Mola Vescicolare – Mola Idatiforme

Generalità

La mola vescicolare (o mola idatiforme) è una malattia del trofoblasto, che impedisce il normale sviluppo dell'embrione.

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Questa condizione è dovuta ad un difetto della fecondazione, nella quale si assiste alla degenerazione dei villi coriali in vescicole (cisti). Ciò non consente un corretto scambio materno-fetale, pertanto la gravidanza è destinata ad arrestarsi precocemente.

Le esatte cause alla base della mola vescicolare non sono ancora del tutto note. Per la diagnosi, sono fondamentali l'esame ecografico, il dosaggio nel sangue della gonadotropina corionica umana (beta-hCG) e la biopsia, per accertare la natura benigna della condizione.

La maggior parte delle donne con mola vescicolare manifesta nausea intensa e vomito, sanguinamento vaginale, eccessivo ingrossamento dell'utero e pressione sanguigna molto alta, in particolare all'inizio della gravidanza.

Il trattamento prevede lo svuotamento della cavità uterina mediante isterosuzione o curettage. Se la mola vescicolare persiste dopo la rimozione chirurgica, può essere indicata, invece, la chemioterapia.

Cos’è

La mola vescicolare è una condizione che può insorgere dopo la fecondazione.

Il processo patologico è sostenuto da un'iperplasia del trofoblasto, a cui si associa una degenerazione dei villi coriali. Quest'ultime strutture vanno incontro, in particolare, ad un rigonfiamento ed alla trasformazione in vescicole piene di liquido. Nella mola idatiforme, tale fenomeno provoca l'interruzione precoce della gravidanza.

Sinonimi di Mola Vescicolare

"Mola" è un termine latino che significa "massa", mentre "vescicolare" indica l'alterazione dei villi coriali, strutture che costituiscono la parte fetale della placenta. Questi vanno incontro, in particolare, ad una trasformazione in vescicole (cisti). Di conseguenza, i villi coriali non sono più in grado di assicurare gli scambi materno-fetali, ma conservano sia la proprietà infiltrativa, sia quella endocrina, propria del trofoblasto normale.

La mola vescicolare è conosciuta anche come:

• Mola idatiforme ("idatide" proviene dal greco e significa "goccia");
• Gravidanza molare.

Cause e Fattori di Rischio

La mola vescicolare è una malattia trofoblastica gestazionale di natura benigna. Le cause esatte all'origine di questa patologia non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia, è noto che la mola vescicolare sia provocata da un'anomalia nella fecondazione, con successiva proliferazione abnorme del trofoblasto placentare, a seguito dell'eccessiva espressione di alcuni geni paterni.

Nella maggior parte dei casi, la malattia è dovuta ad un ovulo fecondato che si sviluppa in una mola idatiforme, anziché in un feto (per questo, la condizione è chiamata anche "gravidanza molare"). Tuttavia, una mola vescicolare può svilupparsi a partire dalle cellule che rimangono nell'utero dopo un aborto o al termine di una gravidanza.

Mola Vescicolare completa o parziale

L'iperplasia del trofoblasto può avere un grado variabile, pertanto la mola vescicolare può essere:

• Completa, quando la degenerazione interessa tutti i villi coriali o quasi;
• Parziale, quando la proliferazione è focale, quindi la degenerazione è localizzata e si affianca ad altri villi normali.

Malattie trofoblastiche gestazionali

La mola vescicolare o idatiforme appartiene alla categoria delle malattie proliferative del trofoblasto gestazionale, insieme a:

• Mola invasiva: neoplasia trofoblastica gestazionale, caratterizzato da una mola idatidiforme che invade il miometro;
• Coriocarcinoma gestazionale: tumore trofoblastico maligno derivante dalla proliferazione di cellule dell'epitelio dei villi; in molti casi, questa patologia rappresenta la trasformazione in senso neoplastico di una mola vescicolare;
• Tumore del sito placentare: tumore trofoblastico gestazionale piuttosto raro che si sviluppa a partire dal sito di impianto della placenta.

Da segnalare, in questa categoria sono anche il tumore epitelioide trofoblastico e le lesioni trofoblastiche benigne non neoplastiche (nodo del sito placentare e sito placentare esagerato).

Le malattie trofoblastiche gestazionali si distinguono tra loro per modalità e tempi di insorgenza, gravità della patologia, prognosi e trattamento.

Mola Vescicolare: quanto è diffusa?

La mola vescicolare è più diffusa tra le ragazze di età inferiore ai 17 anni o nelle donne che hanno superato i 35 anni e in coloro che hanno avuto precedente malattia trofoblastica gestazionale.

Per ragioni ancora sconosciute, l'incidenza è molto elevata nei Paesi asiatici (1/200 gravidanze). In Europa, invece, la condizione si verifica in circa una gravidanza su 1.000.

Sintomi e Complicazioni

La mola vescicolare è asintomatica in circa il 40% dei casi. Questa patologia conduce tipicamente ad un aborto spontaneo.

Mola Vescicolare: sintomi più comuni

Inizialmente, la mola idatiforme può provocare sintomi simili a quelli della gravidanza, con la differenza che l'aumento delle dimensioni dell'utero è troppo rapido rispetto alle tempistiche con cui si svilupperebbe un feto in una normale gestazione.

Oltre alla dilatazione dell'addome più veloce, le donne che presentano test di gravidanza positivo manifestano comunemente:

• Nausea intensa;
• Vomito grave;
• Perdite ematiche vaginali di colore rosso scuro (metrorragia), da distacco dei villi coriali dalla sottostante decidua;
• Dolore e/o sensazione di gonfiore pelvico.

Più raramente, possono comparire anemia o pre-eclampsia.

Quando si staccano parti della mola vescicolare, possono fuoriuscire dalla vagina frammenti tissutali simili a grappoli d'uva. Tali sintomi indicano la necessità di una pronta valutazione da parte di un medico.

Possibili complicanze e rischi

La mola vescicolare può provocare complicanze gravi, come:

• Iperemesi gravidica (più precoce e grave rispetto alla norma);
• Infezione dell'utero;
• Infezione diffusa del sangue (sepsi);
• Pressione sanguigna pericolosamente bassa (collasso) o molto alta, con aumento delle proteine nelle urine (gestosi).

Se si sviluppa il coriocarcinoma, le donne possono avvertire altri sintomi dovuti alla diffusione (metastasi) ad altre parti del corpo.

Evoluzioni della Mola Vescicolare

Nell'80% circa dei casi, la malattia non è di natura maligna, mentre nel restante 15-20% invade il tessuto circostante (mola invasiva) e tende a persistere.

Il 2-3% circa delle moli vescicolari evolve in un coriocarcinoma (tumore ad elevata malignità, che può metastatizzare rapidamente attraverso i vasi linfatici e il torrente ematico).

Diagnosi

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Spesso, la mola vescicolare viene diagnosticata subito dopo il concepimento.

Frequentemente, la patologia è identificata quando si verifica un'interruzione della gravidanza nel primo trimestre, in presenza di emorragia e dolore pelvico. Nel secondo trimestre, grazie al monitoraggio ecografico a cui sono sottoposte le donne durante la gestazione, il riscontro della mola vescicolare è più raro.

Il test di gravidanza risulta positivo, ma non si individuano toni cardiaci o movimenti fetali e l'utero è più grande del normale. Inoltre, il passaggio di tessuto a grappoli è fortemente suggestivo della diagnosi.

Per assicurarsi che si tratti di una mola vescicolare, il medico può eseguire un'ecografia pelvica. La conferma diagnostica è fornita dalla biopsia dopo il trattamento chirurgico.

Mola Vescicolare: quali esami servono?

La patologia viene sospettata in donne con un test di gravidanza positivo e una delle seguenti situazioni:

• Utero di dimensioni di molto più grande rispetto al previsto;
• Perdita di tessuto simile a grappoli d'uva;
• Elevati livelli di beta-hCG;
• Reperti suggestivi (es. di massa contenente cisti multiple, assenza di feto e liquido amniotico ecc.) evidenziati durante l'ecografia effettuata per valutare la gravidanza;
• Sintomi o segni di pre-eclampsia;
• Inspiegabili altre complicanze della gestazione.

La diagnosi della mola vescicolare viene supportata da vari esami, tra cui:

• Analisi del sangue e delle urine, con dosaggio della sub-unità beta della gonadotropina corionica umana (beta-hCG).
  • In caso di mola idatiforme, i valori di hCG sono spesso molto elevati, poiché la mola vescicolare produce l'ormone - normalmente prodotto all'inizio della gravidanza - in grande quantità.
• Ecografia pelvica:
  • L'ecografia della mola idatiforme completa può mostrare il tipico aspetto a "tempesta di neve" (cioè si osservano delle aree compatte iperecogene di diversa forma, associate ad aree liquide di dimensioni variabili) in tutta la cavità uterina.
  • L'ecografia della mola vescicolare parziale rivela, invece, un coinvolgimento focale dell'utero.
• Biopsia con esame istologico del prodotto del concepimento e del materiale ottenuto dal raschiamento uterino.

Diagnosi differenziale

La mola vescicolare deve essere distinta da:

• Tumori trofoblastici della gravidanza;
• Ritenzione prolungata di un aborto spontaneo.

Trattamento

Una mola vescicolare viene asportata completamente, di solito mediante isterosuzione (aspirazione della cavità uterina sotto controllo ecografico) o curettage (raschiamento). Lo svuotamento dell'utero deve essere eseguito il prima possibile, per il rischio di complicazioni che aumenta con l'età gestazionale. Solo di rado si rende necessaria l'asportazione chirurgica dell'intero organo (isterectomia).

Dopo l'intervento chirurgico, viene misurata la concentrazione ematica di gonadotropina corionica umana e la paziente viene sottoposta a controllo ecografico nei 15 giorni successivi all'aspirazione dell'utero, per valutare se l'asportazione della mola vescicolare è stata completa; in tal caso, il livello dell'ormone rientra nella norma entro dieci settimane, senza necessità di ulteriori trattamenti.

Qualora il valore di hCG non tornasse normale, la mola vescicolare è considerata persistente e viene eseguita una tomografia computerizzata (TC) di cervello, torace, addome e pelvi per stabilire se si è sviluppato e diffuso un coriocarcinoma.

Una mole idatiforme persistente e diffusa, ma a basso rischio, rende necessaria la chemioterapia; quando la patologia è considerata ad alto rischio si ricorre, invece, alla combinazione di diversi farmaci antineoplastici (tra cui metotressato, dactinomicina, etoposide, ciclofosfamide e vincristina).

Prognosi

Con il trattamento adeguato e tempestivo, la prognosi è eccellente: molte donne con mola vescicolare vanno incontro alla guarigione e possono intraprendere nuovamente con successo una gravidanza, senza incorrere nel rischio di complicanze, aborto o figli con difetti congeniti. Solo nell'1% dei casi, con una pregressa mola idatiforme ne sviluppa un'altra. Pertanto, in tali donne, l'ecografia viene eseguita molto precocemente nelle successive gravidanze.

Il successo della terapia e le probabilità di guarigione sono correlate alla diffusione della mola vescicolare e ad altri fattori. In generale, se la malattia non è invasiva e viene considerata a basso rischio, la paziente recupera completamente, senza esiti negativi, nel 90-100% dei casi. L'evoluzione della mola vescicolare in coriocarcinoma è associata, invece, ad una peggiore prognosi e la guarigione può verificarsi dal 60 all'80% dei casi.

Gravidanza dopo la Mola Vescicolare

Alle donne che sono state sottoposte all'asportazione di una mola vescicolare viene consigliata di non avere gravidanze per sei mesi o un anno. Spesso, il medico può raccomandare l'uso di contraccettivi orali, ma possono essere utilizzati anche altri metodi anticoncezionali.