Livedo Reticularis - Livedo Reticolare: Cos’è? Cause e Sintomi
Generalità
La livedo reticularis è un'affezione dermatologica che si manifesta come una screziatura di colore blu-porpora che delinea un reticolo irregolare, attorno a zone di pelle normale.
La livedo reticularis si osserva soprattutto negli arti inferiori e risulta più pronunciata nella stagione fredda, a causa dell'abbassamento delle temperature. In tal caso, la manifestazione è temporanea e si risolve con la rimozione della causa scatenante.
Altre volte, la livedo reticularis tende ad essere più intensa e persistente per la presenza di fattori che inducono l'alterazione del flusso ematico e la stasi del sangue deossigenato nei piccoli vasi sanguigni a livello cutaneo. Quest'ultima modalità di presentazione può segnalare una patologia sottostante più grave, come la trombocitemia essenziale, la poliarterite nodosa o la sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi (APS).
Cos’è
Livedo Reticularis: che cos’è?
La livedo reticularis è una manifestazione caratterizzata da uno scolorimento marmoreo o screziato della pelle, in cui chiazze cianotiche (di colore violaceo o blu-rossastre) assumono una conformazione simile ad una rete (come suggerisce il termine "reticularis") e si alternano a zone di aspetto normale.
Tipologie di Livedo Reticularis
La livedo reticularis si può distinguere in:
- Livedo reticularis primaria: è una forma benigna di livedo reticularis che non è associata ad altre malattie o problemi medici;
- Livedo reticularis secondaria: in questo caso, la livedo reticularis è correlata e dipende da una malattia sistemica di base;
- Cutis marmorata: è una forma di livedo reticularis considerata fisiologica e relativamente benigna; di solito, si riscontra nei neonati, come normale reazione al freddo, a causa di un sistema neurologico e vascolare ancora immaturo. In un certo senso, quindi, la cutis marmorata del neonato e del lattante è equivalente alla livedo reticularis nell'adulto, in quanto determina le stesse manifestazioni. L'aspetto maculato della pelle, di solito, scompare quando il bambino viene riscaldato. La cutis marmorata si risolve in poche settimane dalla sua presentazione e non è necessario alcun trattamento specifico. Questa condizione può indicare scarsa perfusione nei bambini che sviluppano sepsi (in tal caso, tende ad essere persistente), oltre ad essere associata alle sindrome di Down (trisomia 21), di Edward (trisomia 18) e di Cornelia de Lange.
- Cutis marmorata teleangectasica congenita: è una forma di livedo reticularis persistente, presente sin dalla nascita, che dipende da un'anomalia più profonda dei capillari cutanei. La cutis marmorata teleangectasica congenita può durare per tutta l'infanzia e associarsi ad altre malformazioni, in particolare delle ossa e del sistema nervoso.
- Livedo racemosa: è una forma generalizzata e persistente di livedo reticularis.
Cause e Fattori di Rischio
Cosa provoca la Livedo Reticularis?
La livedo reticularis si manifesta a causa di un'alterazione della normale irrorazione della pelle, da cui risulta un basso afflusso sanguigno e una riduzione dell'apporto di ossigeno. La presenza di maggiori quantità di emoglobina deossigenata conduce ad una lenta decolorazione della superficie cutanea.
Il vasospasmo arteriolare che si verifica fisiologicamente in risposta al freddo, produce una livedo reticularis reversibile. Altri meccanismi possono causare alterazioni patologiche e rendere l'effetto più evidente e/o persistente, come nel caso di trombosi o iperviscosità. La livedo reticularis da ostruzione e/o vasculopatie può presentarsi in associazione al fenomeno di Raynaud.
Per approfondire: Fenomeno di Raynaud - Cos'è e Come si manifestaQuali sono le malattie associate alla Livedo Reticularis?
Le condizioni patologiche e fisiologiche associate alla livedo reticularis sono numerosissime e comprendono:
- Disordini ematologici e cardiovascolari, tra cui:
- Infiammazione dei vasi sanguigni (poliarterite nodosa ed altre forme di vasculite);
- Malattia di Buerger (o tromboangioite obliterante);
- Crioglobulinemia;
- Policitemia vera;
- Trombocitemia;
- Arteriosclerosi;
- Anemia perniciosa;
- Sindrome antifosfolipidica (APS, nota anche come sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi o sindrome del lupus anticoagulante);
- Sindrome di Sneddon;
- Mieloma multiplo;
- Malattia da agglutinine fredda;
- Vasculopatia livedoide (associata ad ulcerazione a causa di anomalie fibrinolitiche e trombosi microcircolatoria);
- Carenza di proteine C e S;
- Carenza di antitrombina III;
- Coagulazione intravascolare disseminata;
- Sindrome uremica emolitica;
- Trombosi venosa profonda.
- Malattie autoimmuni e disordini del tessuto connettivo:
- Lupus eritematoso sistemico;
- Sindrome di Sjögren;
- Artrite reumatoide;
- Dermatomiosite;
- Poliarterite nodosa;
- Granulomatosi con poliangioite;
- Arterite temporale;
- Disturbi endocrini e vari tumori:
- Ipertiroidismo;
- Feocromocitoma;
- Linfoma;
- Carcinoma a cellule renali (raramente);
- Carcinoma mammario metastatico (raramente);
- Leucemia linfatica acuta;
- Malattie neurologiche:
- Distrofia simpatico-riflessa;
- Sclerosi multipla;
- Morbo di Parkinson;
- Infezioni:
- Sifilide;
- Tubercolosi;
- Infezioni da cytomegalovirus, parvovirus, epatite C;
- Malattia di Lyme;
- Polmonite da Mycoplasma pneumoniae;
- Sepsi batterica;
- Febbre reumatica (eritema marginato);
La livedo reticularis si può riscontrare anche in presenza di:
- Sarcoidosi;
- Carenze nutrizionali;
- Omocistinuria;
- Iperlipidemia;
- Pancreatite;
- Ipercalcemia;
- Insufficienza renale acuta;
- Fibromialgia;
- Ipogammaglobulinemia congenita;
- Emboli di colesterolo;
- Emboli settici;
- Iniezione intra-arteriosa (specialmente nei tossicodipendenti).
La livedo reticularis può essere indotta anche da certi farmaci, quale effetto collaterale. In particolare, l'amantadina causa la livedo reticularis attraverso il vasospasmo arteriolare associato all'esaurimento delle catecolamine. Altri casi farmaco-correlati di livedo-reticularis sono indotti da:
- Minociclina;
- Gemcitabina;
- Catecolamine;
- Antinfiammatori non steroidei.
Raramente, tale sintomo si può osservare in caso di sindrome di Ehlers-Danlos, di Down e di Churg-Strauss.
Sintomi e Complicazioni
Livedo Reticularis: come si manifesta?
La livedo reticularis si manifesta con variazioni nel colore della pelle. La zona colpita assume un aspetto marmoreo o screziato, simile al pizzo o ad una rete: a chiazze cianotiche che virano dal blu rossastro al viola (simile alla pigmentazione di un livido) si alternano zone di normale tonalità.
La livedo reticularis può essere transitoria, intermittente o persistente; quando è ripristinata la normale circolazione, la pelle torna generalmente ad avere il consueto aspetto.
Sedi coinvolte
La livedo reticularis si ritrova usualmente a livello degli arti inferiori, ma può estendersi anche a braccia e tronco.
Freddo e caldo
La livedo reticularis potrebbe essere più pronunciata con il freddo e, a seconda della causa, può migliorare o meno con il riscaldamento.
L'esposizione alle basse temperature può provocare formicolii e intorpidimento della pelle colpita.
Livedo Reticularis: possibili complicanze
Di per sé, la livedo reticularis è una condizione relativamente benigna, ma la prognosi generale dipende dall'eziologia dei quadri patologici che si manifestano con tale affezione.
Ad esempio, la malattia tromboembolica associata alla sindrome antifosfolipidica può condurre a gravi conseguenze per il paziente, incluso il decesso.
Diagnosi
Livedo Reticularis: come viene diagnosticato?
La livedo reticularis è diagnosticata sulla base dell'esame obiettivo e dell'analisi accurata dell'anamnesi. L'aspetto clinico è indicativo della manifestazione e, durante l'iter diagnostico, il medico può effettuare una serie d'indagini, per risalire alla causa o per escludere altre patologie dermatologiche che hanno una simile presentazione. La diagnosi della livedo reticularis può essere supportata da biopsie cutanee delle aree cianotiche.
Quando è opportuno consultare tempestivamente un medico
Il medico andrebbe sempre consultato nel caso si presentassero le seguenti condizioni:
- La livedo reticularis non tende a risolversi spontaneamente, ma persiste per un tempo piuttosto prolungato (settimane o mesi);
- La livedo reticularis è accompagnata da altri segni e sintomi locali o generali;
- Nella parte colpita, si sviluppano noduli dolorosi o ulcere.
Inoltre, è utile rivolgersi al medico anche quando la diagnosi di malattie vascolari periferiche, lupus eritematoso o altre patologie è conclamata e, in tale contesto, la livedo reticularis è un sintomo di nuova insorgenza.
Trattamento e Rimedi
Livedo Reticularis: quale trattamento è previsto?
Non esiste un trattamento specifico per la livedo reticularis. Dal punto di vista terapeutico, però, è possibile intervenire sulla causa sottostante.
In alcuni pazienti, i sintomi possono migliorare spontaneamente con l'età. Altre volte, i vasi diventano permanentemente dilatati e la livedo reticularis diventa permanente, in modo indipendente dalla temperatura ambientale circostante.
Le misure di carattere generale che possono essere adottate, per prevenire gli episodi di livedo reticularis comprendono:
- Smettere di fumare: la nicotina può compromettere ulteriormente la circolazione, restringendo i vasi sanguigni e rendendo più lento il flusso di sangue nelle zone periferiche;
- Evitare di assumere farmaci, quando possibile, che causano costrizione o spasmo dei vasi sanguigni;
- Evitare brusche variazioni di temperatura;
- Proteggere mani e piedi dal freddo utilizzando guanti, calze e stivali.