Morbo di Dupuytren - Diagnosi e Cure

Diagnosi

Poiché il morbo di Dupuytren si distingue per dei segni del tutto particolari, la sua diagnosi richiede un semplice esame obiettivo, durante il quale il medico valuta la gravità delle manifestazioni sintomatologiche.
Al termine di una prima valutazione, viene spesso consigliato di contattare uno specialista della mano, il quale indicherà al paziente com'è meglio procedere.

ESAME OBIETTIVO

Durante l'esame obiettivo, il medico analizza accuratamente i segni denunciati dal paziente e raccoglie da quest'ultimo tutte le informazioni riguardanti i sintomi avvertiti.
Ai fini della diagnosi, sono elementi fondamentali: l'ispessimento cutaneo a livello del palmo della mano, la presenza di uno o più noduli sul palmo della mano, la flessione di una o più dita e l'incapacità di impugnare determinati oggetti.

CONSULTO SPECIALISTICO: PERCHé‰ È FONDAMENTALE?

Il consulto di uno specialista della mano è fondamentale, per sapere se il disturbo peggiorerà o meno in futuro e se bisogna intervenire chirurgicamente.
Inoltre, qualora fosse necessaria l'operazione, permette di stabilire qual è il tipo di intervento più indicato.
Pertanto, il passo successivo all'esame obiettivo, eseguito dal proprio medico, è contattare un esperto delle patologie della mano e prenotare una visita specialistica.

Trattamento

La scelta terapeutica per la cura del morbo di Dupuytren è assai ampia: esistono, infatti, procedure non-chirurgiche, come la radioterapia e le iniezioni di collagenasi di Clostridium histolyticum, e procedure chirurgiche più o meno invasive, come la fasciotomia percutanea con ago, la fasciotomia palmare e la fascectomia.
L'adozione di un trattamento piuttosto che un altro dipende esclusivamente dalla gravità della sintomatologia e da ciò che è emerso dal consulto specialistico.

TRATTAMENTI DI TIPO NON-CHIRURGICO

I trattamenti non-chirurgici, previsti per la cura del morbo di Dupuytren, sono la radioterapia e le iniezioni a base di collagenasi di Clostridium histolyticum (N.B: il Clostridium histolyticum è un batterio).

Radioterapia

La radioterapia è una terapia medica che prevede l'utilizzo di radiazioni ionizzanti (o raggi X). Nel caso del morbo di Dupuytren, i raggi X vengono indirizzati verso la zona palmare interessata (quindi verso i noduli o l'area ispessita del palmo della mano), per diversi giorni consecutivi.
I risultati sono, di solito, soddisfacenti, anche se bisogna attendere diversi mesi per poterli apprezzare.
L'esatto meccanismo d'azione della radioterapia presenta ancora dei punti interrogativi: secondo molti ricercatori, sembra che i raggi X distruggano i fibroblasti aberranti, cioè le cellule responsabili (o presunte tali) di ispessire l'aponeurosi e formare i noduli.
La radioterapia, come metodo di cura del morbo di Dupuytren, è stata approvata di recente, dopo diversi anni di studi. Purtroppo, non è adatta a tutti gli individui.

Effetti collaterali immediati: pelle secca, assottigliamento cutaneo e desquamazione cutanea.
Effetti collaterali a lungo termine: predispone allo sviluppo di tumori maligni di vario tipo.
Durata del trattamento: il paziente viene esposto ai raggi X per diversi giorni consecutivi. La ripetizione del trattamento è a discrezione del medico curante, il quale fa un'opportuna valutazione dei benefici ottenuti con il primo ciclo di radioterapia.

Iniezioni a base di collagenasi di Clostridium histolyticum

La collagenasi è l'enzima che scinde in piccoli pezzi il collagene. Nel caso del morbo di Dupuytren, la collagenasi viene iniettata nella zona palmare ispessita o affetta da noduli, nella speranza di "frantumare" il collagene e poter raddrizzare il dito o le dita contratte. Da dopo la sua iniezione al tentativo di raddrizzamento, bisogna attendere almeno 24 ore: questo è, infatti, il tempo minimo richiesto affinché la collagenasi abbia effetto. Se la prova va a buon fine, il trattamento ha avuto effetto; se, invece, i risultati non sono soddisfacenti, occorre ripetere il trattamento.
Le iniezioni di collagenasi, come trattamento del morbo di Dupuytren, sono un metodo di cura innovativo, di recente scoperta.

Effetti collaterali più comuni: sono dovuti all'iniezione e consistono in gonfiore, bruciore, emorragia e dolore.
Effetti collaterali meno comuni: nausea e giramenti di testa.

TRATTAMENTI DI TIPO CHIRURGICO

I trattamenti chirurgici, adatti al trattamento del morbo di Dupuytren, sono tre: la fasciotomia percutanea con ago, la fasciotomia palmare e la fascectomia.
Ognuna di queste procedure presenta dei vantaggi e degli svantaggi: per esempio la fasciotomia percutanea con ago è molto meno invasiva della fasciotomia palmare, ma è anche molto meno efficace.
Di seguito, è riportata una descrizione delle caratteristiche più importanti delle tre metodiche sopraccitate.

Fasciotomia percutanea con ago

Nota anche come aponeurotomia con ago, è una procedura che si svolge in anestesia locale (solo la mano è anestetizzata) e non prevede il ricovero del paziente (procedura di tipo ambulatoriale).

Per la sua realizzazione, il chirurgo utilizza un ago molto sottile, che, una volta infilato nella zona palmare interessata, consente di separare il tessuto connettivo ispessito. Una volta praticata la separazione, il medico operante conclude l'intervento raddrizzando il o le dita interessate.
Vantaggi: veloce recupero post-operatorio; breve periodo di fisioterapia; adatto a tutte le categorie di pazienti (persone di salute cagionevole, anziani ecc); basso rischio di complicazioni.
Svantaggi: elevata probabilità (60% dei casi) di ricomparsa dei sintomi.

Figura: esiti di un chirurgico di fasciotomia. Dal sito: http://en.wikipedia.org/wiki/Dupuytren's_contracture

Fasciotomia palmare

Anch'essa si esegue in anestesia locale e non richiede alcun ricovero ospedaliero. Tuttavia, a differenza della fasciotomia con ago, è decisamente più invasiva, perché prevede l'incisione del palmo della palmo. Una volta incisa la zona interessata, il chirurgo accede al tessuto connettivo, lo separa con appositi strumenti e raddrizza il o le dita contratte. Terminate queste delicate operazioni, richiude l'incisione con dei punti di sutura e applica un bendaggio protettivo.
Vantaggi: basso rischio di ricomparsa dei sintomi.
Svantaggi: tempi di guarigione lunghi; cicatrici sulla mano; lungo periodo di fisioterapia per la mano.

Fascectomia

Consiste nella rimozione totale, dal palmo della mano, del tessuto connettivo ispessito. Esistono tre diversi tipi di fascectomia: la fascectomia selettiva, in cui viene rimosso il solo tessuto affetto, la fascectomia totale, in cui viene rimossa l'intera aponeurosi palmare, e, infine, la dermatofascectomia, in cui viene rimossa sia l'aponeurosi sia la pelle che la ricopre.
Chiaramente, data la sua invasività, la fascectomia prevede, di solito, l'anestesia generale (il paziente è cioè incosciente) e un ricovero ospedaliero di almeno un giorno; qualora il chirurgo operasse in anestesia locale, opterebbe per un'anestesia locale regionale, in cui viene "addormentato" tutto il braccio, dal collo alla mano malata.
Nel caso di una dermatofascectomia (l'intervento più invasivo in assoluto), occorre sostituire la porzione di tessuto rimosso con un trapianto di pelle, prelevato altrove (in genere, da aree in prossimità del gomito o dell'inguine).
Vantaggi: bassissimo rischio di ricomparsa dei sintomi (solo nell'8% dei casi), quindi ottimi risultati.
Svantaggi: tempi di guarigione lunghi, cicatrici profonde sulla mano; lungo periodo di fisioterapia per la mano; alto rischio di complicazioni (legate all'intervento e all'anestesia generale).

RISCHI E COMPLICAZIONI LEGATI ALLA CHIRURGIA

Prima dell'intervento chirurgico (qualsiasi sia il tipo di procedura attuata), il medico operante mette al corrente il paziente di tutti i rischi e di tutte le complicazioni che corre sottoponendosi all'operazione.
Tali rischi/complicazioni consistono in:

• Lacerazioni della pelle. È un problema tipico della fasciotomia percutanea con ago
• Danno alle terminazioni nervose delle dita. La riparazione è possibile, ma non è mai totale, perché le dita coinvolte rimangono comunque parzialmente insensibili
• Rigidità articolare. Con una fisioterapia accurata, si può recuperare gran parte della mobilità articolare
• Rigetto del trapianto di pelle
• Infezioni
• Ematomi sul palmo della mano, così consistenti che occorre drenarli dal sangue
• Cicatrici
• Sindrome da dolore regionale complesso. È una complicazione molto rara, che comporta, ai danni della mano: dolore, rigidità e gonfiore. Per la sua risoluzione, occorrono diversi mesi; nei casi più gravi può diventare un disturbo cronico.
• Perdita di controllo permanente del o delle dita affette. Nei rarissimi casi in cui si verifica tale circostanza, il chirurgo deve ricorrere all'amputazione delle dita coinvolte.

Guarigione e tempi di recupero dall'intervento chirurgico

La guarigione, intesa come rimarginazione delle ferite e recupero delle funzionalità della mano operata, dipende dal tipo di intervento: più quest'ultimo è stato invasivo, più lunga è la fase di convalescenza post-operatoria.
Di importanza fondamentale, durante tale periodo, è la fisioterapia: grazie al supporto di un buon fisioterapista e alla pratica costante, da parte del paziente, degli esercizi per la mano, il recupero è più facile e i risultati sono migliori.
Inoltre, secondo alcuni medici, è importante anche indossare (quanto meno nel primo periodo post-operatorio) un tutore per la mano, per mantenere dritte le dita operate; tuttavia, secondo altri medici, non si tratta di un aiuto fondamentale.

FISIOTERAPIA

Durante il periodo di fisioterapia, il paziente, oltre a eseguire degli esercizi appositi per il recupero della funzionalità articolare, viene sottoposto a diversi trattamenti strumentali (elettroterapia, ultrasuoni ecc) e a massaggi di vario tipo.
Inoltre, viene istruito dal fisioterapista, che si occupa di lui, sugli esercizi da praticare a casa e su quelli necessari anche quando la fisioterapia sarà terminata. Questo aspetto, cioè l'apprendimento e l'esecuzione degli esercizi domestici, è fondamentale per guarire al meglio e più velocemente.
La durata delle cure fisioterapiche dipende dal tipo di intervento chirurgico: per le operazioni più invasive, possono essere necessari anche 6 mesi di terapie (compresi gli esercizi da svolgere al termine della fisioterapia).

TUTORE

Alcuni medici consigliano di indossare un tutore, per mantenere dritte le dita coinvolte dal morbo di Dupuytren; altri medici, invece, sconsigliano tale rimedio o non lo ritengono necessario, perché non comporta alcun beneficio.
Secondo alcuni studi scientifici, non c'è effettivamente alcuna differenza, in termini di tempi di guarigione, tra chi ha fatto uso del tutore e chi, invece, non l'ha utilizzato.
Alla luce di ciò, la cosa migliore da fare è affidarsi alle indicazioni del medico specialista.

RITORNO ALLE VARIE ATTIVITà QUOTIDIANE

La ripresa di attività quotidiane particolari, come per esempio guidare, deve avvenire solo dopo aver recuperato buona parte della funzionalità della mano. In genere, occorrono tre settimane, ma è sconsigliato agire in autonomia: infatti, è meglio chiedere sempre consiglio al proprio medico, prima di qualsiasi decisione.
Il ritorno all'attività lavorativa dipende dal lavoro stesso. Per un lavoro manuale, possono volerci anche più di 6 settimane; per un lavoro di ufficio, invece, possono bastare pochi giorni.

RICOMPARSA DEI SINTOMI

La ricomparsa (o recidiva o ricaduta) del morbo di Dupuytren è un'ipotesi più che concreta.
Essa dipende da vari fattori, tra cui il tipo di intervento chirurgico a cui è stato sottoposto il paziente.
Le procedure meno invasive sono, purtroppo, anche meno efficaci, quindi è più facile che la malattia ricompaia a distanza di qualche mese. Viceversa, le procedure più invasive, pur esponendo il paziente a diversi rischi, garantiscono risultati migliori e rendono remota la possibilità che si ripresenti il morbo di Dupuytren.