Leucemia MieloMonocitica Cronica (LMMC): che cos'è, sintomi, trattamento

Leucemia MieloMonocitica Cronica (LMMC): che cos'è, sintomi, trattamento
Ultima modifica 12.06.2023
INDICE
  1. Cos'è la Leucemia Mielomonocitica Cronica?
  2. Cause
  3. Manifestazioni, segni e sintomi
  4. Diagnosi
  5. Come si cura la Leucemia Mielomonocitica Cronica?
  6. Prognosi

Cos'è la Leucemia Mielomonocitica Cronica?

La leucemia mielomonocitica cronica (LMMC) è una rara forma di tumore del sangue appartenente al gruppo delle sindromi mielodisplastico-mieloproliferative.

La malattia può manifestarsi in forma displastica, oppure in forma proliferativa ed è sempre caratterizzata dall'incremento della proliferazione di un particolare tipo di globuli bianchi: i monociti.

La LMMC possiede un'incidenza annuale stimata di 1 ogni 100.000 persone e tende a manifestarsi in età avanzata, con una predominanza maschile.

Approfondimento: cosa sono le sindromi mielodisplastico-mieloproliferative?

Le sindromi mielodisplastico-mieloproliferative sono un gruppo di patologie che condividono alcuni aspetti sia con le neoplasie mieloproliferative croniche (poiché spesso presentano un'eccessiva proliferazione di alcune tipologie di cellule del sangue), sia con le sindromi mielodisplastiche (con cui hanno in comune una maturazione anormale dei precursori del midollo).

Leucemia MieloMonocitica Cronica Shutterstock

Cause

Cosa provoca la Leucemia Mielomonocitica Cronica?

La comparsa della leucemia mielomonocitica cronica è da ricercare in anomalie molecolari acquisite a livello delle cellule staminali del midollo osseo. Le cause alla base di tali anomalie non sono ancora del tutto chiare.

Manifestazioni, segni e sintomi

Come si manifesta e quali sono i sintomi della Leucemia Mielomonocitica Cronica?

Come accennato, la leucemia mielomonocitica cronica può presentarsi in forma displastica, cui si associa un quadro clinico in cui prevalgono anemia e neutropenia, oppure in forma proliferativa, nella quale si evidenzia un elevato numero di globuli bianchi.

L'eccesso di monociti nel sangue e nel midollo osseo è sempre presente, mentre può esserci una certa variabilità nei livelli di cellule immature presenti nel midollo osseo (i cosiddetti blasti).

I segni e i sintomi della LMMC possono quindi essere variabili. Ad ogni modo, oltre a quanto finora detto, in presenza di questa patologia neoplastica possono altresì manifestarsi:

Infine, si segnala che la LMMC è associata ad un elevato rischio di trasformazione in leucemia acuta.

Diagnosi

Come si effettua la diagnosi di Leucemia Mielomonocitica Cronica?

L'approccio alla diagnosi di leucemia mielomonocitica cronica deve per prima cosa prevedere:

  • L'esclusione di cause reattive di monocitosi;
  • La presenza di monocitosi periferica >1000/mmc persistente per più di 3 mesi;
  • L'assenza di altre neoplasie di tipo mieloide.

Dopodiché, la diagnosi potrà essere effettuata mediante l'esecuzione di analisi del sangue specifiche e la biopsia osteomidollare (agoaspirato midollare). Quest'ultima è da considerarsi come l'unica procedura che permette di ottenere una diagnosi certa.

Dagli esiti ottenuti da questo tipo di analisi ed esami si potrà identificare con precisione quale sottotipo di leucemia mielomonocitica cronica interessa il paziente, lo stadio in cui la malattia si trova e i rischi per il paziente. Grazie a queste informazioni sarà quindi possibile elaborare una strategia terapeutica e farsi un'idea di quella che potrebbe essere la prognosi.

Come si cura la Leucemia Mielomonocitica Cronica?

Guarire dalla Leucemia Mielomonocitica Cronica: terapie e trattamenti disponibili

Il trattamento da intraprendere per la leucemia mielomonocitica cronica viene definito in base al rischio della malattia e può quindi variare da un paziente all'altro.

In linea generale, nelle forme a basso rischio, l'obiettivo principale del trattamento consiste nel ridurre il supporto trasfusionale e nel migliorare la qualità della vita del paziente.

Talvolta, la patologia può essere così poco aggressiva da non richiedere trattamenti immediati, benché il paziente debba comunque sottoporsi a regolari controlli al fine di monitorarne costantemente l'andamento.

Ad ogni modo, l'unico trattamento con potenzialità curative è rappresentato dal trapianto allogenico di cellule staminali che, tuttavia, non risulta sempre praticabile a causa dell'età avanzata dei pazienti solitamente interessati dalla leucemia mielomonocitica cronica. Nonostante ciò, questo approccio viene comunque raccomandato nei casi considerati ad alto rischio.

Nei casi ad alto rischio che non possono ricorrere al trapianto, può essere somministrato un trattamento farmacologico a base di agenti ipometilanti (come l'azacitidina); nei casi proliferativi, si può altresì ricorrere alla somministrazione di una terapia citoriduttiva con idrossiurea (meglio nota come idrossicarbamide).

Per approfondire: Leucemia: Trapianto di Cellule staminali e di Midollo Osseo Terapia Citoriduttiva: come funziona e quando serve?

Prognosi

Quanto si può vivere con la Leucemia Mielomonocitica Cronica?

La prognosi varia in funzione di diversi fattori, quali la fase in cui si trova la malattia quando viene diagnosticata, l'età del paziente e le sue condizioni di salute generali. Anche la presenza di ulteriori patologie, oltre alla LMMC, può avere un impatto significativo sull'evoluzione della malattia e del quadro clinico.

Se la LMMC procede lentamente e i trattamenti sono efficaci, il paziente potrebbe continuare a conviverci anche per diversi anni.

Se, invece, la malattia procede molto velocemente (fase iperproliferativa) e/o i trattamenti intrapresi non danno i risultati attesi, la situazione potrebbe peggiorare velocemente con tutte le conseguenze del caso.

Allo stesso modo, nel caso in cui la leucemia mielomonocitica cronica evolva in leucemia mieloide cronica - tumore del sangue considerato molto più aggressivo della LMMC - la prognosi può divenire decisamente più severa.

Per approfondire: Leucemia: Cos'è? Fisiopatologia e Differenza tra Acuta e Cronica