Sindrome di Müller Weiss: una rara causa di Dolore al Piede

Generalità

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La sindrome di Müller-Weiss, o sindrome di Mueller-Weiss, è una rara causa di dolore cronico al mesopiede.

Si tratta di una condizione riconducibile a un processo spontaneo di osteonecrosi dell'osso navicolare del tarso, a cui segue solitamente il collasso dorso-laterale e la frammentazione dell'osso stesso, e, talvolta, la distruzione dell'articolazione talonavicolare.

Dalle cause ancora poco chiare, la sindrome di Müller-Weiss colpisce gli adulti, in particolare i soggetti tra i 40 e i 60 anni.

Nei casi più avanzati, la sindrome di Müller-Weiss comporta anche varismo del retropiede e piede piatto.

Per una diagnosi accurata e definitiva è fondamentale la diagnostica per immagini, in particolare la radiografia sotto carico del piede e la risonanza magnetica.

Il trattamento di prima linea è conservativo; la chirurgia, infatti, è riservata ai casi più severi, che non rispondono positivamente alla terapia conservativa.

Cos'è

La sindrome di Müller-Weiss, o sindrome di Mueller-Weiss, è l'insieme di sintomi riconducibili a un processo di osteonecrosi spontanea dell'osso navicolare (detto anche scafoide) del tarso.

Oggetto della sofferenza è il piede, più esattamente la porzione mediale del mesopiede (per mesopiede si intende la zona centrale del piede): è qui, infatti, che il paziente lamenta un dolore cronico e sviluppa una deformità caratteristica, che scaturisce dal collasso della parte dorso-laterale dell'osso navicolare, dalla frammentazione di quest'ultimo e dalla distruzione dell'articolazione talonavicolare.

Condizione rara, la sindrome di Müller-Weiss colpisce gli adulti; questo non è un dettaglio di poco conto, poiché esiste una patologia molto simile, che interessa però i bambini, il cui è sindrome di Köhler.

Epidemiologia: chi è a rischio di Sindrome di Müller-Weiss

La sindrome di Müller-Weiss colpisce soprattutto gli adulti di età compresa tra i 40 e i 60 anni.
Predilige il sesso femminile, ma anche i maschi possono svilupparla.

È diffusa soprattutto in Europa, motivo per cui gli esperti ritengono che possa essere connessa anche a fattori ambientali o nutrizionali.

Perché si chiama così?

La sindrome di Müller-Weiss deve il suo nome al chirurgo Walther Müller e al radiologo Konrad Weiss, che la descrissero per la prima volta tra il 1927 e il 1929.

Cause

Fisiopatologia della Sindrome di Müller-Weiss

Nella sindrome di Mueller-Weiss si assiste a un processo spontaneo di osteonecrosi dell'osso navicolare del tarso, che conduce al collasso della porzione dorso-laterale dello stesso, alla sua frammentazione e alla distruzione dell'articolazione talo-navicolare.

Il tutto comporta, a sua volta, una deformità a carico della porzione mediale del piede, con l'osso navicolare che protrude medialmente, la testa dell'astragalo che si sposta lateralmente e il retropiede che assume un assetto in varo (da varismo).

Cosa provoca la Sindrome di Müller-Weiss?

La causa precisa della sindrome di Müller-Weiss è controversa e poco chiara.

I ricercatori hanno proposto varie teorie, fra cui:

• Esito di una malformazione congenita
• Osteonecrosi primaria
• Stress traumatico o biomeccanico
• Artrosi dell'osso navicolare
• Evoluzione anomala della malattia di Köhler
• Ossificazione ritardata dell'osso navicolare combinata a una distribuzione anomala del peso a livello plantare

Dato anatomico interessante: l'osso navicolare presenta una scarsa perfusione vascolare e risiede in un'area del piede sottoposta a forti stress; tutto ciò lo rende un elemento particolarmente suscettibile a fratture e processi di osteonecrosi.
Tra l'altro, l'avanzare dell'età non fa che peggiorare queste caratteristiche sfavorevoli.

Ossificazione ritardata combinata a una distribuzione anomala del peso: lo studio di Maceira

Nello studio con il più elevato numero di pazienti considerati, Maceira et al. hanno evidenziato come, in molti casi, sembrasse aver avuto un ruolo chiave nella comparsa della malattia la combinazione tra un processo di ossificazione ritardata dell'osso navicolare e una distribuzione anomala del peso a livello plantare.

Secondo queste evidenze, la presenza di un solo di questi due fattori non basterebbe a causare la sindrome di Müller-Weiss.

Un'ossificazione ritardata del navicolare potrebbe imputarsi a fattori estrinseci, come le carenze nutrizionali, o a fattori intrinseci, come le endocrinopatie (cioè le malattie di stampo endocrino).

Per quanto concerne invece la distribuzione anomala del peso a livello plantare, è importate precisare che gli autori dello studio fanno riferimento a condizioni, congenite o acquisite, che comportano una sollecitazione in compressione a livello navicolare, con le forze di taglio che incidono sul fronte laterale dell'osso andando ad alterare l'anatomia dell'astragalo.

Fattori di Rischio sospetti per la Sindrome di Müller-Weiss

È stata oggetto di studi la relazione causa-effetto tra la sindrome di Müller-Weiss e fattori come:

• Alto indice di BMI;
• Diabete mellito;
• Lupus eritematoso sistemico;
• Farmaci (steroidi, antineoplastici);
• Alcolismo.

Le evidenze a riguardo, tuttavia, non sono così forti per confermare la connessione tra la malattia e queste condizioni.

Sintomi e Segni

Come si manifesta la Sindrome Müller-Weiss?

La sindrome di Müller-Weiss è tipicamente causa di dolore cronico alla parte mediale del mesopiede e, talvolta, al retropiede, dolore che peggiora con il carico e la deambulazione, il tutto in assenza di una storia pregressa di traumi al piede.

Per quanto concerne i segni, è classica la presenza di:

• Gonfiore;
• Varismo del retropiede (o varismo del tallone);
• Piede piatto (per un annullamento dell'arco plantare);
• Rotazione esterna della tibia (dovuta al retropiede varo), con retroposizione del malleolo esterno rispetto al malleolo interno.

La sindrome di Mueller-Weiss può essere bilaterale o monolaterale.

Diagnosi

Come riconoscere la Sindrome di Müller-Weiss?

La diagnosi di sindrome di Müller-Weiss si basa generalmente sulle indagini cliniche – ossia anamnesi ed esame obiettivo – sulla radiografia del piede sotto carico sia in proiezione frontale che laterale.

L'esame radiografico è fondamentale all'identificazione di quelle caratteristiche tipiche del piede affetto da sindrome di Müller-Weiss: si tratta di una serie di alterazioni (come la protrusione dorso-mediale del navicolare e la sua frammentazione, tanto per citarne alcune) che sono peculiari della patologia.

È giusto segnalare che, per una diagnosi ancora più accurata, spesso i medici ricorrono anche alla risonanza magnetica del piede, esame questo che:

• Serve a escludere condizioni dai sintomi simili quale le fratture da stress e le infezioni del tessuto osseo;
• Permette un'analisi approfondita dello stato di salute articolare della zona navicolare.

Stadi della Sindrome di Müller-Weiss

In base alla classificazione stilata dal già citato Maceira, sono 5 gli stadi di severità della sindrome di Müller-Weiss: senza entrare troppo nei dettagli (che interessano soprattutto i clinici), è una classificazione a gravità crescente, in cui lo stadio I corrisponde a quello meno grave (alterazioni minime dell'anatomia dell'osso navicolare), mentre lo stadio V è quello più grave (completa alterazione dell'anatomia dell'osso navicolare e delle strutture limitrofe).

Terapia

Come si cura la Sindrome di Müller-Weiss?

Il trattamento di prima linea per la sindrome di Müller-Weiss è conservativo; questo vale, almeno, fintanto che la patologia è ai primi tre stadi di severità.

Di chirurgia si comincia a parlare quando la sindrome è in una fase avanzata e quando la gestione conservativa si è dimostrata inefficace (con il dolore e gli altri sintomi che persistono).

Quindi, come si può notare, la chirurgia non è il trattamento di preferenza; lo sono semmai i rimedi conservativi.

Terapia conservativa: cosa prevede?

Fondamentalmente, la terapia conservativa per la sindrome di Müller-Weiss si basa su:

• Riposo da tutte le attività che evocano dolore, fino alla scomparsa dei sintomi;
• Antinfiammatori, quelli classici da banco (soprattutto nella fase acuta della malattia);
• Fisioterapia finalizzata ad arginare le alterazioni posturali;
• Uso di plantari appositi, realizzati su misura del paziente.

Se attuato in una fase precoce della malattia, questo approccio è in grado di garantire buoni risultati dal punto di vista del miglioramento dei sintomi; occorre però molta collaborazione da parte del paziente, che deve adoperarsi quotidianamente nella riabilitazione funzionale, anche quando i sintomi sono scomparsi del tutto o quasi.

Chirurgia: cosa prevede?

L'operazione chirurgica che va per la maggiore è l'artrodesi, cioè l'intervento di fusione articolare.
Esistono vari tipi di artrodesi per la gestione della sindrome di Müller-Weiss:

• Artrodesi talonavicolare isolata;
• Artrodesi talonavicolare-cuneiforme;
• Tripla (o triplice) artrodesi con tecnica classica o artroscopica.

L'artrodesi, tuttavia, non è l'unica strada percorribile; altri tipi di intervento sono:

• Decompressione percutanea dell'osso navicolare;
• Fissazione interna dell'osso navicolare;
• Debridement e completa excisione dell'osso navicolare, seguiti dalla ricostruzione della porzione mediale del tarso;
• Osteotomia calcaneale;
• Allungamento del tendine d'Achille.

Fase post-operatoria

Come spesso accade, la fase post-operatoria è molto importante ai fini della buona riuscita dell'intervento.

Essa prevede, innanzitutto, un periodo di immobilizzazione dell'arto operato che va dalle 8 alle 12 settimane; dopodiché, dà spazio alla fisioterapia e alla riabilitazione funzionale (ripresa del carico).

Prognosi

Se il trattamento è tempestivo, è possibile controllare la sindrome di Müller-Weiss con buoni risultati, senza dover ricorrere alla chirurgia.

La chirurgia non è la terapia preferenziale; se riescono, i medici la evitano. Tuttavia, è giusto riconoscerle anche che la prognosi post-intervento è spesso eccellente.

Bibliografia

• Perisano C, Greco T, Vitiello R, Maccauro G, Liuzza F, Tamburelli FC, Forconi F. Mueller-Weiss disease: review of the literature. J Biol Regul Homeost Agents. 2018 Nov-Dec;32(6 Suppl. 1):157-162. PMID: 30644297.
• Maceira E, Rochera R. Müller-Weiss disease: clinical and biomechanical features. Foot Ankle Clin. 2004 Mar;9(1):105-25. doi: 10.1016/S1083-7515(03)00153-0. PMID: 15062217.