SEU: cos’è la Sindrome Emolitico-Uremica? Cause e sintomi
Cos’è la SEU
Cos’è la Sindrome Emolitico-Uremica?
La sindrome emolitico-uremica (SEU) è una delle complicanze più gravi derivanti da un'infezione da Escherichia coli.
Si tratta, infatti, di una condizione potenzialmente letale, caratterizzata da trombocitopenia, anemia emolitica (non immune, Coombs negativa) e insufficienza renale progressiva.
Cause e fattori di rischio
Cosa provoca la SEU?
La sindrome emolitico-uremica (SEU o HUS, dall'inglese Hemolytic-Uremic Syndrome) colpisce soprattutto bambini, anziani e persone immunodepresse, nei quali induce più frequentemente ad un'insufficienza renale acuta.
In età pediatrica, la maggior parte dei casi di sindrome emolitico-uremica è dovuta ad episodi di colite emorragica acuta indotta da batteri produttori di Shiga tossina come:
- Shigella dysenteriae
- Escherichia coli O157:H7
- Salmonella typhi
- Campylobacter jejuni
- Yersinia pseudotuberculosis
- Neisseria meningitidis
- Streptococcus pneumoniae
- Legionella pneumophila
- Mycoplasma spp
Tra le possibili cause vi sono anche le infezioni virali (es. coxsackie virus, influenza, Epstein-Barr, HIV, herpes simplex, norovirus) e quelle fungine (tra cui quella da Aspergillus fumigatus).
La sindrome emolitico-uremica è la causa più importante di insufficienza renale acuta in età pediatrica, in particolare nei primi anni di vita.
Negli adulti, invece, molti casi sono idiopatici, quindi la SEU compare all'improvviso (forma sporadica) e spontaneamente senza cause evidenti.
Tra le possibili cause note delle varianti secondarie o sporadiche rientrano:
- Reazioni avverse a certi farmaci (chinino, immunosoppressori e chemioterapici)
- Colite da E. Coli entero-emorragici.
- Tumori (principalmente adenocarcinomi produttori di mucina)
- Ipertensione maligna
- Disturbi collageno-vascolari (es. lupus eritematoso sistemico [LES], sindrome da anticorpi antifosfolipidi)
- Glomerulopatie primitive
- Trapianto (p. es. di rene, midollo osseo)
- Trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche
La sindrome emolitico-uremica può manifestarsi anche durante la gravidanza, dove è spesso indistinguibile dalla pre-eclampsia (o gestosi).
Altro fattore predisponente è la carenza congenita o acquisita dell'enzima plasmatico ADAMTS13, appartenente alla famiglia delle metallo proteasi, che scinde il fattore di von Willebrand (VWF) eliminando i multimeri di dimensioni anomale, in grado di provocare trombi piastrinici più piccoli.
Escherichia coli O157:H7: come si contrae e quali sono gli alimenti a rischio
Escherichia coli O157:H7 è il temibile capostipite dei cosiddetti ceppi di E. coli enteroemorragici (EHEC), noti per possedere un'elevata patogenicità. Come suggerisce l'attributo "enteroemorragici", dopo essere penetrato nell'apparato digerente umano, l'infezione da Escherichia coli e il conseguente rilascio di tossine (Shiga-like, simili a quelle generate da Shighella dysenteriaee) finisce con il danneggiare la mucosa intestinale, provocando una colite emorragica (quindi diarrea sanguinolenta) associata a severi crampi addominali e possibili complicanze extraintestinali, anche gravi. Nel 5% dei casi, l'infezione entero-emorragica può degenerare nella sindrome emolitica uremica (soprattutto tra bambini ed anziani).
- coli O157:H7 vive nell'intestino dei bovini e si contrae accidentalmente soprattutto attraverso l'ingestione di cibi contaminati.
Alimenti particolarmente a rischio sono:
- Carne di manzo non adeguatamente cotta (macinato per ragù, tartare, hamburger, salami ecc.): i bovini rappresentano il principale serbatoio di Escherichia coli O157:H7; durante la macellazione, questi batteri possono passare dagli intestini alle carni;
- Pollo o altre carni crude;
- Verdure fresche (in particolare: lattuga, spinaci e germogli) e succhi di frutta non pastorizzati;
- Latte crudo (non pastorizzato) ed i formaggi derivati: gli E. coli possono diffondersi dalle mammelle della mucca, soprattutto in fase di mungitura; i prodotti caseari possono essere ricontaminati anche dopo la pastorizzazione.
L'infezione può verificarsi anche a seguito del contatto diretto con gli animali, le loro deiezioni o la diffusione del materiale fecale nell'ambiente (da cui possono risultare contaminate verdura e frutta, acque potabili, acque di balneazione e terreno).
Il tempo d'incubazione della sindrome emolitico uremica da Escherichia coli va generalmente da 1 a 5 giorni. La sindrome emolitico-uremica si verifica nel 5-10% delle persone che hanno infezioni da ceppi di E. coli definiti "produttori di Shiga-Tossina" (STEC).
Anche il contagio per via oro-fecale da persona a persona è frequente, specialmente nei contesti comunitari (scuole, centri ricreativi) e in famiglia, per cui occorre osservare una serie di misure preventive: igiene personale, lavaggio frequente delle mani, cambio di indumenti che siano venuti a contatto con le feci, disinfezione delle superfici.
Per saperne di più: Escherichia coli: Cos'è? Biologia e Infezioni da E. coliSEU: come si manifesta
Cosa succede nella Sindrome Emolitico-Uremica?
Nella sindrome emolitico-uremica si ha una distruzione non immunologica delle piastrine (trombocitopenia): filamenti composti da fattore di von Willebrand (VWF) o fibrina si depositano diffusamente nei piccoli vasi e danneggiando meccanicamente le piastrine e i globuli rossi che li attraversano.
Al contempo, diversi organi vengono interessati dalla formazione di trombi diffusi composti da piastrine e fibrina, soprattutto a livello delle giunzioni arteriolo-capillari. Il fenomeno, detto microangiopatia trombotica, interessa particolarmente cervello, cuore e reni.
Sintomi Sindrome Emolitico-Uremica
Le manifestazioni della SEU si sviluppano a carico di diversi organi con gravità variabile a seconda dell'eziologia (nel caso d'infezione, dalla virulenza del ceppo batterico e da quanto cibo contaminato è stato consumato) e dello stato di salute generale del paziente.
In genere, i primi sintomi della sindrome emolitico-uremica comprendono:
- Debolezza
- Dolori addominali intensi
- Nausea
- Vomito
- Diarrea (spesso ematica)
A questi, possono seguire:
Inoltre, possono presentarsi febbre (non supera, di norma, i 38°C) e segni a carico del sistema nervoso centrale, come: sonnolenza, strabismo e alterazioni del livello di coscienza (stato confusionale e coma).
La diminuzione della funzionalità renale si può manifestare con minore escrezione di urina (oliguria), proteinuria, ematuria, ipertensione ed edema. La combinazione di emolisi e danno epato-cellulare, invece, produce un ittero fluttuante.
Diagnosi
Sindrome Emolitico-Uremica: esami per la diagnosi
La diagnosi si ottiene evidenziando specifiche alterazioni in laboratorio, inclusa la dimostrazione di un'anemia emolitica negativa al test di Coombs; devono essere eseguiti, in particolare:
- Esame delle urine
- Analisi dello striscio periferico
- Conta dei reticolociti
- Dosaggio dell'ldh sierica
- Studio della funzione renale
- Dosaggio della bilirubina sierica (sia diretta, che indiretta).
Come viene formulata la diagnosi di SEU?
La diagnosi di sindrome emolitico-uremica è suggerita, quindi, dal reperto di grave trombocitopenia, presenza di globuli rossi frammentati allo striscio periferico (alterazioni tipiche dell'emolisi microangiopatica comprendono la presenza di globuli rossi di aspetto distorto e di forma triangolare, cellule ad elmetto) ed evidenza di emolisi (riduzione dell'Hb, policromasia, aumento dei reticolociti, elevati livelli sierici di LDH). Questi reperti si associano a caratteristiche lesioni patologiche ischemiche a carico di vari organi.
Sindrome Emolitico-Uremica: diagnosi differenziale
La sindrome emolitico-uremica è spesso indistinguibile dalle sindromi che causano un'analoga microangiopatia trombotica, come sclerodermia, pre-eclampsia, ipertensione maligna e reazione di rigetto acuto ad allotrapianto renale.
Trattamento
Come viene trattata la SEU?
La sindrome emolitico-uremica associata alla diarrea causata da infezione enteroemorragica, di solito, regredisce spontaneamente e viene trattata con una terapia di supporto (reidratazione, emo-dialisi e/o dialisi peritoneale, plasmaferesi, emotrasfusioni).
Il trattamento con plasmaferesi, corticosteroidi (negli adulti) ed emodialisi (nei bambini) correla con una guarigione completa nella maggior parte dei pazienti (>85%). Nei pazienti con recidive, può essere efficace una più intensa immunosoppressione mediante somministrazione di anticorpi monoclonali.
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