Miocardite Fulminante: cos’è e perché si verifica? Sintomi e cura

Cos’è

Cos’è la Miocardite Fulminate

La miocardite fulminante è una malattia grave con un decorso rapidamente progressivo e potenzialmente letale. Si tratta di un processo infiammatorio che si verifica nel miocardio (cioè lo strato intermedio della parete del cuore) e causa insufficienza cardiaca ad esordio acuto.  

Attualmente, i fattori causali della miocardite fulminante non sono noti, ma è il riconoscimento precoce di questa malattia è molto importante. Se i pazienti con miocardite fulminante sono supportati adeguatamente e in modo tempestivo con un trattamento, possono avere un buon recupero, con minime sequele nel lungo termine.

Cause

La miocardite fulminante è una forma rara di miocardite. Attualmente, è considerata una malattia acuta con squilibrio emodinamico e aritmie dovute ad una grave infiammazione che richiede:

1. Supporto della funzione della pompa cardiaca;
2. Gestione urgente delle alterazioni del normale ritmo cardiaco.

Quali sono le cause della Miocardite Fulminante?

La miocardite fulminante presenta caratteristiche cliniche e istopatologiche distinte da quelle della miocardite non-fulminante. Clinicamente, la miocardite fulminante è caratterizzata da un esordio acuto di grave instabilità emodinamica, spesso in un individuo precedentemente sano.

Le cause all'origine di questo processo non sono ancora note, ma si ritiene che l'eziologia sottostante e la patogenesi siano simili alla miocardite non-fulminante, quindi il processo flogistico può essere innescato da una varietà di fattori tra cui:

• Infezioni;
• Malattie sistemiche;
• Esposizione a vari farmaci e tossine.

Miocardite Fulminante: quale relazione con le infezioni virali?

Si ritiene che le infezioni virali siano responsabili della maggior parte dei casi di miocardite fulminante: coxsackievirus e adenovirus sono gli agenti eziologici più comunemente implicati nella condizione.

La fisiopatologia della miocardite coinvolge sia la disfunzione miocitaria diretta, viralmente mediata, sia il danno tissutale immuno-mediato. L'attivazione del sistema immunitario è una risposta dell'ospite che attenua la replicazione virale, quindi protegge dal danno miocitario mediato dal virus; tuttavia, alcuni componenti della risposta immunitaria contribuiscono anche allo sviluppo di infiammazione miocardica, necrosi e disfunzione ventricolare. Durante e dopo l'infezione virale, infatti, il sistema immunitario può attaccare la miosina cardiaca e infliggere un danno al muscolo cardiaco (alcuni patogeni presentano epitopi immunologicamente simili alla miosina cardiaca). Questa risposta immunitaria contribuisce a stabilire il quadro clinico della miocardite.

Oltre a coxsackievirus e adenovirus, tra i virus che possono causare miocardite fulminante rientrano: parvovirus B19, enterovirus, HIV, virus di Epstein-Barr, virus della rosolia, poliovirus, citomegalovirus, virus varicella-zoster (HHV-3) e herpesvirus umano 6 (HHV-6).

Epidemiologia Miocardite Fulminante: quanto è comune?

Circa il 6-10% dei casi di cardiomiopatia dilatativa di recente insorgenza sono secondari a miocardite. Inoltre, quasi il 20% delle morti improvvise tra i giovani adulti e gli atleti sono la conseguenza della miocardite. A causa della sua rarità, tuttavia, l'incidenza e la prevalenza della miocardite fulminante non sono ben caratterizzate.

Sintomi

Miocardite Fulminante Sintomi: quali sono e come si riconosce?

I pazienti con miocardite fulminante presentano comunemente insufficienza cardiaca ad esordio improvviso che comporta:

• Dolore toracico simile a quello dell'infarto miocardico;
• Anomalie del normale ritmo cardiaco (aritmie);
• Debolezza del muscolo cardiaco (cioè il cuore non è più in grado di sviluppare la forza necessaria per mantenere la normale gittata);
• Disfunzioni elettriche e/o meccaniche del muscolo cardiaco, caratterizzate dalla degenerazione progressiva del miocardio (cardiomiopatia).

Inoltre, possono risultare evidenti segni di shock cardiogeno:

• Tachicardia;
• Ipotensione;
• Estremità fredde e sudate;
• Marcata compromissione emodinamica;
• Occasionalmente, insufficienza respiratoria (mancanza improvvisa di fiato).

La disfunzione sistolica ventricolare e lo shock cardiogeno possono condurre ad uno scompenso multiorgano.

Diagnosi e Cura

La miocardite fulminante è un processo infiammatorio che richiede un supporto intensivo e correla ad una maggiore morbilità e mortalità rispetto alla miocardite acuta non fulminante.

Il riconoscimento precoce e la gestione intensiva della miocardite fulminante sono essenziali per risultati favorevoli e la completa guarigione con minime sequele a lungo termine; in caso contrario, i pazienti hanno una probabilità significativamente maggiore di morire o richiedere un trapianto di cuore.

Esami per la diagnosi di Miocardite Fulminante

La diagnosi della miocardite fulminante è facilitata dall'uso di biomarcatori e imaging cardiaco, ma la biopsia endocardica rimane l'indagine gold standard.

I test di laboratorio iniziali nei pazienti con miocardite possono mostrare: leucocitosi, eosinofilia, velocità di eritrosedimentazione elevata e livelli aumentati di troponine cardiache o dell'isoenzima creatinina chinasi MB. L'evidenza di laboratorio di insufficienza multiorgano è più comunemente presente nei pazienti con miocardite fulminante rispetto a quella non-fulminante, con livelli elevati di azoto ureico nel sangue, creatinina, transaminasi, creatinina chinasi e proteina C-reattiva. Inoltre, i ritardi di conduzione intraventricolare, le aritmie ventricolari e la frazione di eiezione ventricolare sinistra depressa sono più comuni nei pazienti con miocardite fulminante rispetto a quelli con miocardite non-fulminante.

A tal proposito, la diagnostica per immagini svolge un ruolo chiave nel supporto di una diagnosi clinica di miocardite fulminante:

• L'angiografia è raccomandata per la maggior parte dei pazienti adulti per escludere la trombosi dell'arteria coronarica epicardica ed è particolarmente importante in quelli con fattori di rischio per l'aterosclerosi coronarica.
• L'ecocardiografia rimane uno degli strumenti di imaging primari per valutare la funzione ventricolare sinistra. Rispetto alla miocardite non fulminante, i pazienti con miocardite fulminante hanno maggiori probabilità di avere una disfunzione sistolica del ventricolo destro, un normale diametro telediastolico del ventricolo sinistro e un aumento dello spessore della parete settale.
• La risonanza magnetica cardiaca è attualmente considerata la modalità di imaging non invasiva più accurata per la diagnosi della miocardite. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con miocardite fulminante è emodinamicamente instabile alla presentazione iniziale, il che spesso preclude l'esecuzione dell'esame.

Trattamento della Miocardite Fulminante

Non esistono terapie specifiche per la miocardite fulminante: i pazienti con questa malattia presentano instabilità emodinamica e sono spesso in shock cardiogeno, pertanto il trattamento di prima linea è la terapia di supporto e prevede approcci farmacologici e interventistici contemporanei intensivi (supporto inotropo aggressivo con o senza posizionamento di una pompa a palloncino intra-aortico e/o ricorso a VAD meccanici). Uno di questi è il ricorso a inotropi cardiaci, come una pompa a palloncino intra-aortico, per mantenere la pressione arteriosa e migliorare la gittata cardiaca. Se il paziente non risponde a una terapia di supporto aggressiva entro poche ore o giorni, deve essere preso in considerazione l'inserimento di un dispositivo di assistenza ventricolare (VAD) per trattare il collasso emodinamico. I dispositivi di assistenza meccanica possono portare ad alterazioni favorevoli nella geometria cellulare e degli organi e ridurre lo stress della parete, con una migliore funzione dei cardiomiociti e sopravvivenza del paziente.

Se la malattia viene riconosciuta rapidamente e viene iniziata precocemente un'adeguata terapia di supporto, la sopravvivenza a lungo termine dei pazienti con miocardite fulminante è eccellente; tuttavia, anche dopo il recupero ventricolare, i farmaci standard per l'insufficienza cardiaca devono essere somministrati a tempo indeterminato.