Timoma: Cos'è, Sintomi e Cura

Timoma: Cos'è, Sintomi e Cura
Ultima modifica 23.11.2020
INDICE
  1. Generalità
  2. Cos'è
  3. Cause
  4. Sintomi e Complicazioni
  5. Diagnosi
  6. Terapia
  7. Prognosi

Generalità

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Il timoma e il carcinoma timico sono i due principali tumori che colpiscono il timo.
Sono entrambi neoplasie di tipo maligno, ma con una differenza in termini di aggressività e potere metastatizzante: il timoma, infatti, tende a crescere più lentamente e a rimenere confinato nel torace, mentre il carcinoma timico è più aggressivo ed è spesso associato a metastasi a distanza.

Cos'è

Timoma e Carcinoma Timico: cosa sono?

Il timoma e il carcinoma timico sono rare forme di tumore solido, che scaturiscono dalla proliferazione anomala di una cellula dell'epitelio che riveste la superficie della ghiandola nota come timo.

Sebbene sia il timoma che il carcinoma timico siano tumori maligni che possono crescere e diffondersi in assenza di cure, il timoma tende ad avere una crescita più lenta e a espandersi localmente nel torace, mentre il carcinoma timico è generalmente più aggressivo ed è più spesso responsabile di metastasi a distanza.

Timoma e carcinoma timico sono i principali rappresentanti della categoria neoplastica nota com tumori del timo



Cosa sono i tumori?

I tumori sono masse di cellule che crescono in eccesso e in modo anomalo rispetto alle cellule normali appartenenti a tessuti analoghi.

Cos’è il Timo e a Cosa Serve: un breve ripasso

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Il timo è un organo linfoide primario, appartenente al sistema immunitario e con funzione di ghiandola endocrina.

Il timo è un organo impari, piatto e asimmetrico, che prende posto nel mediastino anteriore superiore, adagiato al pericardio, dietro lo sterno e anteriormente ai grandi vasi che dipartono dal cuore.

Racchiuso all'interno di una struttura capsulare ad alto contenuto di collagene, il timo è presenta essenzialmente due componenti cellulari: una componente superficiale (detta corticale), ricca di timociti e macrofagi, e una componente più interna (nota come midollare), ricca di cellule reticolari epiteliali.

Il timo ricopre un'importante funzione: provvede alla maturazione dei linfociti T prodotti nel midollo osseo e trasferitisi nello stesso timo durante la vita fetale.
È importante segnalare che il suddetto processo di maturazione è massiccio fino alla pubertà dell'individuo; dopodiché diviene si spegne progressivamente a seguito dell'involuzione dello stesso timo, il quale diviene via via più piccolo e si trasforma in una struttura perlopiù di natura adiposa.

Per approfondire: Timo: Anatomia e Funzione

Cause

Timoma e Carcinoma Timico: Cause e Fattori di Rischio

I tumori come il timoma e il carcinoma timico sono la conseguenza di un lento accumulo di mutazioni genetiche da parte del DNA di una delle cellule che costituiscono l'organo interessato (il timo, nel caso dei tumori sopraccitati); tali mutazioni, infatti, sono responsabili del fenomeno di proliferazione anomala e incontrollata che caratterizza la formazione e l'accrescimento delle neoplasie.

A dispetto delle numerose ricerche in merito, i medici non hanno ancora individuato le precise cause delle mutazioni genetiche che inducono la formazione del timoma o del carcinoma timico.
È tuttavia doveroso segnalare che, per quanto concerne il timoma, gli esperti hanno notato un'interessante correlazione tra questa neoplasia e condizioni come la miastenia gravis, la sindrome autoimmune multipla, l'aplasia pura dei globuli rossi, la sindrome di Good, le sindromi paraneoplastiche da ipereccitabilità dei nervi periferici, l'encefalite autoimmune paraneoplastica e il lupus eritematoso sistemico.

Timoma e Carcinoma Timico: le differenze

Il timoma e il carcinoma timico scaturiscono dalla proliferazione anomala dello stesso tipo di cellule del timo: le cellule reticolo epiteliali.
Tra i due tipi di neoplasia, però, ci sono importanti differenze:

  • Nel timoma, le cellule tumorali assomigliano molto alla controparte sana, cioè quelle da cui sono originate; a caratterizzarle è un ritmo di crescita leggermente maggiore rispetto al normale.
  • Nel carcinoma timico, invece, le cellule tumorali sono molto diverse dalla controparte sana, si dividono e crescono molto velocemente, e, rispetto a quelle del timoma, hanno un carattere maggiormente invasivo e metastatizzante.

Se confrontata con il timoma, il carcinoma timico è una neoplasia più grave e più complessa da curare.

Timoma e Carcinoma Timico: Epidemiologia

Le statistiche suggeriscono che i tumori del timo (quindi timoma e carcinoma timico) rappresentino meno dell'1% di tutte le neoplasie che interessano l'essere umano; questo vuol dire che sono tumori rari.

La conferma di quanto raro siano poco comuni timoma e carcinoma timico proviene anche dai dati relativi alla loro incidenza annuale: quest'ultima è di 0,13 casi ogni 100.000 individui (poco più di 1 caso per milione di persone).

Timoma e carcinoma timico possono colpire individui di ogni età; tuttavia, sono più frequenti tra le persone adulte di età compresa tra i 40 e i 70 anni.
Uomini e donne ne soffrono in ugual misura, quindi i tumori del timo non prediligono un sesso in particolare.

Il carcinoma timico costituisce il 5-10% di tutti i tumori a carico del timo e lo 0,06% di tutti i tumori maligni.

Sintomi e Complicazioni

Timoma: i Sintomi

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In più della metà dei casi, il timoma è asintomatico, ossia non causa sintomi e segni rilevanti.
Nella restante porzione di casi (che corrisponde a circa 1/3), invece, è responsabile di sintomi, quali:

I sintomi sopraccitati sono la conseguenza della compressione esercitata dalla massa tumorale a carico delle strutture adiacenti (si ricorda che il timo si trova a livello del mediastino anteriore superiore, dietro lo sterno e anteriormente ai grandi vasi che dipartono dal cuore).

Per approfondire: Sintomi di Timoma: Quali sono?

Carcinoma Timico: i Sintomi

Il carcinoma timico causa sintomi sovrapponibili a quelli del timoma.

È importante segnalare che, molto spesso, agli esordi, è anch'esso privo di sintomi, sebbene sia una neoplasia più grave del timoma.

Timoma: malattie associate

Come già analizzato nel capitolo dedicato alle cause, il timoma è un tumore spesso associato a condizioni come:

  • Miastenia gravis;
  • Sindrome autoimmune multipla;
  • Aplasia pura dei globuli rossi;
  • Sindromi paraneoplastiche da ipereccitabilità dei nervi periferici;
  • Encefalite autoimmune paraneoplastica;
  • Sindrome di Good;
  • Lupus eritematoso sistemico.

Inoltre, gli esperti hanno registrato ulteriori correlazioni, in particolare con:

Timoma e Miastenia Gravis

La correlazione timoma-miastenia gravis è particolarmente rilevante, più delle altre possibili.
Secondo alcune indagini, il 20% dei persone con miastenia gravis svilupperebbero una forma di timoma.

Si ricorda che la miastenia gravis è una malattia autoimmune, caratterizzata da affaticamento e debolezza di alcuni muscoli del corpo umano.

Timoma e Carcinoma Timico: le Complicanze

Il timoma e il carcinoma timico possono invadere i tessuti e gli organi limitrofi e intaccarli con le loro cellule tumorali.
Inoltre, entrambi i tumori, ma molto più spesso il carcinoma timico, sono in grado di diffondere nel circolo sanguigno e linfatico, disseminando così metastasi in organi distanti dalla sede d'origine del tumore.

I tessuti e gli organi dove più spesso giungono le metastasi dei carcinomi timici sono la pleura, il pericardio, i polmoni, il cuore, le ossa, il fegato e il cervello.

In base ad alcuni studi di carattere epidemiologico, il 7% dei casi di carcinoma timico sarebbe responsabile di metastasi al di fuori dell'area toracica.

Diagnosi

Diagnosi Timoma e Carcinoma Timico: come riconoscerli?

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In genere, il percorso diagnostico che conduce all'individuazione del timoma e del carcinoma timico comprende:

Lo sapevi che…

In genere, l'identificazione dei timomi asintomatici avviene in modo del tutto casuale, in occasione di esami di diagnostica per immagini effettuati per altri motivi.

Esame Obiettivo e Anamnesi

L'esame obiettivo consiste in una valutazione dei sintomi e dei segni clinici presenti.
L'anamnesi, invece, è un'indagine volta ad analizzare lo stato di salute del paziente, le sue abitudini e i trattamenti a cui è stato sottoposto nel passato più o meno recente; grazie a un'accurata anamnesi, il medico può delineare le cause più probabili della sintomatologia in atto.

RX-Torace

L'RX-torace è un esame di diagnostica per immagini, che permette di visualizzare la struttura scheletrica e gli organi della zona toracica, e individuare eventuali anomalie a loro carico, quali per esempio la presenza di un timoma o di un carcinoma timico (sono entrambi tumori solidi che si presentano come una massa più o meno voluminosa).

L'RX-torace comporta l'esposizione del paziente a una dose di radiazioni ionizzanti; si tratta di una dose non particolarmente rilevante se confrontata con quella di una TAC.

TAC, Risonanza Magnetica e PET

TAC, risonanza magnetica e PET sono tre esami di diagnostica per immagini con importanti potenzialità:

  • Eseguibile anche nella modalità con mezzo di contrasto, la TAC fornisce immagini tridimensionali altamente dettagliate degli organi interni del corpo umano; è efficace nel rilevare eventuali anomalie, come potrebbero essere tumori, metastasi ecc.
    La TAC è da considerarsi una procedura invasiva, perché comporta un'importante esposizione del paziente alle radiazioni ionizzanti.
  • La risonanza magnetica nucleare ha potenzialità simili alla TAC; anch'essa, infatti, fornisce immagini tridimensionali dettagliate degli organi interni del corpo umano.
    A differenziarla dalla TAC è il funzionamento: prevede l'impiego di una grande magnete che produce campi magneti del tutto innocui per la salute dell'essere umano.
  • La PET è una metodica diagnostica che, tramite l'iniezione nel paziente di farmaci radiomarcati (es: glucosio), è in grado identificare eventuali processi tumorali, come potrebbero essere quelli caratteristici di un timoma.

La combinazione TAC-PET è importante, perché consente di valutare l'estensione della neoplasia e l'eventuale presenza di metastasi a distanza.

Biopsia

La biopsia consiste nel prelievo di un campione di cellule appartenenti al tumore e nella loro successiva analisi di laboratorio.

La biopsia è l'unica indagine diagnostica che permette di confermare o meno la presenza di un timoma o di un carcinoma timico, di chiarirne l'estensione locale e di identificarne lo stadio. 

L'esito della biopsia è fondamentale per la pianificazione della terapia più corretta e per chiarire quali sono le prospettive e il futuro del paziente.

Timoma e Carcinoma Timico: Stadiazione

La stadiazione di un tumore comprende tutte quelle informazioni, raccolte in corso di biopsia, che concernono la grandezza della massa tumorale, il suo potere infiltrante e le sue eventuali capacità metastatizzanti.

Gli stadi del timoma e del carcinoma timico sono essenzialmente 4:

  • Lo stadio I, il meno grave, in cui la massa tumorale è piccola e incapsulata, cioè confinata all'interno della capsula che riveste il timo;
  • Lo stadio II, in cui il tumore ha invaso la capsula che riveste il timo e ha raggiunto i tessuti adiposi limitrofi;
  • Lo stadio III, in cui la neoplasia è riuscita a raggiungere organi e tessuti del torace, tra cui i polmoni, il pericardio e i grandi vasi sanguigni che dipartono dal cuore;
  • Lo stadio IV, il più grave, in cui la massa tumorale ha invaso ampiamente i polmoni e il cuore (stadio IVA) oppure ha disseminato metastasi tramite il circolo sanguigno e linfatico (stadio IVB).

Terapia

Timoma e Carcinoma Timico: come si curano?

Il trattamento dei tumori del timo dipende da fattori come:

  • La natura della neoplasia (in altre parole, se è un timoma o un carcinoma timico);
  • La sede precisa del tumore;
  • Lo stadio di avanzamento della massa tumorale.

La chirurgia costituisce l'approccio terapeutico principale per i tumori localizzati e per determinati casi di tumori estesi a livello toracico.

Quando il timoma ha carattere invasivo o in caso di carcinoma timico, però, la terapia chirurgica potrebbe non essere sufficiente; in siffatte circostanze, infatti, rientrano nell'elenco delle possibili strategie di cura anche metodiche come la radioterapia, la chemioterapia, la terapia mirata e la terapia ormonale antitumorale.

Timoma e Carcinoma Timico: la Chirurgia

Il trattamento chirurgico per la cura del timoma e del carcinoma timico consiste nella rimozione della massa tumorale dall'organo o, se quest'operazione non è possibile, nell'asportazione dell'intero timo (timectomia).

Le possibilità di successo dell'asportazione chirurgica sono tanto maggiori, quanto più un tumore timico è di dimensioni ridotte, ben definito e non invasivo; in termini pratici, questo vuol dire che la chirurgia garantisce buoni, se non ottimi, risultati, quando il tumore del timo presente è:

  • Un timoma ai primi stadi, in quanto la neoplasia non è invasiva e risulta generalmente incapsulata;
  • Una carcinoma timico ai primi stadi, poiché la massa tumorale è ancora limitata al timo.

In caso di timomi e carcinomi timici di stadio III e IV, l'iter terapeutico canonico prevede la combinazione della chirurgia ad altre forme di terapie, che solitamente consistono nella radioterapia e/o nella chemioterapia.

Radioterapia

La radioterapia prevede l'esposizione della massa tumorale a una certa dose di radiazioni ionizzanti ad alta energia (raggi X), allo scopo di distruggere le cellule neoplastiche.

In presenza di timoma o carcinoma timico, la radioterapia trova impiego, in genere, quando il tumore è a stadi avanzati; in alcuni particolari casi, però, è utile anche contro carcinomi timici ai primi stadi o timomi di stadio II.

La sua adozione può seguire la chirurgia, per perfezionare il trattamento e ridurre il rischio di recidiva (radioterapia adiuvante); oppure può precederla, per rendere più agevole l'operazione di asportazione (radioterapia neoadiuvante).

La radioterapia presenta diversi effetti avversi, che il medico curante espone accuratamente al paziente prima di iniziare il trattamento.

Chemioterapia

La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci (i cosiddetti chemioterapici) in grado di uccidere tutte le cellule in rapida crescita, tra cui anche quelle tumorali.

In caso di timoma e carcinoma timico, la chemioterapia trova impiego, generalmente, quando il tumore è di stadio avanzato; in alcuni particolari casi, però, è utile anche contro carcinomi timici ai primi stadi.

La sua applicazione può seguire la chirurgia, per perfezionare il trattamento e ridurre il rischio di recidive (chemioterapia adiuvante); oppure può precederla, per rendere più agevole l'operazione di asportazione (chemioterapia neoadiuvante).

La chemioterapia presenta diversi effetti collaterali, che il medico curante espone accuratamente al paziente prima di iniziare il trattamento.

Terapia Ormonale Antitumorale

La terapia ormonale antitumorale consiste nella somministrazione di specifici ormoni o antagonisti ormonali capaci di interrompere i meccanismi di crescita dei tumori.
Tale trattamento è utile in caso di timoma quando la crescita delle cellule tumorali risente di determinati cambiamenti ormonali.
La terapia ormonale antitumorale trova impiego in presenza di recidive di timoma solo nel caso in cui le cellule tumorali esprimano specifici recettori, che le rendono sensibili.

Un esempio di farmaco per la terapia ormonale antitumorale è l'octreotide.

Terapia Mirata

La terapia mirata si basa sull'uso di medicinali in grado di contrastare tutto ciò che favorisce la crescita e lo sviluppo delle cellule tumorali.
Tale trattamento trova impiego solitamente in presenza di recidive di timoma, siano esse benigne o maligne.

Esempi di farmaci per la terapia mirata sono gli inibitori della tirosina-chinasi (TKI) e gli inibitori dell'enzima mTOR.

Chi Cura il Timoma e il Carcinoma Timico: Medici e Centri Specializzati

La cura del timoma e dei tumori del timo più in generale spetta a un team di medici specialistici, team che comprende:

È importante segnalare che, con lo scopo di migliorare le cure e la ricerca scientifica riguardante i timomi e i carcinomi timici, nel 2014 è nato TYME, un network clinico e di ricerca formato da centri multidisciplinari con esperienza nella diagnosi e nel trattamento delle neoplasie timiche.
Tale network, che è composto da tutte le figure di riferimento coinvolte nella corretta gestione del paziente con una forma di timoma o carcinoma timico, ha l'obiettivo di:

  • Creare delle linee guida per uniformare la cura a livello nazionale;
  • Creare dei gruppi multidisciplinari di discussione;
  • Promuovere sperimentazioni cliniche;
  • Fornire informazione e formazione ad altri centri clinici sul territorio nazionale;
  • Promuovere la responsabilizzazione dei pazienti.

Prognosi

La prognosi per i tumori del timo dipende, principalmente, dal tipo di neoplasia presente e dallo stadio di avanzamento della massa tumorale:

  • Il timoma presenta caratteristiche che lo rendono più facile da curare rispetto al carcinoma timico;
  • Il trattamento di timomi e carcinomi timici ai primi stadi ha maggiori probabilità di successo rispetto a quando le stesse neoplasie sono a uno stadio avanzato.

Timoma e Carcinoma Timico: le Recidive

I timomi e i carcinomi timici sono tumori che possono ripresentarsi (recidiva) anche dopo un trattamento che sembrava essere risultato efficace.

Il rischio di recidiva è maggiore per i tumori del timo a uno stadio avanzato.

Timoma e Carcinoma Timico: Follow up

Il follow-up, ossia i controllo che seguono l'intervento e/o le terapie non chirurgiche, consiste in una serie di visite ed esami con lo scopo di monitorare gli effetti del trattamento e di evidenziare tempestivamente un'eventuale recidiva di malattia.

Nel caso dei tumori del timo (timoma e carcinoma timico), le linee guida internazionali (raccomandazioni per il trattamento della patologia redatte dai massimi esperti della patologia stessa) raccomandano controlli fino almeno a 10 anni.

A stabilire la periodicità dei controlli è un medico esperto della malattia, il quale decide in base al rischio stimato per la ripresentazione e la crescita del tumore; il rischio stimato dipende da fattori come le dimensioni e il tipo di tumore iniziale, le cure adottate e il tempo intercorso dalla conclusione delle cure stesse.

Timoma e Carcinoma Timico: Sopravvivenza

In caso di tumori del timo, il tasso di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è:

  • Del 92% per i timomi e i carcinomi timici confinati al timo;
  • Del 77% per i timomi e i carcinomi timici diffusi ai tessuti e agli organi limitrofi alla massa tumorale originaria;
  • Del 43% per i timomi e i carcinomi timici che hanno invaso ampiamente gli organi limitrofi e/o che si sono diffusi in organi e tessuti distanti dalla sede della massa tumorale originaria.

Timoma e Carcinoma Timico: conseguenze della Timectomia

Gli effetti dell'asportazione del timo sono diversi a seconda dell'età del paziente.

Nei più giovani, il timectomia determina una forma di immunodepressione primaria, che aumenta in modo considerevole il rischio d'infezione; ciò accade perché il timo non ha ancora avuto il tempo necessario per ultimare la maturazione dei linfociti T.

Nei giovani adulti e negli adulti, invece, gli effetti della timectomia sulle capacità immunitarie sono decisamente più contenuti; questo perché, nei soggetti in questione, il timo ha avuto il tempo necessario a ultimare la maturazione dei linfociti T.

Lo sapevi che…

Il vaccino contro la febbre gialla negli individui sottoposti a timectomia può scatenare gravi effetti collaterali.

Autore

Dott. Antonio Griguolo
Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza