Herpes Zoster Oticus: Cos'è la Sindrome di Ramsay Hunt?

Cos’è

Herpes Zoster Oticus: Cos’è?

L'herpes zoster oticus, noto anche come sindrome di Ramsay Hunt tipo II, è un'infezione dell'orecchio causata dalla riattivazione del virus varicella-zoster.

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La presentazione clinica è variabile, ma comunemente l'herpes zoster oticus si manifesta con una grave otalgia associata ad un'eruzione vescicolare, dolorosa e urente, che coinvolge la bocca, il condotto uditivo esterno e il padiglione auricolare e può causare paralisi facciale. Altri sintomi possono includere problemi di udito, vertigini, forti dolori facciali e acufeni.

Cause

L'herpes zoster oticus è una patologia causata dalla riattivazione del virus della varicella-zoster (VZV), che rimane latente a livello dei gangli dei nervi cranici (come il ganglio genicolato del nervo facciale e i gangli dell'VIII nervo cranico). Per intenderci, quest'agente virale è lo stesso che provoca il fuoco di sant'Antonio e viene contratto con l'infezione primaria da varicella.

Fisiopatologia

• L'herpes zoster è una malattia virale che, nella forma più comune, si manifesta con una dolorosa eruzione cutanea, caratterizzata dalla presenza di numerose vescicole. Il fuoco di Sant'Antonio non è altro che una recidiva dell'infezione primaria, cioè della varicella. In altre parole, soltanto gli individui che hanno avuto la varicella possono sviluppare l'herpes zoster.
• Una volta contratta la varicella, il sistema immunitario non riesce ad annientare completamente il virus, ma lo respinge costringendolo a nascondersi nelle cellule delle radici di nervi cranici e gangli sensoriali. In questa sede, il virus rimane inattivo e quieto, "nascondendosi" per anni o addirittura per tutta la vita.
• Tuttavia, può accadere che - in corrispondenza di alcune situazioni che rendono l'organismo più vulnerabile - il virus possa riattivarsi e sferrare un nuovo attacco. In tal caso, seguendo il percorso di un nervo, il virus della varicella-zoster produce la tipica eruzione dolente nell'area cutanea di distribuzione del nervo stesso.
• La riattivazione del virus varicella-zoster (VZV) lungo la distribuzione dei nervi sensoriali che innervano l'orecchio, che di solito include il ganglio genicolato, è responsabile dell'herpes zoster oticus.
• I sintomi associati, come la perdita dell'udito e le vertigini, è probabile che si verifichino a causa della trasmissione del virus attraverso:
  • Diretta vicinanza del nervo cranico VIII al nervo cranico VII all'angolo ponto-cerebellare
  • Rete di piccoli vasi sanguigni (vasa vasorum) che decorrono dal nervo cranico VII ad altri nervi cranici vicini.
• Un'altra teoria riguardante la fisiopatologia della polineuropatia del nervo cranico sostiene che VZV possa diffondersi ad altri nervi cranici attraverso percorsi riflessi del tronco cerebrale attraverso la trasmissione intersinaptica in una direzione anterograda con conseguente neurite policranica.

Herpes Zoster Oticus: Quando si Presenta e Perché?

L'herpes zoster oticus può presentarsi per svariati motivi, solitamente accumunati da un calo generalizzato delle difese immunitarie.  La prevalenza nei maschi e nelle femmine è sovrapponibile e l'incidenza aumenta significativamente nei pazienti di età superiore ai 60 anni.

Non sorprende, dunque, il riscontro nelle persone anziane: l'invecchiamento è associato al declino progressivo dell'immunità specifica cellulo-mediata al VZV, soprattutto se il sistema immunitario risulta compromesso da patologie concomitanti, quali malattie neoplastiche e diabete.

L'herpes zoster oticus può manifestarsi anche in presenza di forte stress psicologico e/o fisico oppure come conseguenza di un'eccessiva esposizione alla luce solare o di una marcata alterazione ormonale.

Altri fattori che possono predisporre all'herpes zoster oticus sono l'impiego di alcuni farmaci immunosoppressori e l'immunodeficienza secondaria a chemioterapia, radioterapia ed infezione da HIV.

Sintomi e Complicanze

Herpes Zoster Oticus: Come si Manifesta

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L'herpes zoster oticus si manifesta principalmente con un forte dolore all'orecchio (otalgia). Sulla cute del padiglione auricolare e nel canale uditivo esterno, lungo la distribuzione del ramo sensitivo del nervo facciale, compare un'eruzione vescicolare dolorosa e urente dentro e intorno all'orecchio, sul viso, in bocca e/o sulla lingua; nel giro di una settimana circa, le vescicole evolvono in croste.

Il coinvolgimento delle strutture vestibolo-cocleari provoca vertigini e perdita dell'udito (ipoacusia neurosensoriale).

Inoltre, può essere presente una paralisi del nervo facciale, transitoria o permanente, con assenza di motilità, che mima la paralisi di Bell. La completa perdita della capacità di corrugare il sopracciglio omolaterale distingue una lesione periferica del VII nervo cranico da una lesione centrale dello stesso nervo, che risparmia la fronte. I risultati associati alla paralisi facciale includono disgeusia (alterazione del gusto) e incapacità di chiudere completamente l'occhio omolaterale, che può portare alla presentazione occasionale di secchezza e irritazione della cornea.

 Altri sintomi dell'herpes zoster oticus comprendono:

• Linfoadenopatia pre- e retroauricolare;
• Astenia;
• Nausea e vomito;
• Tinnito;
• Iperpiressia;
• Perdita del gusto nella parte anteriore due terzi della lingua;
• Dolore agli occhi;
• Secchezza delle fauci.

Possibili Complicanze dell’Herpes Zoster Oticus

La sindrome di Ramsay Hunt di tipo II (sindrome neurologica caratterizzata da manifestazioni cutanee a carico dell'orecchio e deficit del nervo facciale omolaterale) rappresenta fino al 12% di tutte le paralisi facciali e, generalmente, causa sintomi più gravi e correla ad una prognosi peggiore rispetto alla paralisi di Bell.

Oltre alla possibile paralisi prolungata o permanente, ulteriore complicazione da herpes zoster oticus è la nevralgia post erpetica e, in alcuni pazienti, può essere riscontrata un certo grado di infiammazione meningea o una lieve encefalite generalizzata (con sintomi quali cefalea, confusione e torcicollo).

Diagnosi

Herpes Zoster Oticus: Come viene formulata la diagnosi?

La diagnosi dell'herpes zoster oticus è principalmente clinica. Il test PCR è il test di laboratorio più sensibile alla diagnosi di Herpes Zoster ed è più rapido da ottenere rispetto alle tecniche di coltura.

Prima di iniziare il trattamento con aciclovir, può essere indicato il controllo dei seguenti parametri:

• Azoto ureico nel sangue (BUN)
• Creatinina
• Conteggio delle cellule del sangue
• Elettroliti
• Nei pazienti immunocompromessi a rischio: screening per gli anticorpi anti-VZV (IgM e IgA)

Se la diagnosi della sindrome di Ramsay Hunt non viene stabilita dal solo esame obiettivo, viene presa in considerazione una scansione TC della testa per indagare su altre eziologie della paralisi facciale. La risonanza magnetica con mezzo di contrasto, invece, consente di rilevare una sofferenza del nervo facciale.

Trattamento

Per molti anni, la terapia per l'herpes zoster oticus è stata generalmente di supporto e comprendeva impacchi caldi, analgesici narcotici e antibiotici per un'infezione batterica secondaria. Tuttavia, molti agenti antivirali si sono dimostrati efficaci nel limitare la gravità e la durata dei sintomi.

La prevenzione dell'herpes zoster mediante vaccinazione è raccomandata a tutte le persone di età superiore ai 60 anni, anche se hanno avuto la varicella o lo zoster in passato. Questa fascia di età soffre di una significativa morbilità da zoster e può quindi trarre beneficio dal vaccino. Le controindicazioni alla somministrazione del vaccino comprendono l'età inferiore ai 60 anni, l'uso attuale di antivirali, la gravidanza e alcune condizioni immunosoppressive.

Agenti antivirali

Gli agenti antivirali svolgono chiaramente un ruolo nel limitare la gravità e la durata dei sintomi se somministrati all'inizio del decorso della malattia. 

La somministrazione precoce (< 72 ore) di aciclovir correla ad un aumento della velocità di recupero della funzione del nervo facciale e impedisce un'ulteriore degenerazione del nervo. Inoltre, è stato dimostrato che l'uso di antivirali riduce l'incidenza e la gravità della nevralgia post erpetica. 

Anche valaciclovir e famciclovir sono efficaci nel ridurre il rischio di dolore, con un profilo di sicurezza e guarigione delle lesioni comparabile. 

Corticosteroidi

Diversi studi hanno mostrato un effetto significativo sulle complicanze a lungo termine con l'uso della terapia antivirale e degli corticosteroidi usati in combinazione. I corticosteroidi sistemici sono usati per alleviare il dolore acuto, diminuire le vertigini e limitare l'insorgenza della nevralgia post erpetica.