Fibrosi Polmonare Idiopatica

Generalità

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare dalle cause sconosciute, contraddistinta dalla formazione anomala di tessuto cicatriziale tutt'attorno agli alveoli.

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Dal carattere progressivo e dalle conseguenze permanenti, la fibrosi polmonare idiopatica pregiudica la funzione dei polmoni in modo profondo (provocando, per esempio, dispnea) ed è responsabile di gravi complicanze (come l'ipertensione polmonare, il cuore polmonare o il tumore al polmone).
Purtroppo, la fibrosi polmonare idiopatica è una condizione per quale esistono solo trattamenti sintomatici; ciò vuol dire, pertanto, che i malati sono destinati a convivere con essa, senza alcuna possibilità di guarigione.

Breve ripasso del termine Fibrosi

In medicina, fibrosi è il termine che identifica l'anomala formazione di ingenti quantità di tessuto connettivo-fibroso (che è un tessuto privo di funzione, equivalente al tessuto cicatriziale) in un organo del corpo umano, senza alcun riferimento al comportamento del parenchima (che è il tessuto funzionale di un organo).
I processi di fibrosi alterano l'architettura dell'organo/tessuto bersaglio e ciò, combinato all'assenza di attività da parte del tessuto connettivo-fibroso, ne pregiudica anche la funzione.

Cos'è la Fibrosi Polmonare Idiopatica?

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare di tipo cronico (quindi una malattia dei polmoni di lunga durata), contrassegnata dalla formazione anomala e per motivi sconosciuti di tessuto cicatriziale tutt'attorno agli alveoli.
La fibrosi polmonare idiopatica è una condizione progressiva e dalle conseguenze irreversibili; in altre parole, peggiora nel tempo e produce dei cambiamenti, a livello dei polmoni, permanenti (laddove si forma del tessuto cicatriziale, quest'ultimo è stabile e non sostituibile con del tessuto funzionale).

Cosa sono gli alveoli?

Gli alveoli, o alveoli polmonari, sono le piccole sacche situate alla conclusione dell'albero bronchiale intrapolmonare (bronchi secondari, bronchi terziari, bronchioli, bronchioli terminali e bronchioli respiratori), in cui termina la propria corsa l'aria introdotta con l'inspirazione e in cui avviene il prelievo, da parte dell'organismo umano, dell'ossigeno contenuto nella suddetta aria. Tutt'attorno agli alveoli, infatti, prendono posto dei capillari sanguigni che consentono al sangue, che vi fluisce internamente, di liberare l'anidride carbonica in cambio dell'ossigeno dell'aria.

Le conseguenze

Nelle persone che sviluppano la fibrosi polmonare idiopatica, i polmoni si ricoprono di cicatrici, le quali hanno l'effetto di renderli più "duri" e meno elastici e di "stritolare" gli alveoli come in una morsa, impedendo loro di incamerare l'aria per il prelievo dell'ossigeno.

Classificazione della Fibrosi Polmonare Idiopatica

Dal punto di vista didattico, la fibrosi polmonare idiopatica appartiene alla categoria delle polmoniti interstiziali idiopatiche (polmoniti non infettive, dalle cause sconosciute, che colpiscono l'interstizio polmonare), le quali, a loro volta, fanno parte del grande gruppo patologico della malattie interstiziali del polmone (o malattie dell'interstizio polmonare).
Per i lettori che non ne fossero a conoscenza, l'interstizio polmonare (o semplicemente interstizio) è il tessuto connettivo interposto tra gli alveoli e deputato a dare sostegno meccanico a quest'ultimi.

Epidemiologia

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare rara, a cui però spetta il primato di essere la più comune variante di polmonite interstiziale idiopatica.
Secondo alcune ricerche statistiche, la sua incidenza annua oscillerebbe tra le 6,8 e le 16,3 persone ogni 100.000, negli USA, e tra le 4,6 e le 7,4 ogni 100.000, in Europa.
Più diffusa tra gli uomini che non tra le donne, la fibrosi polmonare idiopatica tende a colpire di preferenza le persone di età superiore ai 50 anni.

Cause

Nonostante le numerose ricerche in merito, le cause della fibrosi polmonare idiopatica sono sconosciute; l'aggettivo "idiopatica" fa riferimento proprio a questa mancanza di conoscenze relative ai fattori causali.

Fattori di Rischio della Fibrosi Polmonare Idiopatica

I diversi studi condotti finora sull'origine causale della fibrosi polmonare idiopatica non sono stati del tutto inutili. Da queste indagini, infatti, è emerso che la fibrosi polmonare idiopatica è più frequente in presenza di:

  • Una storia familiare di fibrosi polmonare o interstiziopatia polmonare. Le ricerche dicono che più del 20% delle persone con fibrosi polmonare idiopatica appartiene a una famiglia, in cui c'è o c'era un altro membro con la stessa malattia o, comunque, una forma di polmonite interstiziale idiopatica;
  • L'abitudine al fumo di sigaretta. Secondo le statistiche, più del 75% delle persone con fibrosi polmonare idiopatica presenta una storia di tabagismo;
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È importante ricordare, poi, che, numeri alla mano, la fibrosi polmonare idiopatica è più comune tra gli uomini (come se questi fossero più predisposti alla malattia polmonare in questione) all'età avanzata.

Sintomi e Complicazioni

I tipici sintomi e segni della fibrosi polmonare idiopatica sono:

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Il modo di palesarsi e la gravità di tali manifestazioni variano da paziente a paziente: in alcuni malati, la sintomatologia è importante fin dagli esordi della condizione; in altri malati, invece, diventa severa nel giro di qualche mese dopo una fase iniziale lieve.

Lo sapevi che…

La gravità della sintomatologia della fibrosi polmonare idiopatica dipende da quanto è esteso il tessuto cicatriziale a livello polmonare; di norma, infatti, più tessuto cicatriziale c'è e peggiore è il quadro sintomatologico.

Complicazioni

Con il tempo, i malati di fibrosi polmonare idiopatica tendono a sviluppare complicanze, che ne peggiorano ulteriormente lo stato di salute, al punto da causarne con una certa frequenza e in tempi abbastanza veloci la morte.
Nello specifico, tra le possibili complicazioni della fibrosi polmonare idiopatica, figurano:

  • L'ipertensione polmonare. È l'innalzamento anomalo e persistente della pressione sanguigna all'interno delle arterie polmonari (cioè i vasi arteriosi che portano il sangue povero di ossigeno ai polmoni) e all'interno delle cavità destre del cuore (quindi atrio e ventricolo destri).
    L'ipertensione polmonare è una condizione medica molto grave, che tende a peggiorare col tempo e che può portare alla morte.
    In presenza di fibrosi polmonare idiopatica, questa condizione dipende dalla compressione che il tessuto cicatriziale esercita sugli alveoli e sui capillari alveolari.
  • Il cuore polmonare. È una patologia cardiaca molto seria, indotta dall'ipertensione polmonare e contraddistinta da un'alterazione morfologica del ventricolo destro del cuore (allargamento, abbinato molto spesso a un ispessimento delle pareti).
    La comparsa del cuore polmonare determina, di norma, un peggioramento della dispnea.
  • L'insufficienza respiratoria. È una severa condizione morbosa, in presenza della quale l'individuo interessato manifesta importanti deficit di respiro e una scarsa ossigenazione del sangue (ipossiemia).
    L'insufficienza respiratoria costituisce, in genere, lo stadio finale della fibrosi polmonare idiopatica.
  • Il tumore al polmone. È la malattia polmonare risultante dalla crescita incontrollata di una delle cellule costituenti i polmoni.
    In presenza di fibrosi polmonare idiopatica, il tumore al polmone rappresenta un'eventualità che pregiudica ulteriormente lo stato di salute del malato e che ne arrischia la vita.

Diagnosi

In genere, per formulare la diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica e stabilire l'estensione di questa malattia polmonare, i medici necessitano delle informazioni provenienti da: il racconto dei sintomi da parte del paziente, l'esame obiettivo, l'anamnesi, i test per la valutazione della funzionalità polmonare, la diagnostica per immagini riferita ai polmoni (radiografia del torace, risonanza magnetica nucleare al torace e/o TAC al torace) e la biopsia polmonare.

Racconto dei Sintomi, Esame Obiettivo e Anamnesi

Il racconto dei sintomi, l'esame obiettivo e l'anamnesi rappresentano le indagini diagnostiche preliminare, che aiutano il medico a conoscere nei dettagli la sintomatologia e a ipotizzarne tutte le possibili cause.

Test per la Valutazione della Funzionalità Polmonare

Eseguiti di routine ogniqualvolta un paziente esibisca sintomi respiratori (es: dispnea, dolore al torace ecc.), i test per la valutazione della funzionalità polmonare servono a stabilire come funzionano i polmoni e se i suddetti sintomi siano associati a un deficit di funzionamento polmonare.

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Nel percorso diagnostico che conduce all'individuazione della fibrosi polmonare idiopatica, i test per la valutazione della funzionalità polmonare previsti sono:

  • La spirometria. Veloce, pratica e indolore, misura la capacità inspiratoria e quella espiratoria dei polmoni; inoltre, fornisce delle informazioni relative alla pervietà (o apertura) delle vie aeree polmonari.
  • L'ossimetria. È la misurazione della saturazione di ossigeno nel sangue. Semplice e immediata quanto la spirometria, per la sua esecuzione serve uno strumento chiamato ossimetro, che si applica a un dito oppure a uno dei due lobi dell'orecchio.
  • Il test da sforzo. Consiste nel registrare come variano ritmo cardiaco, pressione arteriosa e respirazione del paziente, mentre quest'ultimo sta praticando un'attività fisica più o meno intensa.

Diagnostica per Immagini

La radiografia del torace (o RX-torace), la TAC al torace e la risonanza magnetica al torace sono tre esami radiologici che forniscono immagini dettagliate delle strutture interne al torace (ossia cuore, polmoni, grossi vasi ecc.).
In un'ipotetica situazione di fibrosi polmonare idiopatica, ciò permette al medico diagnosta di valutare lo stato di salute dei polmoni, individuando anomalie come la presenza di tessuto cicatriziale anomalo.

Biopsia Polmonare

La biopsia polmonare consiste nel prelevare (ovviamente dal paziente) e nell'analizzare successivamente in laboratorio un piccolo campione di tessuto polmonare.
L'opera di prelievo può avvenire in almeno 3 modi diversi: mediante broncoscopia, mediante lavaggio broncoalveolare e, infine, mediante intervento chirurgico.

Terapia

La fibrosi polmonare idiopatica è trattabile esclusivamente sotto il profilo dei sintomi; al momento attuale, infatti, non esistono né cure capaci di eliminare il tessuto cicatriziale anomalo, né tanto meno cure in grado arrestare l'inesorabile progressione della malattia polmonare in questione.
In sostanza, quindi, chi soffre di fibrosi polmonare idiopatica può contare soltanto su una terapia sintomatica ed è destinato a convivere con la patologia sopraccitata.

Terapia Sintomatica: in cosa consiste?

La terapia sintomatica della fibrosi polmonare idiopatica presenta, di fatto, 3 obiettivi, che sono:

  • Alleviare la sintomatologia;
  • Rallentare l'inesorabile progressione della malattia;
  • Posticipare/evitare le complicanze più gravi.

Venendo quindi ai dettagli, nell'elenco dei trattamenti sintomatici attuabili in presenza di fibrosi polmonare idiopatica, figurano: farmaci, l'ossigenoterapia, la cosiddetta riabilitazione respiratoria, il trapianto di polmone e l'adozione di uno specifico stile di vita.

FARMACI

Gli unici farmaci validi a gestire la sintomatologia della fibrosi polmonare idiopatica e a rallentarne la progressione sono i corticosteroidi (farmaci antinfiammatori) e gli immunosoppressori (farmaci il cui effetto primario è ridurre l'efficienza delle difese immunitarie).
Tra i corticosteroidi, merita una citazione il prednisone; tra gli immunosoppressori, invece, si segnalano: il metotrexato, la ciclofosfamide, l'azatioprina, la penicillamina e la ciclosporina.

OSSIGENOTERAPIA

L'ossigenoterapia è la somministrazione di ossigeno extra, pratica tramite appositi erogatori (alcuni anche portatili). In generale, la sua attuazione avviene ogniqualvolta c'è bisogno di aumentare la quota di ossigeno circolante nel sangue.

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In caso di fibrosi polmonare idiopatica, l'ossigenoterapia produce i seguenti benefici:

  • Facilita la respirazione;
  • Riduce il rischio di ipossiemia (bassi livelli di ossigeno nel sangue);
  • Riduce la pressione sanguigna nelle cavità destre del cuore, prevenendo l'ipertensione polmonare e il cuore polmonare;
  • Migliora il sonno notturno.

Importante: l'ossigenoterapia, purtroppo, non rallenta in alcun modo la formazione del tessuto cicatriziale a carico dei polmoni.

RIABILITAZIONE RESPIRATORIA

La riabilitazione respiratoria consiste nel far praticare, al paziente, una serie di esercizi motori (cyclette, salire le scale, camminata ecc.), allo scopo di migliorare la tolleranza agli sforzi e ridurre la gravità della dispnea.

Importante: come l'ossigenoterapia, nemmeno la riabilitazione respiratoria rallenta la formazione del tessuto cicatriziale a livello polmonare.

TRAPIANTO DI POLMONE

Il trapianto di polmone è l'intervento chirurgico di sostituzione di un polmone malato con un polmone sano, proveniente da un donatore compatibile.
Data la notevole invasività e la più che discreta probabilità di fallimento dell'operazione (rigetto dell'organo), il trapianto di polmone è un'operazione riservati ai casi più critici e quando tutte le altre soluzioni sopraccitate non hanno fornito alcun beneficio.

STILE DI VITA

Secondo l'attendibile parere dei medici, ai pazienti con fibrosi polmonare idiopatica giova:

Prognosi

Essendo una malattia incurabile, progressiva e dalle conseguenze permanenti, la fibrosi polmonare idiopatica ha una prognosi infausta.

Tempo di sopravvivenza

Diversi studi statistici hanno evidenziato che, per la maggior parte dei malati di fibrosi polmonare idiopatica, il tempo di sopravvivenza dopo la diagnosi è di soli 2-3 anni.

Prevenzione

Purtroppo, non conoscendo le sue cause scatenanti, la fibrosi polmonare idiopatica è una malattia per cui non esistono valide misure di prevenzione.