Ipertensione Polmonare: cos'è, cause e tipologie
Ultima modifica 03.03.2023
INDICE
  1. Generalità
  2. Cos'è
  3. Cause
  4. Sintomi
  5. Diagnosi
  6. Cura

Generalità

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L'ipertensione polmonare è una particolare forma di pressione alta, che ha come bersaglio le arterie polmonari e le cavità di destra del cuore.

Molto spesso, questa grave condizione consegue un deterioramento delle pareti delle arterie polmonari (o delle loro ramificazioni): con la compromissione della loro integrità, infatti, queste arterie si restringono e il flusso di sangue al loro interno si riduce.

I principali sintomi dell'ipertensione polmonare sono dispnea, dolore al torace, svenimento e tachicardia.

Per una diagnosi corretta di tale patologia, occorrono diversi esami diagnostici, utili anche per risalire alle cause scatenanti.

Attualmente, non esiste una cura che permette di guarire dall'ipertensione polmonare; i pazienti, tuttavia, possono contare su diverse terapie sintomatiche di natura farmacologica e, in casi estremi, sulla chirurgia.

Cuore: breve richiamo di com'è fatto e di come funziona

Per capire come si instaura l'ipertensione polmonare, è utile ripassare alcuni dettagli anatomici cuore e dei vasi a esso collegati.
Con l'aiuto dell'immagine, si ricorda ai lettori che:

  • Il cuore è diviso in due metà, destra e sinistra. Il cuore di destra è composto dall'atrio destro e dal sottostante ventricolo destro. Il cuore di sinistra è composto dall'atrio sinistro e dal sottostante ventricolo sinistro. Ciascun atrio è collegato al ventricolo sottostante per mezzo di una valvola.
  • L'atrio destro riceve sangue non ossigenato, attraverso le vene cave.
  • Il ventricolo destro pompa il sangue nelle arterie polmonari, che lo conducono ai polmoni. Nei polmoni, il sangue si carica di ossigeno.
  • L'atrio sinistro riceve il sangue ossigenato, di ritorno dai polmoni, attraverso le vene polmonari.
  • Il ventricolo sinistro pompa il sangue ossigenato verso gli organi e i tessuti del corpo umano, attraverso l'aorta.
  • Ogni ventricolo comunica con il suo vaso efferente per mezzo di una valvola. Pertanto, le valvole del cuore sono in tutto quattro.

Cos'è

Ipertensione Polmonare: cosa significa?

L'ipertensione polmonare è una grave condizione patologica, caratterizzata dall'innalzamento anomalo della pressione sanguigna all'interno delle arterie polmonari (o di una delle loro ramificazioni) e all'interno delle cavità destre del cuore.

Le persone affette da ipertensione polmonare hanno difficoltà nel sopportare sforzi fisici anche lievi e sono particolarmente predisposte a soffrire di scompenso cardiaco (o insufficienza cardiaca).

Cause

A cosa è dovuta l'Ipertensione Polmonare?

Nella maggior parte dei casi, l'ipertensione polmonare s'instaura quando le pareti delle arterie polmonari subiscono un'alterazione (irrigidimento e ispessimento), per effetto della quale i vasi interessati si restringono o si occludono del tutto.
Questo mutamento ha due conseguenze: da un lato, aumenta la resistenza che il sangue incontra andando dal cuore ai polmoni e, dall'altro, c'è un ostacolo all'azione di pompaggio del ventricolo destro.

Detto altrimenti, all'origine dell'ipertensione polmonare c'è solitamente una vasocostrizione delle arterie che conducono il sangue dal cuore ai polmoni; tale vasocostrizione riduce il flusso di sangue diretto ai polmoni e impedisce al ventricolo destro di funzionare normalmente.

Come si vedrà successivamente, tuttavia, esistono forme di ipertensione polmonare esenti dal fenomeno di vasocostrizione delle arterie polmonari.

Ipertensione Polmonare: la Classificazione

L'ipertensione polmonare è una condizione estremamente eterogenea per quanto concerne la patogenesi; alla luce di ciò, in accordo con l'OMS, la comunità medica ha stilato una classificazione relativa alle diverse tipologie di ipertensione polmonare.

Questa classificazione distingue l'ipertensione polmonare in 5 gruppi:

  • Gruppo I - Ipertensione polmonare arteriosa. È ulteriormente suddiviso in sottogruppi:
    • Ipertensione polmonare idiopatica;
    • Ipertensione polmonare ereditaria;
    • Ipertensione polmonare indotta da farmaci o sostanze tossiche;
    • Ipertensione polmonare persistente del neonato;
    • Ipertensione polmonare associata ad altri stati morbosi, tra cui: ipertensione portale, infezione da HIV, malattie del tessuto connettivo ecc.
  • Gruppo II - Ipertensione polmonare dovuta a disfunzioni del cuore di sinistra. Le principali disfunzioni interessano il ventricolo sinistro e le valvole mitralica e aortica.
  • Gruppo III - Ipertensione polmonare dovuta a patologie polmonari e ipossia cronica. Ipossia è il termine medica che una carenza di ossigeno a livello tissutale.
  • Gruppo IV - Ipertensione polmonare correlata a tromboembolismo cronico. Il tromboembolismo è una patologia caratterizzata dalla tendenza alla formazione di coaguli sanguigni attaccati alla parete dei vasi sanguigni (trombi), che possono staccarsi ed entrare nel circolo sanguigno (emboli).
  • Gruppo V - Ipertensione polmonare dovuta ad altre cause. Rientrano in questo gruppo quelle forme di ipertensione polmonare dalle cause sconosciute o di origine multifattoriale.

Epidemiologia dei vari gruppi di Ipertensione Polmonare

Secondo quanto riporta la Pulmonary Hypertension Association:

  • Il 68% dei casi di ipertensione polmonare è di gruppo II;
  • Il 15% di gruppo V;
  • Il 9% di gruppo III;
  • Il 3% di gruppo I;
  • Un altro 3 % di tipo misto;
  • Il 2% di gruppo IV.

Ipertensione Polmonare - Gruppo I

Le ipertensioni polmonari del gruppo I sono accumunate dal provocare un processo di vasocostrizione delle piccole branche delle arterie polmonari.

Ipertensione Polmonare idiopatica

In medicina, una malattia si definisce idiopatica quando insorge senza un motivo identificabile.
L'ipertensione polmonare idiopatica è molto rara (N.B: l'incidenza annuale è di 2 casi ogni milione di persone) e colpisce prevalentemente le donne.

Ipertensione Polmonare ereditaria

In alcuni soggetti, l'ipertensione polmonare è provocata da una mutazione genetica trasmessa dai genitori; in questi casi, la patologia viene considerata a tutti gli effetti una malattia a carattere ereditario.
Alcuni dei geni coinvolti in questa variante di ipertensione polmonare sono BMPR2 e EIF2AK4.

Ipertensione Polmonare indotta da farmaci e sostanze tossiche

Alcune sostanze capaci di comportare ipertensione polmonare sono la fenfluramina e le amfetamine.

Ipertensione Polmonare persistente del neonato

Secondo una ricerca statistica, circa 2 neonati ogni 1.000 soffrono di ipertensione polmonare. Quest'ultima è collegata, di solito, a stati morbosi o condizioni di salute non ottimali, come:

Ipertensione Polmonare associata ad altri stati morbosi

Alcuni dei principali stati morbosi a cui si può accompagnare l'ipertensione polmonare sono:

  • Malattie del tessuto connettivo, come per esempio sclerodermialupus eritematoso sistemico o artrite reumatoide. Secondo alcune ricerche statistiche, l'ipertensione polmonare si riscontra nel 21% dei casi di artrite reumatoide e nel 4-14% dei casi di lupus eritematoso sistemico (N.B: per la sclerodermia, il dato è poco preciso);
  • Malformazioni congenite del cuore;
  • Ipertensione portale. È una condizione patologica per cui la pressione, all'interno della vena porta del fegato, s'innalza oltre il normale. L'ipertensione polmonare si riscontra nel 2-5% delle persone con ipertensione portale;
  • Infezione da HIV;
  • Disordini della ghiandola tiroidea;
  • Anemia emolitica cronica (N.B: tra le varianti di questo tipo di malattia c'è anche l'anemia a cellule falciformi);
  • Malattia veno-occlusiva polmonare;
  • Emangiomatosi capillare polmonare.

Ipertensione Polmonare - Gruppo II

L'ipertensione polmonare dovuta a disfunzioni del cuore di sinistra rappresenta un caso particolare: è l'unica, infatti, che non insorge per la vasocostrizione delle arterie polmonari, bensì per un problema a una delle strutture portanti del cuore di sinistra (atrio, ventricolo, valvola mitrale o valvola aortica).

Circa il 60% delle persone con una disfunzione del ventricolo sinistro e circa i 2/3 di coloro che hanno un grave difetto della valvola aortica soffrono anche di ipertensione polmonare.

Ipertensione Polmonare - Gruppo III

Nell'ipertensione polmonare del gruppo III, la vasocostrizione e le altre alterazioni delle arterie polmonari sono dovute a una riduzione dei livelli di ossigeno nel sangue (ipossia).

Tale riduzione è spesso il risultato di una malattia cronica che pregiudica la respirazione; esempi di tali patologie sono:

È da segnalare che rientra nel gruppo III anche l'ipertensione polmonare scatenata dall'esposizione cronica a elevate altitudini (nel soggetto predisposto).

Ipertensione Polmonare - Gruppo IV

Nelle ipertensioni polmonari causate dalla presenza di coaguli sanguigni (trombi o emboli), il restringimento della parete vasale avviene perché i coaguli rilasciano sostanze che provocano specificatamente vasocostrizione.

La presenza di un embolo a livello delle arterie polmonari è una condizione nota come embolia polmonare.

Due persone su 100 affette da embolia polmonare soffrono anche di ipertensione polmonare.

Ipertensione Polmonare - Gruppo V

Anche se non sono chiari i dettagli, la ricerca medica ha evidenziato un'associazione tra l'ipertensione polmonare di gruppo V e:

Sindrome di Eisenmenger e Ipertensione Polmonare

La sindrome di Eisenmenger è una cardiopatia congenita, caratterizzata dall'anomala presenza di un foro di comunicazione tra i grossi vasi che si collegano al cuore oppure, più spesso, tra i ventricoli.

Questo difetto pregiudica il flusso di sangue all'interno del cuore stesso (il sangue ossigenato si mescola al non ossigenato), risultando spesso fatale fin dalla giovane età.

Tra i vari effetti dell'errata circolazione del sangue, figura anche l'ipertensione polmonare.

Fattori di Rischio per l'Ipertensione Polmonare

Sono fattori di rischio per l'ipertensione polmonare :

Sintomi

L'ipertensione polmonare è spesso asintomatica agli esordi.

I sintomi tendono a comparire soltanto in un momento successivo, con il progrredire della condizione.

Le manifestazioni tipiche sono:

Per ulteriori informazioni, si consiglia la lettura dell'approfondimento presente qui.

Diagnosi

Come si riconosce l'Ipertensione Polmonare?

La diagnosi di ipertensione polmonare non è semplice; ecco perché, dunque, servono molti esami. 

Tra le indagini che non mancano mai nel percorso di individuazione della condizione e delle sue cause, figurano:

Inoltre, in alcuni frangenti, potrebbero trovare impiego anche:

Come detto, l'ipertensione polmonare è una condizione estremamente eterogenea per quanto concerne le cause; questo aspetto rende indispensabile il riconoscimento preciso del fattore scatenante, così che il medico abbia tutti gli elementi per impostare il piano terapeutico più adatto alle esigenze del paziente.

Per ulteriori informazioni, si consiglia la lettura dell'approfondimento presente qui.

Cura

Come si cura l'Ipertensione Polmonare?

Non esiste una cura specifica per l'ipertensione polmonare; sono disponibili, però, una serie di trattamenti sintomatici che aiutano a migliorare lo stato di salute del paziente e, in alcuni, anche a rallentare la progressione della malattia.

A ciò occorre aggiungere un aspetto fondamentale della terapia: la gestione della causa scatenante, ammesso che sia stato possibile individuarla.

Attualmente, i medici possono attingere a numerosi farmaci e alla chirurgia; il medicinale o i medicinali adottati, così come il tipo di intervento chirurgico, dipendono dall'origine dell'ipertensione polmonare (cause, patogenesi ecc.).

Per ulteriori informazioni, si consiglia la lettura dell'approfondimento presente qui.

Autore

Dott. Antonio Griguolo
Laureato in Scienze Biomolecolari e Cellulari, ha conseguito un Master specialistico in Giornalismo e Comunicazione istituzionale della scienza