Miocardite: Cos'è? Sintomi Iniziali, Cause e Terapie

Cos’è

Cos'è la Miocardite?

La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco. Il processo infiammatorio che la caratterizza interessa, in particolare, lo strato intermedio della parete del cuore: la tonaca muscolare chiamata miocardio.

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La miocardite può essere causata da una varietà di fattori, tra cui infezioni, patologie sistemiche, meccanismi autoimmuni, esposizione a tossine o risposte d'ipersensibilità ad alcuni farmaci.
In molti casi, la malattia infiammatoria del miocardio non produce sintomi evidenti. Tuttavia, un grave quadro clinico può essere associato a:

• Anomalie del normale ritmo cardiaco (aritmie);
• Debolezza del muscolo cardiaco (insufficienza cardiaca: il cuore non è più in grado di sviluppare la forza necessaria per mantenere la normale gittata);
• Disfunzioni elettriche e/o meccaniche del muscolo cardiaco caratterizzate dalla degenerazione progressiva del miocardio (cardiomiopatia);
• Arresto cardiaco improvviso.

In alcune situazioni, la malattia può indurre la necrosi (morte) del tessuto cardiaco.

La fisiopatologia della miocardite è caratterizzata dalle disfunzioni dei miociti (le cellule del miocardio), dovute sia a lesioni tissutali dirette che a danni immuno-mediati.

Nella maggior parte dei pazienti, il decorso clinico è autolimitante e l'infiammazione del miocardio si risolve senza determinare conseguenze permanenti. I casi più gravi, o quelli che cronicizzano, possono richiedere l'ospedalizzazione e un trattamento adeguato, che dipende principalmente dalla causa sottostante.

Miocardite: Cause

Quali sono le Cause della Miocardite?

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La miocardite riconosce diverse cause:

• Infezioni virali. La causa più comune di miocardite è un'infezione virale del muscolo cardiaco. I virus invadono il miocardio e provocano un'infiammazione locale con attivazione del sistema immunitario; questa risposta difensiva dell'ospite attenua la replicazione virale e protegge i miociti dalle lesioni mediate dai virus. Tuttavia, alcuni componenti della reazione immune possono contribuire anche allo sviluppo dell'infiammazione del miocardio, della necrosi e della disfunzione ventricolare. Durante e dopo l'infezione virale, infatti, il sistema immunitario può attaccare la miosina cardiaca e infliggere un danno al miocardio (alcuni patogeni presentano epitopi immunologicamente simili alla miosina cardiaca). Questa risposta immunitaria contribuisce a stabilire il quadro clinico della miocardite.
  Diversi virus possono causare la malattia infiammatoria del miocardio, tra cui: adenovirus, parvovirus B19, coxsackievirus, enterovirus, HIV, virus di Epstein-Barr, virus della rosolia, poliovirus, citomegalovirus, virus varicella-zoster (HHV-3) e herpesvirus umano 6 (HHV-6).
• Infezioni batteriche. In alcune persone con difterite, una tossina prodotta dal Corynebacterium diphtheriae causa una forma di miocardite che rende il muscolo cardiaco flaccido e ingrossato. In seguito a tale processo patologico, il cuore non riesce a pompare il sangue in modo efficiente ed entro la prima settimana di malattia può svilupparsi una grave insufficienza cardiaca. Anche un'infezione causata dal batterio Borrelia burgdorferi, agente eziologico della malattia di Lyme può causare miocardite.
  La miocardite batterica può essere provocata anche da patogeni quali: Brucella, Leptospira, Neisseria gonorrhoeae, Haemophilus influenzae, Actinomyces, Tropheryma whipplei, Vibrio cholerae e Rickettsia. Raramente, la miocardite è una complicazione dell'endocardite, un'infezione delle valvole cardiache e del rivestimento interno delle camere del cuore, spesso causata da batteri.
• Malattia di Chagas. La miocardite può essere provocata dall'infezione del protozoo Trypanosoma cruzi, trasmesso da una puntura d'insetto. Il patogeno causa la malattia di Chagas, endemica in America centrale e meridionale. Dopo la prima infezione, circa un terzo dei pazienti affetti sviluppa una forma di miocardite cronica (a lungo termine). Questa porta ad una significativa distruzione del muscolo cardiaco, che induce alla progressiva insufficienza cardiaca. Anche il protozoo Toxoplasma gondii, responsabile della toxoplasmosi può partecipare all'eziologia della miocardite.
• Malattie infiammatorie. Queste includono il lupus eritematoso sistemico, la sarcoidosi e altre malattie autoimmuni, come la sclerodermia e le vasculiti sistemiche (esempio: sindrome di Churg-Strauss e granulomatosi di Wegener).
• Sostanze tossiche:
  • Abuso di alcool;
  • Metalli pesanti, sostanze chimiche e tossine (esempio: idrocarburi, monossido di carbonio, sindrome da shock tossico, arsenico o veleno di serpente);
  • Alcuni farmaci: doxorubicina (o adriamicina), antracicline, chemioterapici e antipsicotici (ad esempio: clozapina).
• Agenti fisici: scossa elettrica, iperpiressia ed esposizione alle radiazioni.

Altre possibili cause della miocardite comprendono il rigetto dopo un trapianto di cuore.

Circa il 6-10% dei casi di cardiomiopatia dilatativa sono secondari a miocardite.

La miocardite può colpire persone di tutte le età e, poiché spesso è asintomatica, può essere diagnosticata solo dopo che un giovane adulto, con danni cardiaci da miocardite cronica, muore inaspettatamente durante l'esercizio fisico (quasi il 20% delle morti improvvise tra i giovani adulti e gli atleti sono la conseguenza di miocardite).

Miocardite Sintomi

Quali sono i Sintomi della Miocardite?

I segni e i sintomi associati alla miocardite sono molteplici e dipendono sia dall'infiammazione effettiva del miocardio, sia da fenomeni secondari al processo flogistico, come l'indebolimento del muscolo cardiaco.

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Nei casi lievi, la miocardite può essere asintomatica ed il paziente può avvertire un senso di malessere e sintomi generali, senza realizzare che il cuore sia coinvolto. L'unico segno di infiammazione del cuore potrebbe essere un temporaneo risultato anomalo di un elettrocardiogramma (ECG), che misura l'attività elettrica del cuore e dimostra alcune anomalie, come la diminuzione della forza delle contrazioni del muscolo cardiaco.
In casi gravi, i segni ed i sintomi di miocardite variano a seconda della causa della malattia. Questi possono includere:

• Febbre (soprattutto quando la miocardite è di origine infettiva);
• Dolore toracico (spesso descritto come "lancinante");
• Aritmie cardiache (irregolarità del ritmo cardiaco, con battiti anormalmente veloci, lenti o irregolari);
• Mancanza di respiro, a riposo o durante l'attività fisica;
• Ritenzione di liquidi con gonfiore delle gambe, caviglie e piedi;
• Stanchezza;
• Improvvisa perdita di coscienza (sincope).

I sintomi della miocardite possono risolversi spontaneamente, rimanere stabili o peggiorare progressivamente nel tempo, fino a rendere necessario un trapianto di cuore.

Spesso, nelle 2-4 settimane prima della presentazione, i pazienti manifestano segni e sintomi simil-influenzali, come malessere, mal di testa, dolori articolari e muscolari, febbre, mal di gola o diarrea. Quando la miocardite è più grave, può indurre: insufficienza cardiaca (con sintomi come dispnea, affaticamento, accumulo di liquido nei polmoni, congestione epatica ecc.) o morte improvvisa.

Possibili Disturbi associati alla Miocardite

• I pazienti con miocardite virale, spesso, presentano una pericardite concomitante (infiammazione della membrana che riveste cuore).
• La miocardite può associarsi anche ad anomalie del ritmo cardiaco tra cui:
  • tachicardia ventricolare;
  • blocco cardiaco;
  • flutter;
  • fibrillazione atriale.

Miocardite nei Bambini

I sintomi della miocardite nei neonati e nei bambini tendono ad essere più aspecifici, con malessere generale, inappetenza, dolori addominali e/o tosse cronica. Inoltre, i pazienti pediatrici possono manifestare i seguenti segni e sintomi:

• Febbre;
• Difficoltà respiratorie;
• Respirazione rapida;
• Colore bluastro o grigiastro della pelle.

Miocardite Fulminante

La miocardite fulminante è una grave infiammazione del miocardio, che si traduce in disfunzione sistolica ventricolare, shock cardiogeno e scompenso multiorgano. In circa il 10% dei soggetti con miocardite, la condizione può essere il fattore causale dell'insorgenza di un'insufficienza cardiaca acuta.

Se i pazienti con miocardite fulminante sono supportati adeguatamente e in modo tempestivo con un trattamento, possono avere un buon recupero, con minime sequele nel lungo termine. Attualmente, i fattori che determinano se un paziente svilupperà o meno una miocardite fulminante non sono noti, ma il riconoscimento precoce di questa malattia è molto importante. L'eziologia di fondo e la patogenesi della miocardite fulminante, si ritiene possano essere simili alla malattia infiammatoria del miocardio non-fulminante. A causa della sua rarità, tuttavia, l'incidenza della condizione non è ben caratterizzata.

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Diagnosi

Miocardite: Come viene Diagnosticata?

La miocardite è dovuta ad un processo sottostante che provoca infiammazione e danni al muscolo cardiaco, non riferiti a qualche altro insulto. Molte cause secondarie, come un attacco cardiaco (infarto miocardico), possono portare ad un'infiammazione del miocardio, perciò la diagnosi di miocardite non può basarsi solamente su prove che confermano la presenza del processo flogistico limitatamente al cuore.

Per confermare la presenza della malattia, il medico può procedere con un elettrocardiogramma (ECG), una radiografia del torace, un ecocardiogramma ed esami del sangue. L'infiammazione del miocardio può essere sospettata sulla base di risultati elettrocardiografici alterati (inversioni dell'onda T ed elevazioni del tratto ST), incremento dei valori della proteina C-reattiva e/o della velocità di eritrosedimentazione (VES). Nei pazienti con miocardite, i risultati di laboratorio possono evidenziare: leucocitosi, eosinofilia e aumento delle IgM (analisi sierologica) e dei livelli di troponina cardiaca o della creatinina chinasi-MB (marcatori di danno miocardico).

La diagnosi definitiva richiede una biopsia endomiocardica, generalmente eseguita nel contesto di un'angiografia, che contribuisce a chiarire le correlazioni clinico-patologiche. Un piccolo campione di tessuto dell'endocardio e del miocardio viene prelevato e studiato da un anatomopatologo in microscopia ottica. L'analisi del campione, processato con metodi immunochimici, consente di stabilire la presenza di caratteristiche istopatologiche, come l'abbondante edema e l'infiltrato infiammatorio nell'interstizio miocardico, ricco di linfociti e macrofagi. La distruzione focale dei miociti spiega l'insufficienza della pompa miocardica.

Trattamento

Cura della Miocardite: Opzioni disponibili

La prognosi e il trattamento della miocardite variano a seconda della causa, della gravità dell'infiammazione, dell'età del paziente, dei dati clinici ed emodinamici.

Le infezioni possono essere gestite con la terapia diretta all'agente patogeno responsabile (esempio: antibiotici in caso di miocardite batterica).

Nella fase acuta, è indicata una terapia di supporto, tra cui il riposo. Per i pazienti sintomatici, la digossina e alcuni farmaci diuretici favoriscono il miglioramento clinico. Una disfunzione cardiaca moderata-grave può essere supportata da una terapia con inotropi, seguita da ACE inibitori (esempio: captopril, lisinopril ecc.). Le persone che non rispondono alla terapia convenzionale sono candidate per il trattamento con dispositivi di assistenza ventricolare, alte dosi di vasopressori, brevi cicli di steroidi o altri farmaci che riducono la risposta immunitaria. Il trattamento a lungo termine dipende dal grado di danno cardiaco residuo e dalla presenza di anomalie del ritmo cardiaco.

Il trapianto di cuore è riservato ai pazienti molto gravi, che non riescono a migliorare con la terapia convenzionale.

Prognosi

La prognosi della miocardite dipende dalla causa e dalle condizioni di salute generale del paziente. Ad esempio, in adulti con una semplice miocardite da coxsackievirus, i sintomi possono iniziare a migliorare nel corso di un paio di settimane. In altri casi, possono essere necessari alcuni mesi per recuperare. Se la malattia viene riconosciuta tempestivamente, in modo da intraprendere da subito un'adeguata terapia di supporto, la prognosi a lungo termine dei pazienti è buona.

In molte persone con miocardite, i danni al muscolo cardiaco migliorano senza terapia e le anomalie correlate alla condizione e riscontrate durante l'ecocardiogramma tendono a scomparire. Tuttavia, le forme più gravi possono cronicizzare o causare danni permanenti al miocardio, che persistono anche dopo la risoluzione dell'infiammazione. Questi pazienti possono sviluppare una cardiomiopatia dilatativa o progredire ad uno stadio avanzato d'insufficienza cardiaca. Lo scompenso cardiaco con dilatazione del ventricolo sinistro può avere una buona prognosi, mentre la perdita della funzione del ventricolo destro, l'arresto cardiaco e le aritmie ventricolari associate alla miocardite sono correlate ad una esito sfavorevole.