Otosclerosi
Ultima modifica 23.02.2021
INDICE
  1. Generalità
  2. Anatomia dell’Orecchio
  3. Cos'è
  4. Cause
  5. Sintomi e Complicazioni
  6. Diagnosi e Cura

Generalità

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L'otosclerosi è una malattia della staffa, un piccolo ossicino situato nell'orecchio medio.
Questa patologia determina una graduale perdita dell'udito e, se non curata, può degenerare in sordità completa.
La causa precisa dell'otosclerosi non è ancora nota; tuttavia, si sospetta la compartecipazione di fattori genetici e ambientali.
La terapia attuale consiste nell'uso di protesi acustiche esterne e nella possibilità di operare chirurgicamente. Entrambe forniscono risultati soddisfacenti.

Anatomia dell’Orecchio

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Percezione dell'Udito

L'orecchio è diviso in tre parti:

L'orecchio esterno inizia dal padiglione auricolare e termina dove è situato il timpano.
L'orecchio medio è posto dietro il timpano e possiede tre piccoli ossicini: il martello, l'incudine e la staffa. Comunica con il naso, mediante un dotto chiamato tromba di Eustachio. All'interno dell'orecchio medio, pertanto, passa dell'aria.
L'orecchio interno è la zona nella quale si trovano coclea e canali semicircolari. La coclea è l'organo dell'udito; i canali semicircolari, invece, costituiscono l'organo dell'equilibrio.

Ossicini dell’Orecchio Medio

I tre ossicini, martelloincudine e staffa, sono così chiamati per la loro somiglianza con i tre strumenti usati dal fabbro, durante il suo lavoro artigianale.
Il martello è l'ossicino posto a contatto con il timpano. La staffa si collega con la coclea. L'incudine, infine, mette in comunicazione il martello e la staffa e si interpone fra essi.

Per approfondire: Orecchio Medio: Anatomia, Funzione e Patologie

Onde Sonore e Udito: come funzionano l’Orecchio e la Percezione dei Suoni?

Le onde sonore penetrano nell'orecchio esterno e raggiungono il timpano. Colpito dai suoni, il timpano vibra.

La vibrazione del timpano si trasmette ai tre ossicini, i quali si mettono in movimento: comincia a muoversi il martello, poi l'incudine e, infine, la staffa.
In altre parole, il movimento di un ossicino determina il movimento di quello successivo: è la cosiddetta catena ossiculare.

Dalla staffa, quindi, il segnale sonoro passa alla coclea. A quest'ultima spetta l'importante compito di tradurre il suono in un segnale nervoso, destinato a giungere il cervello per l'identificazione finale.

Cos'è

Otosclerosi: Cos’è?

L'otosclerosi è una patologia dell'orecchio medio, che determina una progressiva perdita dell'udito (ipoacusia). In presenza di otosclerosi, infatti, la staffa non trasmette più correttamente il segnale sonoro alla coclea.

L'otosclerosi è dovuta alla crescita di una massa ossea attorno alla staffa, che irrigidisce quest'ultima e ne blocca i movimenti (staffa sclerotica da "sclerosi", termine medico che significa "indurimento", "irrigidimento").
Talvolta, la neo-formazione di tessuto osseo può interessare il punto di giunzione tra staffa e coclea.

Di solito, l'otosclerosi colpisce entrambe le orecchie (otosclerosi bilaterale); l'otosclerosi monolaterale, invece, è rara.

Epidemiologia: quanto è comune l’Otosclerosi?

Secondo alcune stime provenienti dal Regno Unito, l'otosclerosi affligge circa 1 o 2 persone ogni 100 individui.
Colpisce, di preferenza, la popolazione Caucasica, meno quella asiatica e quella africana.
L'età di insorgenza è tra i 15 e i 35 anni; tuttavia, può manifestarsi anche in individui più giovani.
È maggiormente diffusa tra le donne.

Cause

Otosclerosi: Fisiopatologia

L'otosclerosi è la conseguenza di un'alterazione del processo fisiologico che ricambia il tessuto osseo. La sua presenza, pertanto, significa che i meccanismi di formazione e riassorbimento, svolti rispettivamente da osteoblasti e osteoclasti, non sono più equilibrati.
In queste condizioni, seppur sollecitata dall'onda sonora, la staffa sclerotica non si muove e la percezione dei suoni è minore.

Otosclerosi: Quali sono le Cause?

La causa precisa dell'otosclerosi è sconosciuta. Tuttavia, esiste un'ipotesi fondata che riconosce nell'interazione tra due fattori, genetici ambientali, la ragione della malattia.

Otosclerosi: Fattori Genetici

Pare che siano coinvolti diversi geni, anche se servono maggiori approfondimenti in merito.

L'otosclerosi, inoltre, ha un carattere ereditario: alcuni studi hanno evidenziato che circa 2 malati su 3 hanno un familiare con l'otosclerosi.
Questo risultato ha indotto gli esperti a ritenere che la componente familiare sia influente, anche se non strettamente necessaria.

Otosclerosi: Fattori Ambientali

I ricercatori sospettano di diversi fattori ambientali; i principali sono:

Il più studiato e accreditato fattore ambientale è il virus del morbillo, in quanto le neo-formazioni ossee che bloccano la staffa contengono del materiale genetico (tracce di RNA), tipico di questo virus; inoltre, si è constatato che, da quando è possibile vaccinarsi contro il morbillo, i casi di otosclerosi sono diminuiti.
Tuttavia, va precisato che, in alcuni pazienti, non si è riscontrata alcuna traccia di RNA virale.

Gli studi sul livello di estrogeni e sul fluoro, invece, necessitano di ulteriori approfondimenti, perché i dati in merito sono controversi.

Otosclerosi: interazione tra Ambiente e Genetica

La predisposizione genetica e l'infezione virale da morbillo, se concomitanti, favoriscono l'insorgenza dell'otosclerosi.
Come si è detto, tale affermazione è sostenuta da diversi dati scientifici, anche se presenta ancora qualche punto di domanda ed eccezione; esistono, infatti, malati di otosclerosi che non hanno mai contratto il virus del morbillo o che non hanno alcun familiare affetto.

Otosclerosi e Tipi di Ipoacusia

L'otosclerosi può determinare diversi tipi di ipoacusia. La perdita d'udito, infatti, può essere:

  • Conduttiva, quando è interessata solo la staffa;
  • Mista,neurosensoriale-conduttiva, quando sono colpite sia la staffa che la coclea.

Sintomi e Complicazioni

Otosclerosi: Quali sono i Sintomi?

Il sintomo caratteristico dell'otosclerosi è la perdita d'udito (ipoacusia), la quale può evolvere nella sua forma più drammatica: la sordità completa (complicanza).

Sintomi e conseguenze meno comuni di otosclerosi sono invece:

L'otosclerosi è caratterizzata anche da segni tipici, che, in alcuni casi, si riscontrano con opportuni test acustici; tra questi segni, il principale è il basso volume del tono di voce.

Per approfondire: Sintomi Otosclerosi

Otosclerosi e Ipoacusia (Perdita dell’Udito)

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Una otosclerosi agli esordi determina una lieve perdita d'udito.
Nel corso degli anni successivi, il deficit acustico subisce un graduale peggioramento.
In assenza di cure, lo stadio finale corrisponde alla sordità completa.

Una caratteristica tipica della perdita d'udito da otosclerosi è la mancata percezione dei toni bassi e profondi, come a esempio la voce maschile.

Di solito, la malattia colpisce entrambe le orecchie (bilaterale); talvolta, però, si verificano casi monolaterali.

Come affermato in precedenza, l'otosclerosi può determinare due tipi di ipoacusia: conduttiva o neurosensoriale mista; la tabella seguente raccoglie le principali caratteristiche dei due tipi di deficit acustici.

Tipologia di perdita d'udito Organo dell'orecchio colpito Effetti
Conduttiva Staffa Deficit acustico, dovuto all'immobilità (o sclerosi) della staffa
Mista, neurosensoriale e conduttiva Staffa e coclea

Oltre alla staffa sclerotica, è compromessa anche la trasmissione nervosa dall'orecchio al cervello. L'interessamento della coclea determina, inoltre:

Otosclerosi e Acufeni

Gli acufeni sono i cosiddetti fischi o rumori nell'orecchio.
Circa 4 pazienti su 5 manifestano questo sintomo.
La percezione di questi rumori si fa più severa negli anni: al progredire della perdita di udito segue anche un peggioramento degli acufeni.

Otosclerosi e Paracusia

Altra conseguenza abbastanza comune di otosclerosi, la paracusia consiste in una migliore percezione dei suoni in ambienti rumorosi.

Otosclerosi, Vertigini e Problemi di Equilibrio

Quando,nel processo di otosclerosi è coinvolta anche la coclea, insorgono vertigini e problemi di equilibrio.

Di solito, il coinvolgimento della coclea si verifica negli stadi avanzati della malattia, quindi dopo diversi anni.

Tuttavia, esistono casi in cui l'otosclerosi insorge a livello della giunzione tra staffa e coclea, determinando, fin da subito, le vertigini.

Otosclerosi e Nistagmo

Il nistagmo è il movimento involontario, di tipo rotatorio-oscillatorio, dei bulbi oculari. Si verifica raramente e solo quando l'interessamento della coclea è notevole.

Otosclerosi: Segni Clinici

Il segno clinico principale dell'otosclerosi è la tendenza, da parte del paziente, a parlare con un volume basso di voce; questo perché il malato percepisce la propria voce come se avesse toni molto alti e fastidiosi.

Un altro segno della malattia è il cosiddetto segno di Schwartze. Si manifesta nel 10% dei casi e consiste nella presenza di una macchia blu-rossastra nel punto di giunzione tra staffa e coclea (più precisamente, sono i cosiddetti promontorio e finestra ovale).
La comparsa della macchia è dovuta a un fenomeno di tipo vascolare, detto iperemia, che richiama sangue in un determinato punto.

La ricerca di uno dei segni sopraccitati è un valido strumento di diagnosi.

Otosclerosi: le Complicazioni

Se non curata, la graduale perdita dell'udito determina sordità completa.

La sordità è la principale complicazione dell'otosclerosi.

Diagnosi e Cura

Per continuare la lettura: Otosclerosi: Diagnosi e Terapia

Autore

Antonio Griguolo
Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza