Sindrome della Persona Rigida: perché i muscoli si bloccano

Sindrome della Persona Rigida: perché i muscoli si bloccano
Ultima modifica 04.10.2022
INDICE
  1. Introduzione
  2. Sindrome della Persona Rigida: cos'è
  3. Cause e Sintomi
  4. Diagnosi e Cura

Introduzione

Uno dei sintomi peculiari della patologia è la rigidità muscolare che si manifesta soprattutto a livello del tronco e dell'addome, per questo si parla di sindrome della persona rigida. Una patologia neurologica rara che ha origine dal sistema nervoso centrale e colpisce nella maggior parte dei casi le donne. 

Sindrome della Persona Rigida: cos'è

La sindrome della persona rigida, conosciuta anche con il nome di sindrome dell'uomo rigido, colpisce il sistema nervoso centrale e si manifesta con sintomi specifici a livello neuromuscolare. In generale, compare in quasi tutti i pazienti affetti da tale sindrome la sintomatologia caratterizzante: rigidità muscolare, spasmi che interessano il tronco e l'addome ma anche, seppur con entità minore e dolore più lieve, gli arti inferiori e superiori. La rigidità muscolare, tuttavia, raggiunge tutto il corpo.

La sindrome della persona rigida o SPR (in inglese Stiff person syndrome o stiff-man syndrome) è una rara forma di neuropatia periferica ad insorgenza lentamente progressiva, con tratti di miopatia, che coinvolge spesso anche il sistema nervoso centrale (cervelletto e secondo motoneurone o neurone motorio inferiore e spinale). La patolgia è spesso secondaria e correlata ad altre neuropatie, miopatie o patologie.

Si possono distinguere tre tipi di sindrome della persona rigida: Essi differiscono per sintomi e soprattutto per le cause da cui deriva:

Rigidità muscolare: cause non neurologiche

La tensione muscolare di origine neurologica, collegata al sistema nervoso centrale che quindi genera un rallentamento nei movimenti, che risultano macchinosi e lenti, quasi robotici, può dipendere da ernia del disco; artrosi-stenosi vertebrale, condizioni che causano compressione dei nervi con insorgenza di sparmi, rigidità e dolore. La presenza di patologie neurologiche, o neuodegenerative come la SLAl, sono causa della sindrome che differisce dalla rigidità muscolare provocata da:

  • Sforzi eccessivi e sovraccarico dell'apparato muscolare.
  • Trauma fisico 
  • Postura errata.
  • Stato di gravidanza.

In questi casi, la rigidità muscolare si contrasta con esercizi di correzione, fisioterapia, sedute di riabilitazione, esercizi di alleviamento della tensione muscolare e motoria. 

Cause e Sintomi

Le cause della sindrome della persona rigida, fatto salvo un rapporto di connessione con patologie pregresse e già presenti, sono tuttavia ancora da affermare. Si tratta di una patologia che è strettamente correlata con un'alterazione proteinica ma anche con altre malattie quali ad esempio: encefalomielite, diabete mellito di tipo I, tiroidite, neoplasie, anemia perniciosa, miastenia grave e infezioni. In quasi tutti i casi viene evidenziata la presenza di anticorpi contro la decarbossilasi dell'acido glutammico (GAD). Colpisce maggiormente le donne, che rappresentano i 2/3 dei pazienti.

I sintomi principali della sindrome della persona rigida sono:

  • graduale rigidità corporea
  • spasmi
  • muscoli del tronco e dell'addome contratti e dolenti
  • dolore e rigidità, seppur inferiore, nei muscoli delle braccia e delle gambe 
  • deformità anchilosanti
  • postura lombare fissa in iperlordosi

Le manifestazioni della malattia sono comuni alle tre tipologie con cui si manifesta. All'esame obiettivo dei pazienti sono evidenti rigidità e ipertrofia muscolari in quasi tutti i casi. Di solito, la sindrome della persona rigida progredisce causando disabilità e rigidità in tutto il corpo.

 

Diagnosi e Cura

Per arrivare ad una diagnosi precisa di sindrome della persona rigida, il medico specialista procederà con la raccolta dei sintomi tipici della malattia e dell'anamnesi. Lo specialista, oltre alla valutazine clinica dei sintomi, potrebbe prescrivere altri esami, quali: elettromiografia e le analisi del sangue per rilevare gli anticorpi presenti. La tomografia del midollo spinale viene prescritta quale esame diagnostico utile ad escludere altre cause meccaniche, come l'ernia discale o la cisti del midollo spinale.

A livello terapeutico, una cura definitiva e ufficiale per la sindrome della persona rigida deve essere ancora validata. Vengono spesso prescritti farmaci sedativi che hanno un effetto distensivo e rilassante dei muscoli così come la somministrazione per via endovenosa di immonoglobuline. Ad oggi il diazepam è la terapia di scelta in quanto in grado di alleviare in modo più efficace la rigidità muscolare. In caso di inefficacia del diazepam, viene indicato il baclofen, per via orale o iniettato per via intratecale. Anche i corticosteroidi vengono somministrati, ma solo se usati per brevi cicli farmacologici di trattamento.