Sindrome di Horner

Generalità

La sindrome di Horner, conosciuta anche come sindrome di Bernard Horner, è un corteo di sintomi e segni sostenuto da un danneggiamento, o da un malfunzionamento, dei nervi del tronco del simpatico.

Il tronco del simpatico è un insieme di neuroni che emergono alla destra e alla sinistra del midollo spinale, attraversano il torace e risalgono, bilateralmente, fino al collo e alla faccia.
Le cause di sindrome di Horner sono numerose; la loro identificazione è molto importante per stabilire la terapia più corretta (terapia causale).
I segni più caratteristici della sindrome di Horner sono: ptosi, miosi e anidrosi. Tuttavia, sono molto frequenti anche: anisocoria, dilatazione rallentata della pupilla e congiuntiva iniettata di sangue.
Per una diagnosi corretta, sono fondamentali: l'esame obiettivo, la valutazione della storia clinica, alcuni test oculari e alcuni esami di diagnostica per immagini.

Breve richiamo sul sistema nervoso simpatico

Il sistema nervoso simpatico costituisce, assieme al sistema nervoso parasimpatico, il cosiddetto sistema nervoso autonomo o vegetativo (SNA), il quale svolge un'azione di controllo sulle funzioni corporee involontarie.
Con origine nel midollo spinale, il sistema nervoso simpatico (o più semplicemente sistema simpatico) ha una funzione eccitante, stimolante e contraente. Come si può apprezzare dalla figura sotto riportata, presiede al sistema di adattamento attacco e fuga, preparando in questa maniera l'organismo ad affrontare un pericolo.
La sua messa in moto e le risposte che ne conseguono sono rapide e immediate. Infatti, in pochi istanti, è in grado di: aumentare la forza e la frequenza contrattile del cuore, dilatare i bronchi, dilatare le pupille, aumentare il calibro delle arterie coronarie, inibire l'apparato digerente, rilassare la vescica, preparare l'organismo all'attività fisica ecc.

I nervi del sistema nervoso simpatico si distribuiscono ai vasi sanguigni, alle ghiandole sudoripare, alle ghiandole salivari, al cuore, ai polmoni, all'intestino e a numerosi altri organi.
Da un confronto tra il sistema simpatico e quello parasimpatico, si può notare immediatamente che quest'ultimo svolge un'attività diametralmente opposta al primo, in quanto favorisce il riposo, la quiete e la digestione.

Cos'è la sindrome di Horner

La sindrome di Horner - nota anche come sindrome di Bernard Horner o paralisi oculosimpatica - è un insieme di sintomi e segni, conseguente al danno o al malfunzionamento di un particolare gruppo di nervi del sistema nervoso simpatico. Questo particolare gruppo di nervi è il cosiddetto tronco del simpatico o catena del simpatico.

TRONCO DEL SIMPATICO

I nervi che costituiscono il tronco del simpatico emergono dal midollo spinale, attraversano il torace e, da qui, risalgono fino al collo e alla faccia.
L'emergenza nervosa è bilaterale, pertanto la sezione di destra e la sezione di sinistra del corpo presentano ciascuna una propria innervazione.

CONDIZIONE CONGENITA O ACQUISITA?

La sindrome di Horner può essere sia una condizione acquisita, cioè sviluppata nel corso della vita a seguito di un determinato evento, sia una condizione congenita, cioè presente fin dalla nascita.
Tra la forma acquisita e la forma congenita, quella decisamente più comune è la prima, con ben il 95% dei casi clinici.

EPIDEMIOLOGIA

La sindrome di Horner di tipo congenito ha una frequenza pari a un caso ogni 6.250 nuovi nati.
La diffusione della sindrome di Horner di tipo acquisito non è nota: i medici, a tal proposito, affermano soltanto che è una condizione poco comune.

Cause

A causare la sindrome di Horner è un'interruzione della segnalazione nervosa che attraversa i nervi del cosiddetto tronco del simpatico. Come si diceva nel precedente capitolo, a determinare tale interruzione può essere un danno a carico dei nervi o un loro malfunzionamento.
Ma che cosa può danneggiare o decretare il cattivo funzionamento delle terminazioni nervose costituenti il tronco del simpatico?
Prima di rispondere a tale domanda, è importante precisare che la catena del simpatico comprende diverse tipologie di nervi, poste in serie e chiamate "neuroni di primo ordine", "neuroni di secondo ordine" e "neuroni di terzo ordine".
Il danneggiamento o il malfunzionamento che scatena la sindrome di Horner può interessare una di queste tre tipologie di nervi.

CAUSE CHE POSSONO AGIRE A LIVELLO DEI NEURONI DEL PRIMO ORDINE

I neuroni di primo ordine del tronco del simpatico si estendono dall'ipotalamo al midollo spinale (tratto ipotalamo-spinale), passando per il tronco encefalico.
Ad alterare il funzionamento o a danneggiare queste cellule nervose del tronco del simpatico, provocando poi la sindrome di Horner, può essere:

• Un evento di ictus
• Un tumore cerebrale
• Un trauma al collo
• La presenza di siringomielia. La siringomielia è una malattia neurologica, caratterizzata dalla formazione, nel midollo spinale, di cisti ripiene di liquido.
• La sclerosi multipla e tutte quelle patologie che determinano la progressiva perdita, da parte delle cellule nervose mielinizzate, della guaina mielinica.
• Un'encefalite
• La sindrome midollare laterale (o sindrome di Wallenburg)

CAUSE CHE POSSONO AGIRE A LIVELLO DEI NEURONI DEL SECONDO ORDINE

I neuroni di secondo ordine del tronco del simpatico si estendono a partire dal midollo spinale, attraversano la parte più alta del torace e terminano a livello del collo.
Ad alterarli al punto da provocare la sindrome di Horner, può essere:

• La presenza di un tumore al polmone. La massa tumorale determina una compressione dei nervi simpatici, i quali non funzionano più a dovere. I medici chiamano l'insieme di sintomi causati dalla presenza della massa tumorale con il termine tecnico di "effetto massa".
• Uno schwannoma. Gli schwannomi sono tumori benigni che originano a partire dalle cellule di Schwann del sistema nervoso periferico. Le cellule di Schwann appartengono alle cosiddette cellule della glia, le quali forniscono stabilità e supporto ai numerosi nervi presenti nel corpo umano.
• Un danno a uno dei principali vasi sanguigni che si connettono al cuore (per esempio l'aorta)
• Un intervento chirurgico alla cavità toracica
• Un intervento di tiroidectomia
• Un infortunio di tipo traumatico, subito alla base del collo
• La paralisi di Klumpke. È una possibile conseguenza di un trauma. Alla sua origine c'è un interessamento del plesso brachiale.
• La presenza di un tumore della tiroide, a causa del sopraccitato "effetto massa".
• La presenza di gozzo. L'ingrossamento della tiroide determina una compressione nervosa, simile per conseguenze a quella creata dalle masse tumorali.

CAUSE CHE POSSONO AGIRE A LIVELLO DEI NEURONI DEL TERZO ORDINE

I neuroni di terzo ordine del tronco del simpatico si estendono a partire dal collo e terminano a livello della cute facciale e dei muscoli dell'iride e delle palpebre.
Ad alterarli al punto da renderli responsabili della sindrome di Horner, può essere:

• Un danno all'arteria carotide, in un suo tratto che passa per il collo.
• Un danno alla vena giugulare, in un suo tratto che passa per il collo
• Un tumore alla base del cranio, per "effetto massa"
• Una malattia infettiva che interessa un tessuto alla base del cranio. Tra le possibili malattie infettive scatenanti, rientrano anche le infezioni alle orecchie.
• La presenza di emicrania
• La presenza di trombosi del seno cavernoso
• La presenza di cefalea a grappolo

PRINCIPALI CAUSE NEI BAMBINI

Nei neonati e nei bambini, le principali cause di sindrome di Horner sono:

• Gli infortuni al collo o alle spalle, che hanno luogo durante il parto. Per esempio, è la caso della cosiddetta paralisi di Klumpke.
• I difetti congeniti dell'aorta. Sono condizioni che interessano i neuroni di secondo ordine della catena del simpatico.
• Alcuni tumori del sistema nervoso, come per esempio il neuroblastoma.

SINDROME DI HORNER IDIOPATICA

Una percentuale di casi di sindrome di Horner è di tipo idiopatico. In medicina, il termine idiopatico, associato a una patologia, indica che quest'ultima ha fatto la sua comparsa senza ragioni evidenti e dimostrabili.

Sintomi e Complicanze

Per approfondire: Sintomi Sindrome di Horner

I segni più caratteristici della sindrome di Horner sono:

• Miosi persistente. È la condizione per cui la pupilla rimane di diametro ristretto anche in assenza di luce.
• Ptosi. Consiste in un abbassamento parziale o completo delle palpebre superiori o inferiori. Tale condizione è conosciuta anche come "palpebre cadenti".
• Anidrosi. È il termine con cui i medici indicano la riduzione o l'assenza completa di sudorazione. Nel caso della sindrome di Horner, l'anidrosi interessa il volto o soltanto parte di esso.

A questi segni, si aggiungono molto spesso anche:

• Anisocoria. È il termine medico usato per indicare una differente ampiezza delle pupille oculari, anche quando entrambi gli occhi sono sottoposti alla stessa illuminazione.
• Lenta dilatazione della pupila in presenza di luce fioca.
• Perdita del riflesso cilio-spinale. Il riflesso cilio-spinale fa capo all'omonimo centro nervoso, situato sul collo, la cui stimolazione determina la dilatazione della pupilla.
• Congiuntiva iniettata di sangue
• Iride eterocromatica. Significa che un individuo possiede iridi di colore differente. Questo segno è riscontrabile esclusivamente nelle forme congenite di sindrome di Horner.
• Capelli lisci in un lato soltanto del capo. Come l'iride eterocromatica, anche questo segno clinico è caratteristica esclusiva delle forme congenite di sindrome di Horner.

È importante precisare che, in genere, i segni sopraccitati interessano un lato soltanto del volto/capo, nella fattispecie quello innervato dai nervi danneggiati/malfunzionanti. In termini pratici, se il tronco del simpatico presenta un danno a livello dei nervi di destra, la ptosi avrà sede sull'occhio destro e via dicendo.
Le manifestazioni cliniche possono riguardare entrambi i lati quando il danneggiamento/malfunzionamento nervoso è bilaterale (cioè c'è un coinvolgimento dei nervi di destra e dei nervi di sinistra).

QUANDO RIVOLGERSI AL MEDICO?

Poiché tra le cause di sindrome di Horner risultano esserci anche condizioni morbose molto pericolose per la vita, è bene rivolgersi al medico (o recarsi al più vicino centro ospedaliero) alla comparsa dei segni sopraccitati. Solo un'indagine medica approfondita è in grado di chiarire l'esatta natura delle manifestazioni e la loro gravità.

Diagnosi

Per diagnosticare la sindrome di Horner e individuare le cause scatenanti, sono fondamentali: l'esame obiettivo, la valutazione della storia clinica (N.B: fa parte in genere dell'esame obiettivo), la pratica di particolari test oculari e, infine, alcuni test strumentali di diagnostica per immagini.

ESAME OBIETTIVO E STORIA CLINICA

Un esame obiettivo accurato prevede che il medico visiti il paziente e lo interroghi sui segni clinici presenti. Le domande più comuni sono:

• Quali sono le manifestazioni cliniche riscontrate?
• Quando sono comparse?
• Sono insorte dopo un qualche evento particolare?

Al termine di questa serie di domande (o simili), comincia la valutazione della storia clinica. Questa consiste in un colloquio tra medico e paziente (o medico e familiari, se il paziente è un bambino), durante il quale il primo chiede al secondo:

• Se soffre di particolari patologie.
• Se assume farmaci, in particolare colliri.
• Se è fumatore
• Se soffre di emicrania
• Ecc

Le suddette domande e il precedente esame obiettivo forniscono al medico ottimi elementi, per stabilire la condizione patologica in atto e le cause scatenanti quest'ultima.

TEST OCULARI

I test oculari che risultano particolarmente utili a fini diagnostici (soprattutto quando permangono dei dubbi) sono:

• Il test con collirio alla cocaina
• Il test con collirio all'idrossiamfetamina 
• Il test per la valutazione della velocità di dilatazione pupillare

TEST DI DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

I test di diagnostica per immagini - nella fattispecie la risonanza magnetica nucleare (RMN), la TAC (Tomografia Assiale Computerizzata) e i raggi X - permettono di individuare l'esatta sede del danno/malfunzionamento nervoso. In altre parole, servono a identificare quale ordine di neuroni del tronco del simpatico ha subìto l'alterazione patologica.
Del resto, i suddetti esami strumentali forniscono immagini molto chiare di eventuali tumori, lesioni ai vasi sanguigni, cisti nel midollo spinale ecc.

Trattamento

Premessa: attualmente, i medici non hanno ancora scoperto un metodo di cura efficace nel ripristinare la salute di un nervo danneggiato. Pertanto, quando una struttura nervosa subisce un danno, questo è permanente e la funzione regolata dai nervi coinvolti è compromessa in maniera irrimediabile.

Ad oggi, non esiste alcuna terapia specifica per la sindrome di Horner.
Tuttavia, esclusi i casi in cui c'è un danno alle strutture nervose, agire sulle cause scatenanti può rappresentare una valida soluzione terapeutica, per il raggiungimento di una guarigione completa.
Il suddetto metodo di cura, focalizzato sui fattori d'origine della condizione morbosa, prende il nome di terapia causale.

ALCUNI ESEMPI UTILI A CAPIRE

Per capire quanto affermato poc'anzi, è utile riportare alcuni esempi.
Quando a causare la sindrome di Horner è un tumore, la rimozione chirurgica della massa tumorale comporta la scomparsa dei segni clinici, in quanto c'è un ripristino della funzionalità nervosa (compromessa a causa dell'effetto massa).
Allo stesso modo, quando l'origine della patologia è riconducibile a un danno dell'aorta o della carotide, l'intervento di chirurgia per la risoluzione del suddetto danno permette il ripristino delle normali funzioni del tronco del simpatico e risolve la sintomatologia.

Prognosi

Qualsiasi discorso relativo alla prognosi dipende dalla gravità delle cause scatenanti: se quest'ultime sono trattabili e presentano un tasso di sopravvivenza elevato, la sindrome di Horner ha un decorso positivo.