Tumore alle Ghiandole Salivari: cause, sintomi e sopravvivenza

Tumore alle Ghiandole Salivari: cause, sintomi e sopravvivenza
Ultima modifica 12.10.2022
INDICE
  1. Cos'è
  2. Cause
  3. Sintomi e Complicanze
  4. Diagnosi
  5. Terapia
  6. Prognosi e Sopravvivenza

Cos'è

Cosa si intende per Tumore alle Ghiandole Salivari?

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Il tumore delle ghiandole salivari è una rara neoplasia che trae origine dalla proliferazione anomala di una cellula costituente le ghiandole salivari.

Solitamente di natura benigna, il tumore alle ghiandole salivari rientra nella categoria dei tumori testa collo (anche noti come tumori cervico-cefalici), categoria che include anche i tumori della gola (faringeo e laringeo), il tumore della bocca, il tumore della lingua, il tumore della cavità nasale, i tumori dei seni paranasali ecc.

In genere, i tumori delle ghiandole salivari colpiscono la parotide (8 casi su 10); più raramente, riguardano la ghiandola sottomandibolare, la sottolinguale o le ghiandole salivari minori.

Per approfondire: Tumori Testa Collo: cosa sono, cause e sintomi

Ghiandole Salivari: cosa e quali sono, e a cosa servono

Le ghiandole salivari producono la saliva e la rilasciano all'interno della bocca; la saliva contiene enzimi preposti a favorire la digestione e anticorpi dedicati a proteggere il cavo orale e i denti dalle infezioni.

Gli esperti distinguono classicamente le ghiandole salivari in due categorie: le ghiandole maggiori e le ghiandole minori.

Le ghiandole maggiori sono sostanzialmente tre paia:

  • Le due ghiandole parotidi, situate sotto i lobi delle orecchie;
  • Le due ghiandole sottomandibolari, posizionate sotto i lati della mandibola;
  • Le due ghiandole sottolinguali, poste sotto la lingua.

Com'è noto, la parotide è la ghiandola salivare più grande.

Infine, ci sono le ghiandole salivari minori; si tratta di un complesso di 600 piccole ghiandole disposte in varie aree della mucosa orale e della gola.

Epidemiologia: quanto è comune il Tumore delle Ghiandole Salivari?

Il tumore delle ghiandole salivari è una neoplasia rara: rappresenta, infatti, meno dell'1% di tutti i tumori che colpiscono l'essere umano.

Secondo le statistiche più recenti, in Italia, l'incidenza annuale è di 1 caso ogni 100.000 nella popolazione maschile e quasi 1 caso (0,7) ogni 100.000 nella popolazione femminile.

Persone di ogni età possono sviluppare un tumore delle ghiandole salivari; la neoplasia, tuttavia, è più diffusa tra gli over 50-60.

In base ad alcune fonti, il tumore alle ghiandole salivari predilige, seppur di poco, il sesso maschile a quello femminile (la differenza tra i due sessi si apprezza maggiormente con l'avanzare dell'età).

Cause

Perché viene il Tumore alle Ghiandole Salivari?

I tumori, compreso il tumore delle ghiandole salivari, sono il risultato di più mutazioni del DNA che colpiscono, nello specifico, quei tratti di materiale genetico deputati a controllare la crescita e la proliferazione cellulare o i meccanismi di riparazione cellulare.
Questo spiega perché i processi neoplastici si caratterizzino per lo sviluppo e l'accrescimento senza controllo di masse di cellule aberranti.

Chi è a rischio di Tumore delle Ghiandole Salivari?

La causa precisa dei tumori alle ghiandole salivari è ancora ignota.

La ricerca, tuttavia, ha individuato una serie di fattori di rischio, ossia circostanze la cui presenza favorisce (chi più, chi meno) la comparsa delle neoplasie in questione.

Tra questi fattori di rischio, rientrano:

  • Radioterapia attuata con scopo terapeutico nelle aree di testa e collo (il rischio è maggiore quando il trattamento si è svolto in giovane età);
  • Esposizione professionale (cioè che si verificano nel posto di lavoro) a polveri di metalli (nichel) o di minerali (silicio), o a sostanze radioattive;
  • Età avanzata (a partire dai 50-60 anni);
  • Fumo;
  • Storia passata di linfoma di Hodgkin;
  • Familiarità per i tumori delle ghiandole salivari;
  • Alimentazione povera di frutta e verdura (gli studi a riguardo sono da confermare).

Tipi di Tumore alle Ghiandole Salivari

I tumori delle ghiandole salivari possono essere benigni o maligni.

Nella maggior parte dei casi, sono forme benigne; più raramente, maligne.

In precedenza, si è detto che 8 casi di tumore alle ghiandole salivari ogni 10 riguarda la parotide, mentre i 2 casi restanti si suddivide tra neoplasie alle ghiandole sottomandibolari, sottolinguali e ghiandole minori.

Ebbene, in base alle statistiche:

  • 3 casi su 4 (75%) di tumore della parotide sono benigni; i tumori maligni della parotide sono una rarità.
  • Circa il 50% dei tumori sottomandibolari è benigno.
  • Le neoplasie delle ghiandole sottolinguali tendono a essere perlopiù maligne.

Tumori Benigni delle Ghiandole Salivari

Le neoplasie benigne si caratterizzano per una crescita lenta e uno scarso potere infiltrante, motivo per cui sono spesso di piccole dimensioni e ben circoscritte rispetto ai tessuti circostanti.

Esistono vari tipi di tumori benigni alle ghiandole salivari; senza dubbio, la tipologia più comune è l'adenoma pleomorfo.

Tumori Maligni delle Ghiandole Salivari

Le neoplasie maligne si contraddistinguono per una crescita rapida e per un rilevante potere infiltrativo, ragione per cui, se non trattate tempestivamente, possono raggiungere dimensioni importanti e invadere tessuti e linfonodi circostanti.

Esistono numerosi tipi di tumori maligni alle ghiandole salivari; ecco le varianti principali:

  • Carcinoma mucoepidermoide;
  • Carcinoma a cellule acinose;
  • Carcinoma adenoide cistico;
  • Adenocarcinoma;
  • Tumore maligno misto (è molto simile all'adenoma pleomorfo, con la differenza che le sue cellule presentano alcune caratteristiche maligne);
  • Carcinoma polimorfo di basso grado.

Ecco, invece, le tipologie ancora più rare:

  • Carcinoma a cellule squamose;
  • Linfoepitelioma;
  • Carcinoma anaplastico;
  • Carcinoma indifferenziato.

Sintomi e Complicanze

Come si manifesta un Tumore alle Ghiandole Salivari?

Il segno più caratteristico dei tumori alle ghiandole salivari è un nodulo, che provoca gonfiore, con sede in un'area variabile che può essere: mascella, mandibola, interno della bocca, collo o guancia.

Accanto alle ghiandole salivari transitano nervi e vi risiedono altre strutture anatomiche (es: muscoli); ciò comporta la possibilità che alcuni tumori "infastidiscano" questi elementi, ampliando il quadro sintomatologico.

Ecco allora che il paziente può manifestare anche disturbi quali:

  • Intorpidimento in una parte del viso;
  • Dolore nell'area del nodulo;
  • Faccia cadente da un lato (a causa di una paralisi facciale);
  • Debolezza dei muscoli di un lato del viso;
  • Problemi di deglutizione;
  • Difficoltà ad aprire completamente la bocca.

Tumore alle Ghiandole Salivari: quando preoccuparsi?

Il tumore delle ghiandole salivari causa sintomi poco specifici; questo significa che tante altre condizioni, spesso molto meno gravi, provocano manifestazioni simili.

Il parametro che gli esperti ritengono indicativo di una patologia severa come il tumore alle ghiandole salivari è la persistenza dei sintomi: se il disturbo alla base è poco rilevante dal punto di vista clinico, i sintomi durano qualche giorno, non di più; se si tratta invece di tumore o di un'altra patologia severa, la sintomatologia persiste per almeno 3 settimane.

A tal proposito, nell'ambito del riconoscimento dei tumori testa collo, vale la pena ricordare la regola 1per3: presenza persistente per almeno 3 settimane di anche solo 1 sintomo tra quelli più caratteristici della neoplasia.

Complicanze dei Tumori alle Ghiandole Salivari: le metastasi

In caso di diagnosi tardiva, un tumore maligno delle ghiandole salivari può diffondere le proprie cellule maligne in altre sedi: in genere, intaccano i linfonodi vicini (linfonodi del collo); tuttavia, sono possibili casi in cui si estendano ad altri organi (es: polmoni).

Le cellule che un tumore maligno dissemina vicino e/o lontano dal luogo d'origine sono le cosiddette metastasi.

Detto questo, si ricorda che, nella maggior parte dei casi, i tumori delle ghiandole salivari sono tumori benigni a crescita lenta, che hanno uno scarso potere infiltrante.

Diagnosi

Come capire se si ha un Tumore alle Ghiandole Salivari?

In genere, il soggetto che riferisce sintomi sospetti di un tumore alle ghiandole salivari deve seguire un iter di indagini che inizia dall'anamnesi e dall'esame obiettivo; prosegue, quindi, con un'endoscopia, un'ecografia dell'area sospetta e una biopsia; infine, termina con altri esami di diagnostica per immagini, quali raggi X, ecografia dei linfonodi, risonanza magnetica, TAC (o TC) e PET.

Anamnesi ed esame obiettivo

Molto brevemente, l'anamnesi (o storia clinica) serve al medico per inquadrare il paziente e capire se può ricadere in una qualche categoria a rischio; l'esame obiettivo, invece, consiste in una valutazione specialistica dei segni e dei sintomi tramite ispezione, palpazione ecc.

Endoscopia

Gli esami endoscopici prevedono l'utilizzo di uno strumento fornito di telecamera e luce, e chiamato endoscopio, che consente al medico di ispezionare l'interno di un organo cavo o una cavità corporea.
L'endoscopia del cavo orale può aiutare a rintracciare i tumori delle ghiandole salivari, specie quelli situati in punti scomodi e poco visibili con altre metodiche diagnostiche.

Ecografia

L'ecografia è un esame di diagnostica per immagini, per nulla invasivo, che permette di identificare eventuali noduli sospetti.
Inoltre, può tornare utile anche in occasione della biopsia (trova impiego come guida alla localizzazione del punto preciso in cui effettuare il prelievo) e al momento dell'analisi dei linfonodi (qualora si sospetti un tumore maligno metastatico).

Biopsia

La biopsia è l'esame che permette di confermare o meno il tumore e di decifrare la sua precisa natura (benigna o maligna) e lo stadio di avanzamento.
Consiste nel prelievo e nell'analisi in laboratorio di un campione di cellule proveniente dalla massa tumorale.
Esistono varie tecniche di prelievo e diverse analisi molecolari.

Stadi del Tumore alle Ghiandole Salivari

Secondo il sistema di classificazione principale, gli stadi del tumore alle ghiandole salivari sono cinque: 0, I, II, II e IV.
La descrizione del singolo stadio tiene conto di tre parametri (sistema TNM):

  • Estensione della neoplasia (T);
  • Diffusione ai linfonodi vicini (N);
  • Metastasi in sedi distanti da quella di origine (M).

Diagnostica per immagini (raggi X, RMN, TAC, PET, ecografia dei linfonodi)

Raggi X, RMN, TAC, PET ed ecografia dei linfonodi sono esami che mostrano se il tumore si è disseminato nei linfonodi vicini o in altri organi del corpo.

Diagnosi precoce di Tumore alle Ghiandole Salivari: è possibile?

Nella maggior parte dei casi, la diagnosi di tumore alle ghiandole salivari è precoce, questo per via della localizzazione, che ne permette la facile identificazione anche durante normali controlli dal dentista di riferimento.

Esiste un Test di Screening per il Tumore alle Ghiandole Salivari?

Attualmente, non esiste un test di screening per i tumori delle ghiandole salivari.
Va ricordato, tuttavia, che si tratta di una neoplasia rara e molto spesso benigna.

Terapia

Come si cura il Tumore alle Ghiandole Salivari?

Tra i possibili trattamenti adottabili in caso di tumore testa collo, figurano:

  • Chirurgia;
  • Radioterapia;
  • Chemioterapia;
  • Terapia mirata (usata raramente e solo su pazienti selezionati);
  • Immunoterapia (usata raramente e solo su pazienti selezionati).

La scelta di una strategia al posto di un'altra o la combinazione di due o più dipende da svariati fattori, che sono:

  • Natura (maligna o benigna) e stadio della neoplasia. In linea generale, un tumore delle ghiandole salivari ai primi stadi permette al terapeuta di ricorrere a trattamenti meno cruenti di quanto non accada in presenza di un tumore di stadio avanzato.
  • Sede della massa tumorale. Un tumore della parotide potrebbe prevedere terapie diverse da un tumore della ghiandola sottomandibolare.
  • Stato di salute generale del paziente. Un paziente in buone condizioni di salute è in grado di sopportare egregiamente anche un trattamento molto invasivo; all'opposto, un paziente in condizioni di salute precarie non è sufficientemente forte per resistere alle terapie più "cruente".

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento principale.

È particolarmente indicato quando il tumore alle ghiandole salivari è di piccole dimensioni, ben circoscritto rispetto ai tessuti circostanti e localizzato in una sede facile da raggiungere per il chirurgo.

L'intervento chirurgico varia a seconda del tipo di tumore e di quale ghiandola salivare è interessata.

Il trattamento chirurgico include anche la chirurgia ricostruttiva/plastica (che serve a ripristinare l'area anatomica interessata dall'operazione) e la chirurgia rivolta all'asportazione dei linfonodi del collo in caso di un loro interessamento (dissezione del collo).

Radioterapia

La radioterapia può trovare impiego da sola o in seguito alla chirurgia: da sola, quando il tumore alle ghiandole salivari è difficile da inaccessibile al chirurgo, quando è a uno stadio troppo avanzato o quando le condizioni di salute del paziente sono così precarie che l'operazione chirurgica è controindicata; post-chirurgia (radioterapia adiuvante), quando il tumore è asportabile ma in fase avanzata o diffuso ai linfonodi, oppure quando è solo parzialmente asportabile o in caso di recidiva.

Chemioterapia

La chemioterapia può trovare impiego quando il tumore alle ghiandole salivari è avanzato e non è possibile attuare né la chirurgia, né la radioterapia.

A ciò si aggiunga che, nessuno studio condotto finora ha mostrato una buona efficacia della chemioterapia nei confronti dei tumori alle ghiandole salivari a uno stadio precoce.

Effetti collaterali delle terapie per il Tumore alle Ghiandole Salivari

Tutti i possibili trattamenti per il tumore alle ghiandole salivari presentano degli effetti collaterali.

È compito del team di medici che si occupa di pianificare la terapia considerare quale trattamento garantirà i risultati migliori, senza provocare effetti avversi gravi nel paziente.

Prognosi e Sopravvivenza

In caso di tumore alle ghiandole salivari, prognosi e sopravvivenza dipendono da fattori come lo stadio di avanzamento della neoplasia, la sua sede, la sua tipologia e la tempestività della diagnosi.

Quanto si vive con un Tumore alle Ghiandole Salivari?

Per avere informazioni in merito alla sopravvivenza in caso di tumore alle ghiandole salivari, occorre rivolgersi a uno studio Statunitense condotto tra il 2011 e il 2017.

Prima di analizzare i numeri, però, serve una premessa.

Lo studio ha distinto i tumori in tre categorie: tumori localizzati (ossia senza diffusione ai linfonodi), tumori regionali (cioè diffusi ai linfonodi vicini) e tumori distanti (ossia responsabili di metastasi in organi distanti dalla sede di origine).

  • In caso di tumori localizzati alle ghiandole salivari, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi era del 95%.
  • In caso di tumori regionali alle ghiandole salivari, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi era del 65%.
  • In caso di tumori distanti alle ghiandole salivari, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi era del 35%.

Autore

Antonio Griguolo
Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza