Otosclerosi: Diagnosi e Terapia

Introduzione

Cos’è l’Otosclerosi?

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L'otosclerosi è una malattia della staffa, un piccolo ossicino situato nell'orecchio medio.
Questa patologia determina una graduale perdita dell'udito e, se non curata, può degenerare in sordità completa.
La causa precisa dell'otosclerosi non è ancora nota; tuttavia, si sospetta la compartecipazione di fattori genetici e ambientali.

Diagnosi

Diagnosi Otosclerosi: come riconoscerla?

La diagnosi di otosclerosi si basa principalmente sulla valutazione dei sintomi e dei segni (esame obiettivo), sull'audiometria e sulla timpanometria. Quest'ultime, in particolare, forniscono dati più che attendibili e sono considerate i test d'elezione per eseguire una diagnosi precisa.

È utile anche la diagnosi differenziale, cioè la diagnosi basata sull'esclusione di patologie dai sintomi simili a quelli dell'otosclerosi; in quest'ottica, sottoporre il paziente a una TAC (tomografia assiale computerizzata) offre numerosi vantaggi.

È da segnalare, infine, la poca affidabilità dell'otoscopia; spesso, infatti, i pazienti sottoposti a questo esame non mostrano alcuna anomalia.

Test Audiometrici per l’Otosclerosi

I test audiometrici aiutano il medico specialista a valutare la perdita d'udito del paziente. L'audiometria comprende numerose tipologie di test; quelli più utilizzati nella diagnosi di otosclerosi sono:

• Audiometria vocale;
• Test di Rinne;
• Test di Weber;
• Test di Carhart.

Il più importante di questi e il primo da eseguirsi è l'audiometria vocale. Se da essa emerge che il paziente non percepisce i toni bassi, l'ipotesi di otosclerosi si fa più che concreta.

Ciascuno degli altri test si esegue con particolari modalità e serve da supporto alla prima prova audiometrica vocale.

In generale, i test audiometrici sono rapidi e non invasivi per il paziente.

Timpanometria per l’Otosclerosi

Il timpanometria è il test d'elezione per valutare i movimenti dei tre ossicini che compongono l'orecchio medio.
La valutazione della catena ossiculare rivela quanto sia bloccata la staffa sclerotica.
È un test rapido e indolore.

TAC e Diagnosi Differenziale nell’Otosclerosi

La TAC evidenzia la sede della neo-formazione ossea: la massa anomala che blocca la staffa e che intacca la coclea assume l'aspetto di un alone.
Grazie alla TAC, il medico può escludere altre patologie, come la malattia ossea di Paget e l'osteogenesi imperfetta; infatti, a differenza dell'otosclerosi, queste due condizioni presentano altri segni caratteristici ai danni del tessuto osseo, segni che solo la TAC è in grado di evidenziare.
Poiché la TAC fa uso di radiazioni ionizzanti, è considerata un esame moderatamente invasivo.

La tabella seguente riassume alcune delle patologie che potrebbero essere confuse con l'otosclerosi.

Terapia

Otosclerosi: esiste una Cura?

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La terapia dell'otosclerosi si basa su due approcci. L'attuazione di uno o dell'altro dipende dalle condizioni di salute del paziente e dalla severità dell'otosclerosi.

Il primo approccio curativo è conservativo e mira ad attenuare il principale sintomo, ossia la perdita di udito, e a rallentare la progressiva degenerazione della malattia.

Il secondo percorso terapeutico possibile, invece, prevede la chirurgia; in particolare, esistono due tipi di intervento chirurgico: la stapedectomia e la stapedotomia.

Terapia Conservativa dell’Otosclerosi: Protesi Auricolare e Farmaci

Mediante l'uso di una protesi acustica retroauricolare, è possibile recuperare parte della capacità uditiva.
Questa è la prima opzione terapeutica conservativa in grado di fornire risultati apprezzabili, fintanto che l'ipoacusia è moderata.

Altri interessanti trattamenti conservativi si basano sull'utilizzo di farmaci in grado di rallentare la progressione dell'otosclerosi; questi medicinali sono:

• Il fluoruro di sodio. Assunto per via orale ogni giorno, serve a regolare il meccanismo di ricambio osseo a livello della staffa.
  I risultati non sono del tutto soddisfacenti e il farmaco può avere fastidiosi effetti collaterali.
• I bifosfonati. Regolano anch'essi il ricambio osseo e sono indicati al paziente intollerante al fluoruro di sodio. Non sono del tutto efficaci.

Chirurgia per l’Otosclerosi: Tecniche di Intervento

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Timpano e Tre Ossicini

Si ricorre all'intervento chirurgico quando i pazienti mostrano un'ipoacusia grave e non rimediabile con la sola protesi acustica.
Le operazioni possibili sono due:

• La stapedectomia. Consiste nella rimozione della staffa sclerotica e nella sua sostituzione con una protesi. In tal modo, si ristabilisce la normale conduzione del segnale sonoro, attraverso il movimento dei tre ossicini.
  La staffa sostitutiva può essere di metallo o di plastica.
• La stapedotomia. È una nuova tecnica chirurgica. Prevede la rimozione della testa e degli archi della staffa, e la conservazione della base (cioè la parte collegata alla coclea).
  Proprio sulla base, mediante un micro-trapano o un laser, il chirurgo pratica un foro, all'interno del quale infila una protesi di teflon simile a un piccolo pistone; a questo punto, aggancia il pistone all'incudine: in questo modo garantisce la trasmissione del segnale acustico proveniente dalla catena ossiculare.

Chirurgia per l'Otosclerosi: le due tecniche a confronto

La stapedotomia è diventata la tecnica d'elezione per la cura dell'otosclerosi.
Rispetto alla stapedectomia, essa è più affidabile e meno invasiva; infatti, con la rimozione parziale della staffa è minore il rischio di danneggiare la coclea.

Chirurgia per l'Otosclerosi: Successo, limiti e complicazioni dell'intervento

Nel 95% dei casi, l'intervento va a buon fine e il paziente recupera buona parte delle capacità uditive.
In alcuni individui, il miglioramento è immediato; in altri soggetti, invece, sono necessari alcuni mesi per vedere gli effetti positivi dell'intervento.

I principali limiti dell'operazione sono due.
Se si è di fronte a un'otosclerosi neurosensoriale, il recupero dell'udito può essere più difficoltoso; la coclea, infatti, è un organo assai delicato.
Il secondo ostacolo riguarda gli acufeni: se presenti, non si estinguono con l'intervento chirurgico.

Infine, sono da segnalare le complicazioni. Come in ogni operazione chirurgica, esistono dei possibili pericoli per il paziente. Trattandosi di un organo delicato, l'orecchio (e alcune sue strutture interne) può subire dei danni irreparabili durante l'operazione. Ad esempio, il chirurgo può, inavvertitamente, ledere il timpano, la coclea o le terminazioni nervose che conducono il segnale al cervello, causando sordità. Pertanto, per non pregiudicare in toto la facoltà uditiva del paziente, le due orecchie non vengono mai operate insieme.

Prognosi

Otosclerosi: è possibile Guarire?

Se non curata adeguatamente e con tempestività, l'otosclerosi ha un decorso negativo.
Per qualcuno, è peggiore che per altri, ma, in ogni caso, la qualità della vita del paziente ne risente notevolmente.

D'altro canto, l'intervento chirurgico può ristabilire una buona capacità uditiva, anche in quei soggetti con otosclerosi severa.
Il rapporto rischi/benefici dell'operazione è a favore dei secondi; pertanto, il medico specialista consiglia di sottoporsi alla chirurgia.

Un discorso a parte meritano coloro che, dopo il primo intervento a una delle due orecchie, subiscono dei danni irreparabili alle strutture uditive. In tali circostanze, il medico deve mostrarsi cauto e valutare con il paziente stesso, se proseguire con il secondo intervento all'altro orecchio; infatti, un altro insuccesso determinerebbe una sordità bilaterale irrimediabile.

Non vanno, infine, dimenticate le attuali protesi acustiche retroauricolari: garantiscono un buon recupero dell'udito e una buona qualità della vita, specialmente nelle fasi iniziali dell'otosclerosi.