Reumatismi nel Sangue

Generalità

I reumatismi nel sangue identificano una malattia caratterizzata da un'infiammazione acuta che coinvolge soprattutto le articolazioni ed il cuore.

Anche conosciuti come febbre reumatica, i reumatismi nel sangue possono rappresentare la complicanza tardiva di un'infezione da parte dello streptococco di gruppo A, agente patogeno che provoca comunemente l'infiammazione della gola (faringite) e delle tonsille (tonsillite).

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Più nel dettaglio, i reumatismi nel sangue sono il risultato di una reazione crociata tra gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario contro gli antigeni streptococcici ed alcuni antigeni tissutali, presenti soprattutto a livello cutaneo, articolare e cardiaco.

Il quadro clinico che ne risulta varia a seconda della localizzazione, ma i sintomi d'esordio più frequentemente associati alla loro presenza sono dolori articolari (nella peculiare forma di poliartrite migrante) e febbre.

Se la tonsillite non viene curata nel giusto modo, la probabilità di contrarre i reumatismi nel sangue è più elevata.

Cosa sono

I reumatismi nel sangue sono il risultato dall'interazione tra gli anticorpi prodotti dall'organismo contro gli antigeni del streptococco di gruppo A ed alcuni antigeni tissutali, presenti soprattutto a livello cutaneo, articolare e cardiaco.

In altre parole, i danni che derivano dalla complicanza dell'infezione della gola dipendono principalmente da una reazione autoimmune, sostenuta da una somiglianza strutturale fra alcuni antigeni del batterio e quelli del nostro organismo; questo fenomeno è noto come mimetismo antigenico.

La conseguenza di quest'anomala attivazione del sistema immunitario è una malattia infiammatoria multisistemica, da cui derivano anche l'artrite, le disfunzioni valvolari e la cardiopatia reumatica (ossia l'infiammazione di endocardio, miocardio e pericardio).

Cause

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I reumatismi nel sangue si manifestano come sequela post-infettiva della faringite o della tonsillite da Streptococcus pyogenes (o streptococco beta-emolitico di gruppo A), non adeguatamente trattata.

Quest'evenienza era abbastanza comune prima dell'introduzione nella pratica medica degli antibiotici.  Attualmente, nei Paesi industrializzati, l'incidenza è ridotta: i reumatismi nel sangue colpiscono 1 individuo ogni 100.000, senza distinzioni tra uomini e donne.

Situazione nei Paesi in via di sviluppo

I reumatismi nel sangue rappresentano uno dei maggiori problemi di salute pubblica in molti Paesi in via di sviluppo (tra questi: Congo, Zambia, Marocco, Sudan, Etiopia, India ed alcuni territori dell'Australia).

La loro incidenza è ancora piuttosto elevata, arrivando a picchi di 100 individui ogni 100.000, soprattutto per via delle condizioni igienico-ambientali. Nei Paesi industrializzati, invece, si è registrato un rapido declino dei reumatismi nel sangue a partire dal secondo dopoguerra, grazie alla maggiore disponibilità di penicillina ed al miglioramento generale delle condizioni di vita.

Reumatismi nel Sangue: patogenesi

Il contributo dello streptococco beta-emolitico di gruppo A nello sviluppo dei reumatismi nel sangue è noto, anche se la patogenesi di tale complicanza è complessa e non ancora perfettamente chiarita.

Quando la faringo-tonsillite non guarisce completamente (poiché NON accuratamente trattata), il sistema immunitario continua a produrre anticorpi. In alcune condizioni, quest'ultimi possono attivarsi in modo anomalo e reagire sia contro gli antigeni streptococcici, sia contro alcuni antigeni tissutali propri dell'organismo.

Molti antigeni degli streptococchi di gruppo A, infatti, sono simili ad alcune glicoproteine che si trovano nella sinovia ed alla miosina delle fibre miocardiche presenti sulle valvole cardiache. Questo mimetismo molecolare contribuisce a sostenere, quindi, i danni tissutali che caratterizzano i reumatismi nel sangue.

Reumatismi nel Sangue: chi è più a rischio

I reumatismi nel sangue possono presentarsi ad ogni età: l'infezione alla gola streptococcica ha un picco di incidenza tra 5 e 15 anni, ma può colpire anche gli adulti.

Fattori ambientali e costituzionali, inclusa una certa predisposizione genetica, sembrano rendere maggiormente suscettibili alle infezioni streptococciche ed alle loro conseguenze.

Una precedente infezione streptococcica nei 3 anni antecedenti la comparsa dei reumatismi nel sangue costituisce un forte fattore di rischio e va considerata nel corso dell'iter diagnostico.

Sintomi e Complicazioni

I reumatismi nel sangue possono interessare molti organi e tessuti, pertanto le manifestazioni cliniche variano in base all'entità dell'infiammazione e dai distretti del corpo coinvolti dalla stessa.

Il sintomo più frequente è la poliartrite a carattere migrante, così definita per la caratteristica di passare da un'articolazione all'altra: in pratica, quando l'infiammazione articolare è in fase di remissione o si è risolta da poco, compare un processo infiammatorio a carico di un'altra articolazione.

Reumatismi nel sangue: quando si manifestano?

Nella maggior parte dei casi, l'esordio dei reumatismi nel sangue è brusco, con febbre e/o artrite acuta, che seguono un'infezione streptococcica primaria alla gola, in forma di faringite o tonsillite.

I sintomi si presentano tipicamente dopo 2-4 settimane. In qualche caso, però, i reumatismi nel sangue o le loro complicanze possono esordire anche a distanza di anni dalla malattia infettiva primaria.

Sintomi d'esordio

Di solito, i reumatismi nel sangue esordiscono con:

Al contempo, una subdola infiammazione aggredisce le valvole cardiache (soprattutto quella mitrale che separa l'atrio dal ventricolo sinistro) e, gradualmente, può comprometterne il funzionamento. A lungo andare, i reumatismi nel sangue possono causare danni permanenti, favorendo lo sviluppo di una cardiopatia.

L'infiammazione articolare e la febbre si risolvono in circa 2-4 settimane (se non trattate). Quando l'infezione non viene completamente eradicata, le sequele croniche possono ripresentarsi ad intervalli di tempo variabili, anche a distanza di anni.

Caratteristiche dei dolori articolari

I dolori alle articolazioni associati ai reumatismi nel sangue:

  • Possono essere lievi o gravi;
  • Migrano da un'articolazione ad un'altra (artrite migrante);
  • Durano dalle due alle quattro settimane.

Oltre il 75% dei pazienti presenta manifestazioni articolari al primo episodio di malattia. I reumatismi nel sangue interessano prevalentemente le grandi articolazioni, come caviglie, ginocchia, gomiti e polsi, che, oltre ad essere dolenti, possono risultare gonfie, arrossate e calde.

Reumatismi nel sangue: altre manifestazioni associate

A queste manifestazioni, possono aggiungersi altri sintomi specifici quali:

  • Eritema marginato su tronco o arti superiori (raramente agli arti inferiori, mai al viso): l'eruzione cutanea è costituita da macule o papule di color rosa, di forma rotondeggiante. Il rash è indolore e non risulta pruriginoso; questa manifestazione cutanea dei reumatismi nel sangue può durare da qualche minuto ad alcune ore e, spesso, è associata a cardite.
  • Noduli sottocutanei sulle superfici flessorie: a livello delle articolazioni, in prossimità di protuberanze ossee o vicino a tendini, possono comparire delle formazioni nodulari, indolori e transitorie, di dimensioni pari a circa 0.5-2 cm.
  • Corea di Sydenham: rappresenta l'interessamento neurologico dei reumatismi nel sangue. La corea consiste in movimenti involontari, bruschi e irregolari che possono iniziare alle mani, ai piedi e al viso, per poi diventare generalizzati. La comparsa avviene tardivamente, a distanza di 6-8 settimane dall'infezione streptococcica faringea, dopo che le altre manifestazioni sono già regredite. I sintomi motori associati comprendono debolezza ed ipotonia muscolare. La corea di Sydenham dura, di solito, da qualche settimana ad alcuni mesi e si risolve completamente nella maggior parte dei pazienti.

Altri sintomi aspecifici associati ai reumatismi nel sangue sono:

Cardite reumatica

La conseguenza più severa dei reumatismi nel sangue consiste principalmente in un'alterazione deformante delle valvole cardiache, che comporta la loro progressiva disfunzione. L'infiammazione coinvolge prevalentemente la valvola mitrale e, in minor misura, quella aortica, anche se è stato descritto l'interessamento combinato di tutte e quattro le valvole.

La cardite reumatica cronica è una delle cause principali di stenosi mitralica.

L'interessamento cardiaco dei reumatismi nel sangue può manifestarsi con:

La combinazione di cardite e disfunzione valvolare può provocare un'ipertensione polmonare e/o un'insufficienza cardiaca, che si manifesta con:

Diagnosi

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La diagnosi dei reumatismi nel sangue si basa sull'applicazione dei criteri di JONES e sulle informazioni che derivano da anamnesi, esame obiettivo e analisi di laboratorio (microbiologiche ed immunologiche).

Test di laboratorio ed esami strumentali

Alla diagnosi di reumatismi nel sangue, possono contribuire i risultati di alcuni esami di laboratorio e delle indagini strumentali.

L'infezione da Streptococco si può riscontrare con l'analisi microbiologica di un campione prelevato mediante tampone faringeo oppure da valori alterati del titolo antistreptolisinico (TAS) nel sangue.

Un'indicazione del processo infiammatorio in atto da reumatismi nel sangue è fornita anche dall'aumento dei valori dei marker infiammatori VES (velocità di eritrosedimentazione) e PCR (proteina C reattiva).

L'elettrocardiogramma e l'ecocardiogramma servono, invece, ad evidenziare la presenza di aritmie e valvulopatia.

Analisi del quadro clinico

La definizione di un primo episodio di reumatismi nel sangue richiede la presenza di:

  • 2 sintomi appartenenti ai criteri maggiori

oppure

  • 1 manifestazione maggiore e 2 minori

Per stabilire la diagnosi, i sintomi devono essere associati all'evidenza di un'infezione da Streptococco di gruppo A (positività al test antigenico rapido, titolo anticorpale antistreptococcico elevato o in aumento e tampone faringeo positivo).

I criteri diagnostici maggiori di JONES richiedono la presenza di poliartrite migrante, cardite, corea, eritema e noduli sottocutanei; criteri minori, invece, sono: febbre, artralgia, VES o proteina C-reattiva elevata e, all'elettrocardiogramma, un allungamento dell'intervallo PR (indice di blocco cardiaco di primo grado).

Trattamento

In fase acuta, la terapia dei reumatismi nel sangue comprende la somministrazione di:

  • Aspirina o altri FANS (antinfiammatori non steroidei): questi farmaci sono indicati per sopprimere l'infiammazione e controllare i sintomi acuti. I salicilati determinano una rapida remissione di febbre, artriti e artralgie; i medicinali a base di acido acetilsalicilico non vanno somministrati, però, nei bambini al di sotto dei 12 anni d'età.
  • Corticosteroidi: riducono rapidamente la risposta infiammatoria e, se è presente una cardite acuta, possono contribuire ad indurne la remissione;
  • Antibiotici: sono utili per eradicare un'infezione streptococcica residua e prevenire le recidive; la penicillina è considerata il farmaco di elezione per l'eradicazione di una possibile infezione delle vie aeree superiori da streptococchi beta emolitici di gruppo A. Nel caso il paziente fosse allergico, è consigliata una terapia con eritromicina e cefalosporina, secondo le tempistiche e le modalità indicate dal medico.

Altri accorgimenti per favorire il recupero dai reumatismi nel sangue comprendono il riposo a letto e la limitazione di ogni attività fisica che possa aggravare ulteriormente le strutture infiammate.

Le tempistiche per la guarigione dipendono dalla gravità dell'infezione primaria; episodi prolungati di reumatismi nel sangue, di durata superiore a 8 mesi, si verificano in circa il 5% dei pazienti e correlano ad una peggiore prognosi.

I pazienti con una grave cardite da reumatismi nel sangue possono riportare un danno permanente al cuore. In qualche caso, tale evenienza richiede una terapia chirurgica o, eventualmente, la sostituzione chirurgica delle valvole.


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Ultima modifica dell'articolo: 02/07/2018