Fibrosi

Generalità

Fibrosi è il nome che i medici usano per indicare l'anomala formazione di tessuto connettivo-fibroso in un organo o in un tessuto del corpo umano, senza particolari accenni al comportamento del tessuto parenchimale.
In un organo o in un tessuto, la fibrosi può derivare da uno stato patologico, oppure può essere il risultato del processo di cicatrizzazione che si mette in moto a seguito di una lesione, un taglio o un danno a carico di una struttura anatomica del corpo.
Esistono numerosi tipi di fibrosi. Tra i tipi più noti e comuni, si segnalano: la fibrosi polmonare, la fibrosi cardiaca, l'artrofibrosi, il morbo di Dupuytren, la fibrosi cistica, la malattia di Peyronie, la gliosi, la fibrosi nefrogenica sistemica ecc.

Breve ripasso del significato di parenchima e tessuto fibroso

In ambito medico, il termine “parenchima” identifica il tessuto che conferisce a un certo organo le sue caratteristiche funzionali specifiche. Per capire tale affermazione, è utile riportare un paio di esempi:

• Il parenchima del cuore è l'insieme dei miociti del miocardio;
• Il parenchima dei polmoni comprende il tessuto alveolare, le cellule costituenti i bronchioli, le cellule che compongono i dotti alveolari, il cosiddetto interstizio ecc.

Di contro, il termine “tessuto fibroso” e il suo sinonimo “tessuto connettivo-fibroso” indicano un tessuto privo di funzione, composto da un ammasso di fibre collagene.
La formazione di tessuto connettivo-fibroso è dovuta a un'iperattività di alcune cellule particolari, appartenenti al cosiddetto tessuto connettivo e note col nome di fibroblasti.

Cos'è la fibrosi?

Fibrosi è il termine medico che identifica l'anomala formazione di ingenti quantità di tessuto connettivo-fibroso in un organo, in una porzione di un organo oppure in un particolare tessuto del corpo, senza alcun riferimento al comportamento del parenchima.
I processi di fibrosi alterano l'architettura e, conseguentemente, anche la funzione dell'organo o del tessuto che colpiscono.
La fibrosi può essere il risultato di uno stato patologico, che comporta la deposizione insolita di tessuto connettivo-fibroso (fibrosi patologica), oppure può essere l'effetto dei normali meccanismi di cicatrizzazione, che s'innescano in un organo o in un tessuto, in occasione della guarigione da una lesione o un danno (fibrosi cicatriziale).

Tessuto connettivo-fibroso e tessuto cicatriziale: sono la stessa cosa?

Il tessuto cicatriziale che si può osservare, dopo la guarigione di un taglio profondo sulla cute, è un esempio di tessuto connettivo-fibroso.
Pertanto, tessuto cicatriziale, tessuto fibroso e tessuto connettivo-fibroso sono tre modi diversi per identificare la stessa cosa.
In genere, la dicitura “tessuto cicatriziale” trova impiego quando la formazione del tessuto connettivo-fibroso è dipendente dalla cicatrizzazione di una lesione.

Fibrosi e fibroma

Un fibroma è un tumore benigno composto dalle stesse cellule che costituiscono il tessuto connettivo fibroso.
I fibromi risultano da particolari processi di fibrosi.
Le condizioni mediche che si caratterizzano per la presenza di uno o più fibromi prendono il nome di fibromatosi.

Fibrosi, sclerosi e cirrosi: le differenze

È un errore confondere la fibrosi con la sclerosi e la cirrosi. Questi tre processi, infatti, si assomigliano, ma non sono affatto la stessa cosa. Ricordando che con fibrosi ci si riferisce alla comparsa spropositata di tessuto cicatriziale senza alcun riferimento al parenchima, di seguito sono riportati i significati di sclerosi e cirrosi:

• Con il termine di sclerosi, i medici indicano l'indurimento di un organo o di una sua parte considerevole, dovuto alla neoformazione di tessuto connettivo-fibroso e alla contemporanea regressione del normale parenchima. In altre parole, quando è vittima di sclerosi, un organo o un tessuto vede diminuire la propria componente parenchimale (ossia la componente funzionale) e aumentare in modo anomalo la componente connettiva-fibrosa.
  Un esempio di sclerosi è l'arteriosclerosi.
• Con il termine di cirrosi, invece, i medici intendono un aumento del tessuto connettivo-fibroso in un organo o in una sua parte, associato a una riduzione del tessuto parenchimale e a tentativi, da parte di quest'ultimo, di rigenerarsi.
  Un esempio di cirrosi è la cirrosi epatica.

Esempi

Il processo di fibrosi può avere sede in vari organi o tessuti del corpo umano.
Per esempio, può interessare: i polmoni, il cuore, il pancreas, alcune cellule particolari del sistema nervoso centrale, le articolazioni più importanti, le mani, la pelle, il mediastino, gli occhi, il pene, il retroperitoneo e il midollo osseo.

Forme più note di fibrosi

Le forme più note di fibrosi sono:

• La fibrosi polmonare e le malattie che potrebbero precederla, come l'interstiziopatia polmonare e la pneumoconiosi;
• La fibrosi cardiaca;
• Il morbo di Dupuytren;
• La malattia di Peyronie;
• L'artrofibrosi;
• La mielofibrosi;
• La fibrosi cistica;
• La fibrosi retroperitoneale;
• La fibrosi nefrogenica sistemica;
• La gliosi;
• I cheloidi;
• La fibrosi mediastinica;
• La capsulite adesiva della spalla.

Fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia respiratoria, che insorge a causa della comparsa di tessuto connettivo-fibroso sui polmoni, per la precisione tutt'attorno agli alveoli polmonari, cioè i fautori del prelievo dell'ossigeno dall'aria inspirata.
I polmoni delle persone con fibrosi polmonare sono poco elastici, duri e ricoperti di cicatrici retraenti, le quali “stritolano” gli alveoli, impedendone la normale funzione e ostacolando il processo di respirazione.
Nella fibrosi polmonare, la formazione del tessuto connettivo-fibroso può dipendere da fattori irriconoscibili, non identificabili; oppure può dipendere da fattori ben specifici, quali per esempio: la prolungata esposizione a sostanze tossiche, la radioterapia antitumorale, l'uso di farmaci chemioterapici, alcune malattie autoimmuni o alcune malattie infettive.
Se le cause non sono identificabili, si parla più correttamente di fibrosi polmonare idiopatica; se invece le cause sono circostanze riconoscibili, si parla più propriamente di fibrosi polmonare secondaria.
I sintomi tipici della fibrosi polmonare sono: dispnea, tosse secca, senso ricorrente di fatica e debolezza, perdita di peso senza motivo, dolore al torace e dolori muscolari e articolari.
La diagnosi richiede un iter di esami abbastanza lungo.
Purtroppo, è pressoché impossibile guarire dalla fibrosi polmonare. Il tessuto connettivo-fibroso, infatti, ha carattere permanente e, per eliminarlo, bisognerebbe ricorrere al difficile e pericoloso intervento di trapianto di polmone.
Pertanto, le uniche cure attualmente disponibili sono terapie con l'obiettivo di alleviare la sintomatologia e migliorare, per quanto possibile, la qualità della vita dei pazienti.

Fibrosi Cardiaca

Nota anche come fibrosi miocardica, la fibrosi cardiaca è l'affezione del cuore che si caratterizza per la presenza di tessuto connettivo-fibroso a livello del miocardio.
In genere, nella fibrosi cardiaca, il tessuto cicatriziale compare a causa di sofferenza cardiovascolare (es: ipertensione, coronaropatia, infarto del miocardio ecc.).
Chi soffre di fibrosi cardiaca presenta un cuore in cui la muscolatura è più rigida e meno contrattile e in cui le valvole cardiache sono meno efficienti. Ciò ha ovviamente un effetto negativo sulla funzione di pompa del sangue, svolta dall'organo interessato.
Responsabile di dispnea, tosse persistente, stanchezza ricorrente, perdita di peso ecc., la fibrosi cardiaca può portare all'instaurarsi di uno stato di insufficienza cardiaca.
Purtroppo, non esistono cure capaci di ripristinare la normale architettura del miocardio; gli unici trattamenti di cui possono disporre i pazienti, hanno il potere di alleviare la sintomatologia e rallentare la progressione dell'insufficienza cardiaca, quando s'instaura.

Morbo di Dupuytren

Conosciuto anche come contrattura di Dupuytren, il morbo di Dupuytren è una patologia a carico della mano, che si caratterizza per un processo di fibrosi a carico della cosiddetta aponeurosi palmare e per la conseguente curvatura permanente di uno o più dita in direzione del palmo.
Chi soffre di morbo di Dupuytren, oltre a presentare una o più dita ricurve verso il palmo, lamenta:

• La presenza di uno o più noduli in corrispondenza dei tendini delle dita della mano. Questi noduli sono fibromi, pertanto dipendono dal processo di fibrosi;
• Dolore, prurito e/o indolenzimento in corrispondenza del palmo della mano;
• Difficoltà a impugnare gli oggetti e a svolgere numerose attività che richiedono l'impiego delle mani (es: guidare, suonare uno strumento musicale, tenere in mano le posate ecc.).

La diagnosi di morbo di Dupuytren è semplice, in quanto i segni sono inequivocabili.
La scelta terapeutica per la cura del morbo di Dupuytren è assai ampia: esistono, infatti, trattamenti non-chirurgici, come la radioterapia e le iniezioni di collagenasi di Clostridium histolyticum, e trattamenti chirurgici dalla variabile invasività, come la fasciotomia percutanea con ago, la fasciotomia palmare e la fascectomia.
L'adozione di un trattamento piuttosto che un altro dipende esclusivamente dalla gravità della sintomatologia e da ciò che è emerso durante la diagnosi.

Malattia di Peyronie

In ambito medico, il termine “malattia di Peyronie” indica un'anomala curvatura del pene, evidenziabile soprattutto durante le erezioni, che è dovuta alla formazione di tessuto connettivo-fibroso all'interno dei corpi cavernosi.
Conosciuta anche come induratio penis plastica e considerata tra le principali cause di pene curvo, la malattia di Peyronie è spesso associata a: dolore al pene (specialmente durante le erezioni), presenza di un'insolita protuberanza sul pene rilevabile al tatto, problemi di erezione e riduzione delle dimensioni del pene.

I precisi fattori scatenanti la malattia di Peyronie sono pochi chiari; secondo la maggior parte degli esperti, la malformazione in questione sarebbe il risultato di uno o più traumi al pene.
Questi traumi al pene possono avere luogo durante i rapporti sessuali oppure in occasione di incidenti stradali, infortuni sul posto di lavoro, infortuni sportivi o scontri fortuiti con altre persone od oggetti.
La diagnosi della malattia di Peyronie è abbastanza semplice, in quanto i segni clinici sono inequivocabili.
La scelta del trattamento terapeutico più adeguato dipende dalla gravità della malattia: per i casi meno gravi, si consiglia un trattamento farmacologico; mentre, per i casi più gravi, serve un intervento chirurgico.

Artrofibrosi

L'artrofibrosi è la fibrosi delle articolazioni, risultante quasi sempre da traumi a loro carico.
Le articolazioni vittime di artrofibrosi perdono parte della loro mobilità, sono dolorose e gonfie, e non adempiono più alle loro funzioni fisiologiche.
Tra le articolazioni più soggette ad artrofibrosi, rientrano: il ginocchio, la spalla, l'anca, la caviglia, il polso e gli elementi articolari che contraddistinguono la colonna vertebrale.
A seconda della gravità dell'artrofibrosi, il trattamento può essere conservativo oppure chirurgico: è conservativo per i casi meno severi, mentre è chirurgico per le circostanze più gravi o che non rispondono alla terapia conservativa.
In genere, il trattamento conservativo comprende: la fisioterapia, la somministrazione di FANS contro il dolore, la crioterapia e le iniezioni di corticosteroidi.
Il trattamento chirurgico, invece, consiste in un intervento di adesiolisi.

Mielofibrosi

La mielofibrosi è un grave tumore maligno del midollo osseo, che altera il processo di ematopoiesi al punto da ridurre, in modo drastico, i livelli di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, presenti nel sangue.
Rientra tra le forme di fibrosi, in quanto, in sua presenza, si assiste a una progressiva sostituzione del midollo osseo malato con tessuto connettivo-fibroso.
Dalle cause ancora poco chiare, la mielofibrosi provoca anemia, leucopenia e trombocitopenia; queste tre condizioni sono responsabili di numerosi sintomi, tra cui: stanchezza e debolezza croniche, fiato corto, splenomegalia, epatomegalia, pallore della pelle, facilità al sanguinamento, sudorazione notturna, febbre, infezioni ricorrenti e dolore alle ossa.
Guarire dalla mielofibrosi è possibile, ma serve un trapianto di midollo osseo, un trattamento ad alto rischio per il paziente e dal successo incerto.
Per questo motivo, i medici hanno messo a punto soluzioni alternative, che sebbene non permettano di raggiungere la guarigione, sono comunque molto efficaci nel moderare i sintomi e nel migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Fibrosi cistica

La fibrosi cistica è una grave malattia ereditaria, in presenza della quale si assiste a un'iperproduzione di muco anomalo (più denso, più viscoso e meno scorrevole), da parte delle ghiandole esocrine come il pancreas, le ghiandole salivari, le ghiandole sudoripare, le ghiandole intestinali e le ghiandole bronchiali.
L'abbondanza e l'atipica densità del muco prodotto rendono il fisiologico deflusso del secreto, dai dotti ghiandolari deputati, più complicato e meno efficiente; l'accumulo di muco dei dotti per l'escrezione comporta il verificarsi di fenomeni di ostruzione ghiandolare.
L'ostruzione ghiandolare che caratterizza la fibrosi cistica è responsabile di: sintomi intestinali e bronchiali, facilità alle infezioni, diminuzione della fertilità nelle donne, alitosi, cirrosi epatica, dolore ai muscoli, nausea, steatorrea, febbre, faringite ecc.
Causata da una mutazione genetica del gene CFTCR, la fibrosi cistica rientra nell'elenco delle fibrosi, perché, nel corso della malattia, sul pancreas si forma un insolito tessuto connettivo-fibroso.
Essendo una condizione genetica ereditaria, la fibrosi cistica è incurabile; tuttavia, oggi le persone che ne sono affette possono contare su diversi farmaci e sussidi terapeutici, capaci di alleviare la sintomatologia e ridurre il rischio di complicanze.

Fibrosi retroperitoneale

La fibrosi retroperitoneale è la condizione patologica che si contraddistingue per la formazione di tessuto connettivo-fibroso, a livello del retroperitoneo.

In anatomia umana, il retroperitoneo è il compartimento del corpo, situato dietro il peritoneo, che racchiude: i grossi vasi (es: aorta e vena cava inferiore), i reni, le ghiandole surrenali, il pancreas, gran parte del duodeno, il colon ascendente e discendente, il retto e gli ureteri.
Sotto il profilo sintomatologico, la fibrosi retroperitoneale è tipicamente responsabile di: dolore alla parte inferiore della schiena, ipertensione, insufficienza renale e trombosi venosa profonda.
Il trattamento varia a seconda della gravità della condizione: nei casi meno gravi, è prevista una terapia farmacologica a base di glucocorticoidi; nei casi più severi, invece, è quasi sempre necessaria una terapia chirurgica.

Fibrosi Nefrogenica Sistemica

La fibrosi nefrogenica sistemica è una rara condizione morbosa, altamente debilitante, che risulta dalla contemporanea formazione di tessuto connettivo-fibroso sulla cute, sulle articolazioni, sugli occhi e sugli organi interni.
A causa del tessuto connettivo-fibroso presente, i suddetti organi e strutture del corpo sviluppano danni permanenti, che si ripercuotono a livello funzionale.
A rendere particolarmente interessante la fibrosi nefrogenica sistemica è il meccanismo d'insorgenza, in quanto è legato, con molta probabilità, all'uso di mezzi di contrasto al gadolinio in pazienti con insufficienza renale grave (si veda risonanza magnetica con contrasto).
Le tipiche manifestazioni cliniche della fibrosi nefrogenica sistemica consistono in: presenza di cute dura, prurito e bruciore cutaneo diffuso, iperpigmentazione della pelle, ridotta mobilità articolare, scleromixedema, fascite eosinofila, problemi cardiorespiratori e problemi di natura epatica.
Purtroppo, le numerose ricerche, finalizzate a trovare cure efficaci contro la fibrosi nefrogenica sistemica, non hanno portato a risultati soddisfacenti. Pertanto, i pazienti con fibrosi nefrogenica sistemica sono destinati a convivere con tale malattia.