Plasmocitoma: Cos'è? Cause, Sintomi, Diagnosi, Terapia e Prognosi di Antonio Griguolo

Generalità

Il plasmocitoma è un tumore del sangue, che si contraddistingue per la proliferazione anomala e isolata di plasmacellule, a livello osseo e midollare (variante ossea) oppure a livello di un tessuto molle (variante extramidollare).

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Dovuto a cause per il momento ancora poco chiare, il plasmocitoma è un tumore affine al mieloma multiplo, che spesso costituisce il preludio all'insorgenza di quest'ultimo.
Il plasmocitoma causa sintomi differenti a seconda della sede in cui c'è la proliferazione anomala delle plasmacellule.
In genere, la diagnosi di plasmocitoma richiede: esame obiettivo, anamnesi, l'elettroforesi sieroproteica, ricerca nelle urine della proteina di Bence Jones, emocromo completa, biopsia tumorale e test di imaging, quali risonanza magnetica e PET.
Nella maggioranza dei casi, la cura del plasmocitoma si basa sull'uso della radioterapia; più raramente, prevede la chirurgia o la radioterapia associata alla chemioterapia.

Cos'è il Plasmocitoma?

Il plasmocitoma è un tumore del sangue, caratterizzato dalla proliferazione anomala e isolata di plasmacellule, a livello osseo (dove per "osseo" s'intende anche il midollo osseo) o di un tessuto molle (i tessuti molli sono i muscoli, i tendini, i nervi ecc.).

L'aggettivo "isolata" vuole indicare la presenza di una singola e circoscritta massa tumorale proliferante.

Conosciuto anche come plasmocitoma isolato, il plasmocitoma è fortemente simile al più noto mieloma multiplo, un altro tumore del sangue; a distinguere queste neoplasie ematiche è il fatto che la seconda – il mieloma multiplo – è una condizione diffusa, in cui ci sono più masse tumorali proliferanti e non una soltanto (come accade invece nel plasmocitoma).

Molti testi di medicina ed esperti del settore descrivono e considerano il mieloma multiplo una forma progredita e diffusa di plasmocitoma, tanto che lo definiscono con l'espressione "plasmocitoma multiplo".

Breve ripasso di cos'è una Plasmacellula

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Le plasmocellule, o plasmociti, sono le cellule differenziate del sistema immunitario, che producono gli anticorpi, ossia le glicoproteine deputate a difendere l'organismo umano dalle infezioni.
Le plasmacellule derivano dai linfociti B, sotto stimolazione dei linfociti T helper e a seguito di un processo che gli esperti in materia chiamano riconoscimento dell'antigene.

In immunologia, è definita antigene qualsiasi sostanza o molecola che il sistema immunitario riconosce come estranea o potenzialmente pericolosa.

Cause

In genere, i tumori sono il risultato di aberrazioni genetiche (mutazioni), che interessano specificatamente geni deputati al controllo della crescita, dello sviluppo e/o della replicazione cellulare.

Attualmente, le cause del plasmocitoma – ossia ciò che determina le mutazioni genetiche all'origine del plasmocitoma – sono sconosciute.
Gli esperti in materia, però, hanno osservato che il tumore in questione è più frequente in presenza di:

  • Una storia passata di esposizione alle radiazioni ionizzanti;
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  • Una storia passata di esposizione a particolari sostanze chimiche, tra cui derivati del petrolio, pesticidi, solventi e asbesto;
  • Stato di immunodeficienza (dovuto, per esempio, all'AIDS o al trapianto di un organo), a cui si sovrappone un'infezione virale sostenuta da herpes virus 8 o herpes virus 4 (o virus di Epstein-Barr).

Curiosità

I fattori favorenti il plasmocitoma sono gli stessi fattori di rischio del mieloma multiplo; ciò è un'ulteriore conferma delle analogie presenti fra queste due condizioni neoplastiche.

Tipi di Plasmocitoma

I medici riconoscono due tipi di plasmocitoma: il plasmocitoma solitario dell'osso (o plasmocitoma solitario osseo) e il plasmocitoma solitario extramidollare.

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  • Plasmocitoma solitario dell'osso: è il plasmocitoma in cui il fenomeno di proliferazione anomala e isolata delle plasmacellule ha luogo a livello osseo e di midollo osseo.
    Il plasmocitoma solitario dell'osso ha sede solitamente sulla colonna vertebrale, ma potrebbe colpire anche, in alternativa, le ossa del bacino, le costole, le ossa degli arti superiori (omero, radio e ulna), le ossa del volto, le ossa del cranio, il femore o lo sterno.
    Il plasmocitoma solitario dell'osso è un tumore fortemente associato allo sviluppo, in tempi successivi, del mieloma multiplo; i medici, infatti, hanno osservato che il 50-70% dei casi di plasmocitoma solitario dell'osso sfocia, entro i successivi 5-10 anni dalla comparsa, in un mieloma multiplo;
  • Plasmocitoma solitario extramidollare: è il plasmocitoma in cui il fenomeno di proliferazione anomala e isolata delle plasmacellule ha sede su tessuti molli, al di fuori dell'osso e midollo osseo.
    Il plasmocitoma solitario extramidollare colpisce con maggiore frequenza (85% dei casi) le vie aeree superiori (in particolare, naso, seni paranasali e gola), ma potrebbe interessare anche, in alternativa, il tratto gastrointestinale, i linfonodi o i polmoni.
    Anche il plasmocitoma solitario extramidollare può sfociare in un mieloma multiplo, ma tale fenomeno – è bene precisarlo – è molto più raro (solo in un 10% dei casi clinici) che in occasione del plasmocitoma solitario dell'osso.

Come il lettore può notare, a distinguere i due tipi di plasmocitoma riconosciuti è la sede di insorgenza del tumore (osso e midollo osseo oppure un tessuto molle).
Tra le due tipologie di plasmocitoma riconosciute, il plasmocitoma solitario dell'osso risulta essere, statalistiche alla mano, la più comune.

Curiosità

A delineare la classificazione tipologica del plasmocitoma è stata l'organizzazione no-profit statunitense nota come International Myeloma Working Group, di cui fanno parte medici e ricercatori specializzati nella diagnosi e nel trattamento del mieloma multiplo e tumori affini (come il plasmocitoma).

Epidemiologia

Il plasmocitoma è un tumore poco comune.
Statistiche alla mano, a soffrirne maggiormente sono le persone di mezza età (50enni) e gli anziani attorno ai 60-65 anni; nei giovani e negli adulti giovani, la sua insorgenza è da considerarsi una vera rarità.
Il plasmocitoma solitario dell'osso rappresenta il 3-5% di tutte le forme di tumore che colpiscono le plasmacellule.
In ogni sua variante (quindi sia quando interessa il midollo osseo, sia quando riguarda i tessuti molli), il plasmocitoma è più frequente nelle persone di sesso maschile (il rapporto con le donne è di 2:1, in caso di plasmocitoma solitario dell'osso, e di 3:1, in caso di plasmocitoma solitario extramidollare).

Lo sapevi che…

Il mieloma multiplo colpisce con maggiore frequenza una popolazione di età ancora maggiore, rispetto a quella interessata dal plasmocitoma.
Nello specifico, il mieloma multiplo è particolarmente frequente nelle persone ultrasettantenni.

Sintomi e Complicazioni

I sintomi del plasmocitoma variano in relazione a dove ha avuto luogo la proliferazione anomala delle plasmacellule; un plasmocitoma con sede ossea (plasmocitoma solitario dell'osso), infatti, produce una sintomatologia differente da un plasmocitoma con sede su un tessuto molle (plasmocitoma solitario extramidollare).

Plasmocitoma Solitario dell'Osso: i dettagli sui Sintomi

Il plasmocitoma solitario dell'osso è tipicamente responsabile di forte dolore e ripetute fratture in corrispondenza della porzione di osso coinvolta.

Plasmocitoma Solitario Extramidollare: i dettagli sui Sintomi

Il plasmocitoma solitario extramidollare  produce sintomi correlati a un malfunzionamento o a un malessere del tessuto molle interessato; per esempio, chi sviluppa un plasmocitoma solitario extramidollare lungo un tratto delle vie aeree superiori (come già affermato, questa sede è caratteristica dell'85% dei casi di plasmocitoma solitario extramidollare) può lamentare disturbi quali: rinorrea, epistassi e ostruzione nasale.

Complicazioni

A indossare i panni di complicanza del plasmocitoma è la tendenza da parte di questo tumore, soprattutto nella variante ossea (plasmocitoma solitario dell'osso), a diventare mieloma multiplo.
Il mieloma multiplo che deriva da un plasmocitoma equivale a una sorta di evoluzione di quest'ultimo.
Come affermato nella descrizione dei tipi di plasmocitoma, le probabilità che da quest'ultima derivi un mieloma multiplo sono maggiori nella variante ossea.

Quando rivolgersi al medico?

Specie in un individuo a rischio di plasmocitoma (e, data l'affinità, di mieloma multiplo), costituisce un valido motivo, per contattare un medico o recarsi al più vicino centro ospedaliero, l'essere vittima di una frattura ossea in assenza di traumi o di condizioni come l'osteoporosi, oppure la comparsa, senza apparenti ragioni, di sintomi quali rinorrea, ostruzione nasale e/o epistassi (N.B: alla luce di quanto detto precedentemente, nella maggior parte dei casi, il plasmocitoma solitario extramidollare produce questi sintomi).

Diagnosi

Per formulare la diagnosi di plasmocitoma, un medico si avvale generalmente delle informazioni fornite da:

  • L'esame obiettivo e l'anamnesi. Servono a chiarire la sintomatologia e lo stato di salute generale del paziente.
    Sono fondamentali per capire con quali altre indagini proseguire la ricerca diagnostica.
  • Un esame del sangue chiamato elettroforesi sieroproteica. È un esame per l'analisi degli anticorpi presenti nel siero di un individuo.
    L'elettroforesi sieroproteica è utile, perché permette di individuare un'anomalia sierologica caratteristica di molti casi di plasmocitoma, che prende il nome di paraproteinemia e che consiste, in poche parole, in un accumulo insolito di un certo tipo di anticorpo monoclonale;
  • La ricerca nelle urine della proteina di Bence Jones. La proteina di Bence Jones è una proteina insolita, la cui presenza nelle urine è spesso associata un tumore del sangue che ha per oggetto le plasmacellule;
  • L'emocromo completo. È utile soprattutto per distinguere il plasmocitoma dalla sua forma più progredita, il mieloma multiplo; infatti, diversamente da mieloma multiplo, il plasmocitoma non produce alti livelli di calcio nel sangue, ridotta funzionalità renale e carenza di globuli rossi;
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  • Una biopsia del midollo osseo o del tessuto molle ritenuto affetto. Serve a identificare le plasmacellule anomale e a delinearne i connotati; inoltre, aiuta a distinguere il plasmocitoma dal mieloma multipla, attraverso il conteggio delle sedi di proliferazione (una proliferazione solitaria è indice di plasmocitoma);
  • Test di imaging, quali risonanza magnetica e/o PET. Aiutano nella distinzione tra plasmocitoma e mieloma multiplo, perché sono in grado di rilevare la o le sedi di proliferazione delle plasmacellule.

Lo sapevi che…

Statistiche alla mano, la paraproteinemia caratterizza il 60% circa dei casi di plasmocitoma solitario dell'osso e il 25% circa dei casi di plasmocitoma solitario extramidollare.

Terapia

Nella maggioranza dei casi, la cura del plasmocitoma si basa sull'uso della radioterapia; più raramente, prevede la chirurgia o la radioterapia associata alla chemioterapia.

Radioterapia: Cos'è e Perché è il Trattamento di prima scelta?

La radioterapia nei confronti di un tumore consiste nell'esposizione della zona di proliferazione tumorale a una certa dose di radiazioni ionizzanti ad alta energia (raggi X), le quali hanno lo scopo di distruggere le cellule neoplastiche.
La radioterapia si presta molto bene alla cura dei tumori isolati e circoscritti, il che costituisce il motivo per cui è il trattamento di prima scelta nei confronti del plasmocitoma (una neoplasia, per l'appunto, isolata a circoscritta).

Lo sapevi che…

I tumori che, essendo isolati e circoscritti, si prestano molto bene alla radioterapia sono definiti con l'espressione "tumori radiosensibili".

Chirurgia: Cosa Prevede e Quando Serve?

Applicato molto di rado, il trattamento chirurgico del plasmocitoma consiste nella rimozione della zona di proliferazione tumorale.
A giustificare l'utilizzo della chirurgia può essere:

  • La presenza di un plasmocitoma solitario extramidollare, tranne nei casi di tumore a carico della zona del naso (per motivi estetici);
  • La presenza di un plasmocitoma solitario dell'osso che produce instabilità scheletrica o continue fratture a carico della porzione ossea affetta.

Chemioterapia: Cos'è e Quando Serve?

La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci in grado di uccidere le cellule in rapida crescita, tra cui anche quelle tumorali.
Di norma, i medici curano il plasmocitoma mediante l'associazione radioterapia-chemioterapia, quando vogliono attuare un trattamento ancora più potente nei confronti della neoplasia.
Come anticipato, in presenza di plasmocitoma, il ricorso alla chemioterapia è riservato a poche circostanze.

Curiosità

I farmaci chemioterapici per la cura del plasmocitoma sono gli stessi medicinali chemioterapici usati per il trattamento del mieloma multiplo.

Dopo il Trattamento: Cosa Accade?

Chiunque abbia sviluppato un plasmocitoma e si sia sottoposto a tutte le cure del caso deve seguire, al termine di quest'ultime, un programma di follow-up, che prevede esami di laboratorio su sangue e urine, e test di imaging a intervalli regolari, con lo scopo di monitorare nel lungo periodo la risposta alla terapia.

Prognosi

La radioterapia assicura un controllo eccellente del plasmocitoma soltanto a livello locale; infatti, non impedisce al tumore in questione di ripresentarsi o, peggio, di progredire in mieloma multiplo a distanza di qualche anno.

La radioterapia, quindi, permette di curare al meglio la zona di proliferazione che caratterizza il plasmocitoma, ma non consente di eliminare la possibilità di sviluppare un tumore analogo o ammalarsi di mieloma multiplo.

Per conoscere i dettagli della prognosi in caso di plasmocitoma (risposta alla radioterapia, tasso di sopravvivenza medio, percentuale di plasmocitomi che evolvono in mieloma multiplo ecc.), si consiglia di consultare la tabella sottostante.

Tipo di Plasmocitoma Risposta alla Radioterapia Tasso di Sopravvivenza Medio Percentuale di casi che progrediscono in Mieloma Multiplo
Plasmocitoma solitario dell'osso 88-96% 17-156 mesi (= poco più di un anno – 13anni circa) 46-56%
Plasmocitoma solitario extramidollare 83-96% 69-124 mesi (= quasi 6 anni – poco più di 10 anni) 8-36%
Antonio Griguolo

L'autore

Antonio Griguolo

Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza


Ultima modifica dell'articolo: 31/05/2019

APPROFONDIMENTI E CURIOSITÀ