi

Sindrome di Ménière: si può Guarire?

È difficile definire una prognosi per le persone con sindrome di Ménière, questo perché i ogni pazienti rappresenta un caso clinico a sé stante.

A ogni modo, la sindrome di Ménière è una condizione cronica, con la quale il malato deve imparare a convivere.

Sindrome di Ménière: convivere con la Malattia

Nonostante non esista una cura specifica, buona parte dei malati (circa l'80%) migliora la propria condizione di salute, senza ricorrere alla chirurgia invasiva.
Tuttavia, l'essere soggetti a periodici attacchi di nausea, vomito e perdite dell'udito, incide negativamente sulla qualità della vita; inoltre, la situazione peggiora, se la perdita della capacità uditiva è permanente (sordità).

Inoltre, non bisogna dimenticare alcuni inconvenienti correlati agli attacchi improvvisi di vertigine. Uno di questi, per esempio, è la guida di un veicolo: all'insorgere di un attacco di vertigine, l'individuo colpito può perdere il controllo del mezzo che sta guidando in quel momento.
A tal proposito, in molti paesi, esiste un regolamento speciale per la concessione della patente a chi soffre di sindrome di Ménière.

Autore

Dott. Antonio Griguolo
Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza