Acne Conglobata: Cos’è, Sintomi, Cause e Cura

Generalità

L'acne conglobata è una malattia della pelle molto grave, ma fortunatamente rara. Più nel dettaglio, si tratta di una forma di acne infiammatoria.

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L'acne conglobata è caratterizzata dalla presenza di dolenti ascessi che diffondono sotto la superficie della pelle e tendono a confluire l'uno nell'altro. Queste formazioni ascessuali esitano in fistole drenanti (in parole semplici, si creano dei "tunnel" sottocutanei dai quali fuoriesce del pus maleodorante) e profonde ferite che possono lasciare cicatrici ipertrofiche ed atrofiche.

Oltre a questi segni cutanei, l'acne conglobata si manifesta con grandi brufoli intensamente arrossati, cisti e noduli cupoliformi.

L'acne conglobata interessa prevalentemente il volto e la parte superiore del tronco (dorso e petto).

Le cause dell'acne conglobata non sono ancora del tutto note, ma diversi fattori possono favorirne l'insorgenza; tra questi rientrano: variazioni ormonali, predisposizione genetica, patologie concomitanti e certi farmaci.

Il trattamento dipende dall'entità della malattia e si può avvalere di vari agenti topici e sistemici volti a ridurre l'infiammazione e la formazione delle lesioni acneiche.

Cos’è

Acne Conglobata: che cos’è?

L'acne conglobata è la forma più grave di acne vulgaris. Questa malattia dermatologica è caratterizzata da formazioni nodulari, comedoni fistolizzati e grosse cisti piene di pus situate in profondità nella pelle e tra loro confluenti. Le lesioni dell'acne conglobata provocano dolore, infiammazione, fenomeni suppurativi e cicatrici cheloidee.

Sedi più interessate

L'acne conglobata colpisce soprattutto volto, schiena e torace (singolarmente o contemporaneamente).

In qualche caso, la malattia può interessare anche braccia, addome, parte inferiore del dorso, glutei e cuoio capelluto.

Cause e Fattori di Rischio

Acne Conglobata: quali sono le cause?

L'acne conglobata è una malattia della pelle sostenuta da un'infiammazione cronica. Le esatte cause scatenanti non sono ancora del tutto note, ma diversi fattori in sinergia possono favorirne l'insorgenza e, in un certo senso, tendono ad agire da innesco (trigger).

Questi comprendono:

• Colonizzazione dei follicoli da parte del Propionibacterium acnes: un ruolo determinante nello sviluppo della malattia sembra averlo questo batterio, normalmente presente sulla pelle. Le persone affette da acne conglobata risultano all'improvviso ipersensibili all'agente infettivo; il corpo reagisce in modo esagerato innescando una grave infiammazione a livello cutaneo.

• Eccessiva produzione di sebo: come accade in altre forme di acne, anche la variante conglobata è associata ad un disordine dei follicoli piliferi e delle loro corrispettive ghiandole sebacee. Quest'ultime risultano, in particolare, interessate da un'eccessiva attivazione, in risposta ad uno stimolo neuroendocrino. Funzionando più del normale, le ghiandole sebacee producono una maggiore quantità di sebo (secreto oleoso che normalmente forma un sottile strato protettivo sulla cute). Al contempo, si verifica la cheratinizzazione del dotto sebaceo, dovuta all'iperattività degli androgeni (ormoni sessuali maschili presenti in piccole quantità anche nel corpo femminile).
• Ostruzione del follicolo con sebo e cheratinociti: il sebo frammisto a cellule cornee si accumula nel follicolo, creando una sorta di "tappo", che impedisce al secreto stesso di defluire all'esterno. Si forma così il comedone, che costituisce la lesione primitiva dell'acne.
• Rilascio di più mediatori dell'infiammazione: l'infiammazione dei comedoni chiusi si manifesta con una papula arrossata, lievemente rilevata, alla quale può sovrapporsi una pustola (brufolo) per la proliferazione dei batteri che normalmente sono presenti nell'ecosistema cutaneo. L'estensione del processo infiammatorio in profondità provoca la formazione di noduli e cisti.

Spesso, l'acne conglobata esordisce all'improvviso come un'acne vulgaris che lentamente si aggrava o può insorgere in seguito al peggioramento di un'acne pustolosa; altre volte, la malattia appare gradualmente in seguito a recrudescenza dell'acne che è rimasta silente per molti anni.

A differenza di altre forme di acne (es. papulo-pustolosa, comedonica, cistica ecc.), la variante conglobata è caratterizzata da un'amplificazione esagerata dei meccanismi patogenetici alla base della stessa patologia.

Fattori scatenanti o aggravanti

All'insorgenza dell'acne conglobata possono concorrere molteplici fattori, quali:

• Squilibri ormonali: essendo l'acne conglobata più frequente negli uomini, è probabile che il testosterone contribuisca al suo sviluppo. Anche le modificazioni ormonali tipiche della pubertà, come l'aumento degli androgeni, stimola la produzione di sebo e l'iperproliferazione dei cheratinociti, favorendo il disturbo in soggetti predisposti. Non a caso un altro fattore scatenante l'acne conglobata è rappresentato dai tumori che producono androgeni.
• Uso di steroidi anabolizzanti: rappresentano un forte fattore predisponente per l'acne conglobata. Questo tipo di acne si osserva, infatti, con un tasso più alto nei culturisti rispetto alla popolazione generale.
• Familiarità: le persone con parenti stretti che hanno sofferto di acne conglobata, presentano un rischio maggiore di sviluppare la stessa patologia. Nella predisposizione al disturbo, potrebbe giocare un ruolo importante la componente genetica.
• Farmaci: il meccanismo che conduce alla formazione delle lesioni acneiche può essere favorito da terapie a base di cortisonici (usati per controllare le infiammazioni) e progestinici (a scopo anticoncezionale) e farmaci tiroidei.
• Patologie in corso o pregresse: nelle donne adulte, l'acne conglobata può dipendere dalla sindrome dell'ovaio policistico (PCOS). La cisti all'interno delle ovaie o le terapie per farle regredire possono favorire un aumento degli ormoni androgeni, la cui azione stimola la produzione del sebo. Altre condizioni a cui può essere associata l'acne conglobata sono l'idrosadenite suppurativa e il pioderma gangrenoso.
• Altri fattori: possono predisporre all'acne conglobata nell'adulto anche l'abitudine al fumo e l'esagerata esposizione al sole senza le dovute precauzioni (come l'applicazione di protezioni solari non comedogeniche). Anche gli eccessi alimentari e gli aumenti di peso andrebbero evitati, in quanto possono essere causa di squilibri ormonali, spesso coinvolti nei meccanismi alla base della malattia.

Acne Conglobata: chi è più colpito?

L'acne conglobata è una malattia più comune tra i maschi, soprattutto intorno ai 20-30 anni d'età. Il quadro clinico è, invece, molto raro nelle donne, nei bambini e negli anziani.

Sintomi e Complicazioni

Acne Conglobata: come si manifesta?

L'acne conglobata si presenta inizialmente con:

• Comedoni: sono tappi di sebo bloccati all'interno dei follicoli; questi appaiono in forma di punti bianchi o neri. I punti bianchi (comedoni chiusi) sono lesioni palpabili colorate o biancastre, di 0,1-3 mm di diametro; i punti neri (comedoni aperti) hanno un aspetto simile, ma con una zona centrale dilatata e scura. Nell'acne conglobata, i comedoni si presentano spesso in gruppi di tre;
• Papule: sono piccole lesioni della pelle rilevate rispetto al piano cutaneo, di colorito rosa-rossastro, provocate dall'irritazione all'interno del follicolo. Di solito, le papule presentano un diametro inferiore ai 10 mm e, in alcuni casi, assumono una conformazione a grappoli e sono accompagnate da un rash cutaneo.
• Pustole: sono i cosiddetti brufoli col puntino bianco o giallo, cioè lesioni circoscritte più superficiali rispetto alle papule che derivano dalla raccolta di materiale purulento.
• Noduli: è una lesione circoscritta dalla forma relativamente sferica o cupoliforme, localizzata profondamente nella cute. Nell'acne conglobata, i noduli impiegano notoriamente molto tempo per guarire e continuano ad espandersi anche quando si sviluppa una crosta in corrispondenza del punto di rottura.

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Piuttosto che singole imperfezioni, però, nell'acne conglobata si manifestano lesioni lineari che crescono e si interconnettono sotto la pelle.

Nel tempo, questi segni comuni ad altre forme di acne evolvono in:

• Placche fluttuanti di grandi dimensioni e colore di colorito rosso-violaceo;
• Cisti dolenti, derivanti dalla flogosi dei tessuti molli che circondano i follicoli; da queste formazioni può defluire sulla superficie della pelle il materiale purulento, che appare come un liquido di colore giallastro e maleodorante;
• Ascessi cutanei o sottocutanei, che possono fistolizzare e formare seni di scarico (chiamati "tratti sinusali"), guariscono molto lentamente e spesso lasciano cicatrici cheloidali o i cosiddetti "Brückennarben" (o ponti di Lang).

La formazione di cicatrici gravi, permanenti e deturpanti sono comuni con questo tipo di acne. Rispetto alla superficie cutanea, queste lesioni possono essere depresse (a stampo) o rilevate (simili a cheloidi). Le manifestazioni dell'acne conglobata creano un disagio significativo in chi ne soffre.

Differenze tra Acne Conglobata e Cistica

A differenza della più comune acne cistica, la variante conglobata provoca ascessi dolenti che diffondono sotto la superficie della pelle e tendono a confluire, esitando in fistole drenanti e cicatrici ipertrofiche e atrofiche. Inoltre, è possibile una distinzione dall'acne cistica sulla base di come si sviluppano i punti neri: nella maggior parte dei casi, quest'ultimi appaiono singolarmente; nell'acne conglobata appaiono, invece, quasi sempre in gruppi di due o tre, s'infiammano ed evolvono in noduli grandi (fino a 3 centimetri di diametro) e dolorosi, tanto da essere chiamati "macro-comedoni".

Diagnosi

Acne Conglobata: come viene diagnosticata?

L'acne conglobata viene diagnosticata dal dermatologo o dal proprio medico di base sulla base degli evidenti segni cutanei.

Trattamento

Qual è il trattamento previsto in caso di Acne Conglobata?

Il trattamento dell'acne conglobata richiede un approccio specialistico dermatologico mirato e personalizzato. Gli approcci disponibili possono agire a diversi livelli del processo patogenetico dell'acne: sulla causa ormonale, sull'ipercheratinizzazione e sulla flora batterica. Lo scopo del regime terapeutico consiste nel prevenire la formazione di nuova lesioni e migliorare quelle presenti, riducendo ed eliminando le eruzioni cutanee.

In generale, l'acne conglobata è trattata con isotretinoina orale, in caso di insuccesso della terapia antibiotica orale.

Farmaci ad uso topico

I trattamenti topici prevedono l'applicazione di gel, soluzioni e lozioni a base di antisettici oppure creme a base di retinoidi da applicare sulla pelle. In qualche caso, possono essere impiegati anche antibiotici locali ed acido azelaico. I prodotti ad uso topico possono esercitare un'azione antibatterica e/o favorire la desquamazione degli strati superficiali della pelle. Lo scopo finale è quello di rendere difficile la proliferazione batterica e di impedire l'ostruzione del dotto follicolare.

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Farmaci ad uso sistemico

Nei casi più gravi, la terapia si basa sull'assunzione per via orale di farmaci sistemici, quali antibiotici, isotretinoina, estrogeni ed antiandrogeni.

Isotretinoina

La terapia dell'acne conglobata prevede l'isotretinoina per via orale, retinoide derivato della vitamina A. Questo farmaco svolge un'azione antinfiammatoria, sopprimendo l'attività della ghiandola sebacea e normalizzando la cheratinizzazione all'interno del follicolo. L'isotretinoina riduce così la probabilità che venga ostruito il dotto escretore della ghiandola sebacea, prevenendo la formazione dei comedoni e le follicoliti.

L'isotretinoina è capace di far regredire noduli e cisti indicativamente entro 4-6 mesi di trattamento. Assunta a lungo termine, però, l'isotretinoina può dar vita a differenti tipi di effetti collaterali, pertanto va usata esclusivamente sotto controllo specialistico. In particolare, il farmaco non deve essere assunto in gravidanza, in quanto può causare difetti al feto. Per questo, le donne in età fertile che assumono l'isotretinoina devono utilizzare metodi contraccettivi o astenersi dall'attività sessuale, dal mese che precede la terapia al mese successivo all'interruzione della stessa.

Antibiotici

Gli antibiotici (tetracicline, minociclina, eritromicina e macrolidi) agiscono inibendo la proliferazione batterica. Questi farmaci non impediscono, però, la formazione dei comedoni, per cui è sempre necessario associare una terapia topica mirata a risolvere questo problema.

Antiandrogeni e contraccettivi orali

Per l'acne conglobata causata da alterazioni endocrine è indicato l'uso di farmaci ad azione anti-androgena. Questi medicinali possono indurre una riduzione della secrezione di sebo, agendo sulle cellule dell'unità pilosebacea (inclusi cheratinociti follicolari e sebociti) sensibili all'azione di tali ormoni. Tra i medicinali che possono influenzare l'attività ormonale androgena e la produzione di sebo vi sono i contraccettivi ormonali combinati, lo spironolattone (composto steroideo sintetico con struttura analoga a progesterone ed aldosterone) ed il ciproterone acetato (progestinico con effetto anti-androgeno). Quando altre misure falliscono, è possibile tentare una terapia contraccettiva a base di estro-progestinici; sono necessari almeno o più di 6 mesi di terapia per valutarne l'efficacia.

Altre misure terapeutiche

Per la riduzione della cicatrizzazione di alcune tipologie di cisti, può essere indicata l'iniezione intralesionale di una sospensione di triamcinolone acetonide; può comparire atrofia locale, ma, in genere, è transitoria.

Per le lesioni isolate da acne conglobata molto purulente, sono spesso utili l'incisione e il drenaggio, ma questi possono lasciare esiti cicatriziali.

Per quanto riguarda il trattamento per minimizzare le cicatrici, gli interventi variano da soggetto a soggetto e possono essere di tipo chimico (es. micropeeling) o fisico (es. laser frazionato, dermoabrasione, terapia fotodinamica ecc.).

Le cicatrici più profonde e di maggiori dimensioni possono essere escisse. Depressioni ampie e superficiali possono essere trattate con sollevamento della cicatrice o iniezione di collagene o altro filler. I materiali riempitivi - inclusi collagene, acido ialuronico e polimetilmetacrilato - sono temporanei e devono essere inoculati periodicamente.

Prevenzione

Acne Conglobata: è possibile prevenirla?

Considerato che le cause all'origine dell'acne conglobata non sono ancora note, purtroppo non è possibile parlare di prevenzione.

L'adozione di comportamenti adeguati alla problematica ed alcuni interventi sullo stile di vita favoriscono, però, un miglioramento e possono contribuire all'efficacia dei trattamenti suggeriti dal dermatologo.

1. Non ricorrere ai rimedi fai-da-te o lasciare che la patologia faccia il suo corso: l'acne conglobata è una patologia infiammatoria cronica che non deve essere sottovalutata. Senza trattamento, la situazione può complicarsi e sulla pelle possono apparire macchie scure e cicatrici permanenti.
2. Resistere alla tentazione di toccare continuamente il viso: lo sfregamento di comedoni e pustole può favorire la propagazione delle eruzioni.
3. Punti neri e foruncoli non devono mai essere schiacciati: questa manovra traumatica provoca la formazione di cicatrici profonde e permanenti a causa della forza impressa dalle unghie sui tessuti già infiammati, oltre causare l'insorgenza di altre lesioni. Allo stesso modo, le cisti non devono essere bucate con un ago: il rischio è quello di aggravare la situazione. In caso di noduli profondi, è indicata una pulizia del viso dal dermatologo.
4. Detergere la pelle con le dovute accortezze: l'uso di cosmetici troppo grassi e comedogenici può predisporre al disturbo, in quanto favoriscono l'accumulo di sebo e l'ostruzione del follicolo pilifero. Tuttavia, è vero anche il contrario: lavare troppo di frequente la pelle acneica può peggiorare la situazione. Per lavare il viso, è buona norma ricorre ad un detergente delicato e non schiumogeno specifico, due volte al giorno. I movimenti di pulizia devono essere delicati, per non diffondere le eruzioni ed irritare ulteriormente la pelle. Quando l'acne interessa il dorso, invece, è meglio utilizzare saponi antisettici sotto la doccia.
5. Seguire un corretto regime dietetico: gli eccessi alimentari ed i pericolosi aumenti di peso andrebbero sempre evitati, in quanto favoriscono gli squilibri ormonali, spesso coinvolti nei meccanismi alla base della malattia. Per questo motivo, andrebbero limitati i cibi conservati, grassi, lievitati, fritti e dolci. Utile è consumare, invece, frutta, verdura, pesce e cereali, oltre a bere molta acqua per mantenere il corretto grado di idratazione cutanea e favorire l'allontanamento delle tossine.