Coartazione Aortica - Coartazione dell'Aorta

Generalità

Coartazione aortica è l'espressione medica che indica un restringimento anomalo lungo il tratto iniziale dell'aorta, nelle vicinanze del cosiddetto legamento arterioso.

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Quasi sempre di natura congenita, la coartazione aortica sottopone il cuore del paziente a uno sforzo maggiore del normale, al fine di diffondere il sangue oltre il restringimento; tale sforzo può avere diverse conseguenze, tra cui: ipertensione a livello degli arti superiori combinata a ipotensione negli arti inferiori, problemi respiratori, rallentamento della crescita, difficoltà ad alimentarsi, cianosi e dolore al petto.
La diagnosi della coartazione aortica si basa, generalmente, sull'esame obiettivo, su un ecocardiogramma e su una serie di esami cardiaci di approfondimento.
Per chi soffre di coartazione aortica, esiste la possibilità di riparare il restringimento vascolare mediante la chirurgia o un intervento noto come angioplastica con stenting.

Breve ripasso dell'aorta

L'aorta è l'arteria più grande e importante del corpo umano.
Con origine nel cuore (per la precisione dal ventricolo sinistro del cuore), questo fondamentale vaso arterioso è fornito di numerose ramificazioni, attraverso le quali provvede a rifornire di sangue ossigenato ogni distretto del corpo umano, dalla testa agli arti inferiori, passando per gli arti superiori e il tronco.
Analizzandola dal principio, l'aorta è didatticamente suddivisibile in due grandi sezioni consecutive: l'aorta toracica, occupante la porzione anatomica del torace e comprensiva dei tre segmenti noti come aorta ascendente, arco aortico e aorta discendente, e l'aorta addominale, situata nella porzione anatomica dell'addome.

Cos'è la Coartazione Aortica?

La coartazione aortica, o coartazione dell'aorta, è un difetto per lo più congenito dell'aorta, tale per cui quest'ultima presenta un restringimento luminale anomalo nelle vicinanze del cosiddetto legamento arterioso, cioè la struttura fibrosa che unisce l'arco aortico all'arteria polmonare e che rappresenta il residuo post-natale del vaso sanguigno fetale noto come dotto di Botallo (o dotto arterioso).
A scanso di equivoci, per restringimento luminale s'intende una riduzione del lume vascolare o, se si preferisce, del diametro vascolare.

Le conseguenze

Risultando di ostacolo al flusso sanguigno, la coartazione aortica comporta un carico di lavoro maggiore per il ventricolo sinistro del cuore, nel momento in cui quest'ultimo deve diffondere il sangue ossigenato nell'aorta. Per poter veicolare il sangue oltre il restringimento dell'aorta, infatti, il ventricolo sinistro del cuore deve generare una pressione maggiore del normale.
L'intera situazione sopra descritta si complica ulteriormente, quando la coartazione aortica è severa: in tale circostanza, nonostante gli sforzi del ventricolo sinistro del cuore, il sangue ossigenato fatica a superare il restringimento aortico e l'irrorazione sanguigna verso le parti inferiori del corpo umano risulta compromessa (si ricorda che la coartazione aortica localizza, al più, all'inizio dell'aorta discendente, cioè la porzione aortica che indirizza il sangue ossigenato verso addome e arti inferiori).
Tra le conseguenze tipiche della coartazione aortica, merita una citazione anche la differenza di pressione arteriosa che s'instaura tra la parte superiore e la parte inferiore del corpo: superiormente, la pressione arteriosa è più alta del normale, complice il lavoro a pressione maggiore svolto dal cuore; inferiormente, invece, è minore del normale, per colpa del fatto che il superamento del restringimento aortico sottrae forza pressoria al sangue pompato dal cuore.

Epidemiologia

È difficile stimare con precisione l'incidenza della coartazione aortica nella popolazione generale, in quanto questo difetto dell'aorta può passare inosservato anche per tutta la vita, a causa della possibile mancanza di una sintomatologia correlata.
Studi epidemiologici relativi alla diffusione della coartazione aortica nei due sessi hanno evidenziato che i pazienti maschi sono il doppio delle pazienti femmine.

Cause

Le cause della coartazione aortica congenita sono sconosciute; in altre parole, non è noto il fattore – sia esso una mutazione genetica o un altro tipo di evento – che pregiudica il normale sviluppo fetale dell'aorta.

Cause di coartazione aortica non congenita

La coartazione aortica può essere anche un difetto acquisito nel corso della vita (coartazione aortica non congenita). In siffatti frangenti, la possibile causa può essere:

• Un infortunio traumatico a carico dell'aorta toracica, tale per cui quest'ultima subisce un restringimento;
• L'aterosclerosi, ossia il fenomeno di indurimento delle arterie di medio e grosso calibro, combinato dalla formazione di ateromi sulla parete di questi stessi condotti vascolari;
• L'arterite di Takayasu, una vasculite a origine autoimmune, che colpisce le arterie maggiori come l'aorta ascendente, l'arco aortico, le branche dell'arco aortico, l'aorta discendente, l'arteria polmonare e le sue diramazioni principali.

Tipi di coartazione aortica

A seconda della sede del restringimento aortico, i medici distinguono la coartazione aortica in tre grandi categorie, che sono:

• La coartazione aortica pre-duttale. Rientrano in questa categoria tutti i casi di coartazione dell'aorta, in cui il restringimento aortico localizza prima del legamento arterioso.

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• La coartazione aortica duttale. Figurano in questa categoria tutti i casi di coartazione dell'aorta, in cui il restringimento aortico ha sede in corrispondenza del legamento arterioso.
• La coartazione aortica post-duttale. Rientrano in tale categoria tutti i casi di coartazione aortica, in cui il restringimento dell'aorta risiede poco dopo il legamento arterioso.

Sintomi e Complicazioni

Il grado di restringimento dell'aorta gioca un ruolo fondamentale sulle caratteristiche della sintomatologia della coartazione aortica.
Infatti, se il restringimento è lieve, la coartazione aortica tende a mancare di sintomi anche per tutta la vita del paziente; se invece il restringimento è moderato o grave, è sempre associata a un quadro sintomatologico ben preciso e fin dai primi istanti di vita.
Di seguito, l'articolo riporta una serie di casistiche sintomatologiche, distinte in base alla gravità del restringimento e dell'età del paziente.

Coartazione aortica lieve: i possibili sintomi nel bambino e nei pazienti di età più avanzata

Ricordando che è infrequente una sua associaizone a quadro sintomatologico, una coartazione aortica lieve, in un bambino piccolo, può causare:

• Deboli problemi respiratori;
• Calo dell'appetito;
• Difficoltà ad alimentarsi;
• Rallentamento della crescita.

In un adolescente e in età ancora più avanzata, invece, può essere motivo di:

• Ipertensione a livello degli arti superiori e ipotensione a livello degli arti inferiori;
• Vertigini;
• Dispnea;
• Sincope o presincope;
• Dolore al petto;
• Senso di debolezza;
• Crampi alle gambe e claudicatio intermittens;
• Sangue da naso;
• Cefalea.

Coartazione aortica severa: i sintomi nel bambino

In un bambino piccolo, una grave coartazione aortica è sempre responsabile di:

• Importanti problemi respiratori;
• Cianosi;
• Irritabilità;
• Sudorazione profusa;
• Grave incapacità di alimentarsi;
• Calo dell'appetito;
• Drastico rallentamento nella crescita;
• Ipertensione agli arti superiori (ipertensione alle braccia);
• Polso debole a livello degli arti inferiori.

Questa complessa e importante sintomatologia dipende dall'estremo carico di lavoro a cui è sottoposto il cuore, nel tentativo di pompare il sangue ossigenato, e dalla mancanza di perfusione sanguigna verso l'estremità inferiore del corpo.

Complicazioni nei casi lievi

In età più avanzata e in assenza di trattamenti adeguati, una coartazione aortica lieve può determinare uno stato persistente di ipertensione nelle parti superiori del corpo nonché l'ispessimento della parete muscolare del ventricolo sinistro (ipertrofia ventricolare sinistra); entrambi questi fenomeni sono effetti diretti del lavoro a pressione maggiore svolto dal cuore, con l'intento di diffondere il sangue ossigenato oltre il restringimento dell'aorta.

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Complicazioni nei casi severi

In assenza di una terapia adeguata, una grave coartazione aortica può sfociare in numerose complicanze, alcune con esito letale o comunque fortemente debilitante.
Tra le complicanze in questione, figurano:

• Insufficienza cardiaca;
• Stenosi della valvola aortica (stenosi aortica);
• Ipertensione grave e persistente nella parte superiore del corpo;
• Ictus;
• Coronaropatia prematura;
• Dissecazione aortica;
• Formazione di un aneurisma dell'aorta toracica;
• Formazione di un aneurisma cerebrale;
• Emorragia cerebrale;
• Insufficienza renale e/o insufficienza epatica.

Condizioni associate

Per motivi ancora poco chiari, la coartazione aortica di tipo congenito si accompagna spesso ad anomalie congenite del cuore; in altri termini, la maggior parte degli individui che nasce portatrice di coartazione aortica presenta anche uno o più difetti cardiaci.
I difetti cardiaci in questione sono:

• La valvola aortica bicuspide;
• Il dotto arterioso pervio (o pervietà del dotto arterioso);
• Il forame ovale pervio;
• La stenosi della valvola aortica;
• L'anomalia della valvola aortica che causa il cosiddetto rigurgito aortico;
• La stenosi della valvola mitrale;
• L'anomalia della valvola mitrala che provoca il cosiddetto rigurgito mitralico.

Chiaramente, se presenti, questi difetti cardiaci associano i propri sintomi a quelli della coartazione aortica.

Diagnosi

La possibilità di diagnosticare la coartazione aortica dipende dalla presenza di una sintomatologia correlata. Infatti, quando la coartazione aortica è asintomatica, risulta difficile da diagnosticare; mentre, quando è associata a un ricco quadro sintomatologico, la sua identificazione è abbastanza immediata.

Esami per la diagnosi

In genere, l'iter di esami per la diagnosi di coartazione aortica (cioè per l'individuazione della coartazione aortica) comincia da un accurato esame obiettivo; quindi, prosegue con un ecocardiogramma e termina con una serie di test di approfondimento, che potrebbe includere l'elettrocardiogramma, la radiografia del torace, la risonanza magnetica nucleare al torace, la TAC al torace e il cateterismo cardiaco.

ESAME OBIETTIVO

In un contesto di coartazione aortica, un accurato esame obiettivo deve comprendere, oltre a un'analisi attenta dei sintomi esibiti dal paziente, la misurazione del polso a livello degli arti inferiori, il confronto tra la pressione arteriosa a livello del braccio e la pressione arteriosa a livello degli arti inferiori, e infine l'auscultazione cardiaca.

ECOCARDIOGRAMMA

L'ecocardiogramma è un esame diagnostico che, per mezzo di una sonda a ultrasuoni, permette di visualizzare su un monitor il cuore, i vasi sanguigni associati al cuore (aorta compresa) e il flusso sanguigno all'interno delle cavità cardiache.
In un contesto di coartazione aortica, l'ecocardiogramma rappresenta l'indagine di conferma diagnostica, in quanto permette di evidenziare in modo abbastanza netto la presenza di un restringimento lungo i primi tratti dell'aorta.
È doveroso aggiungere che l'ecocardiogramma consente l'individuazione di quelle anomalie cardiache sopra riportate e spesso abbinate alla coartazione aortica.

Esiste la possibilità di diagnosi prenatale?

Attualmente, purtroppo, non esiste alcun test diagnostico per l'identificazione prenatale (cioè prima della nascita) della coartazione aortica.

Diagnosi dei casi asintomatici

Nei casi asintomatici, la diagnosi di coartazione aortica avviene spesso per puro caso, in occasione di controlli cardiaci effettuati per tutt'altre ragioni.

Terapia

Avente l'obiettivo di annullare il restringimento, il trattamento della coartazione aortica dipende da due fattori, che sono: l'età del paziente e la severità del restringimento a livello dell'aorta.
Tra i possibili approcci terapeutici per la risoluzione della coartazione, figurano diversi interventi di chirurgia e un'operazione nota come angioplastica con stenting.

Chirurgia: i possibili interventi

Nell'elenco degli interventi chirurgici adottabili ai fini di annullare la coartazione aortica, figurano:

• La resezione del tratto coartato (cioè ristretto), seguita dall'anastomosi termino-terminale.
  Consiste nell'eliminazione, mediante resezione, del segmento di aorta ristretto e nella successiva opera di collegamento delle due estremità risultanti dalla sopraccitata resezione (così da ridare continuità al condotto aortico).
• L'aortoplastica con flap dell'arteria succlavia sinistra. Prevede la ricostruzione dell'aorta attraverso una modificazione dell'arteria succlavia sinistra.
• L'impianto di un bypass. Consiste nell'innesto di un "nuovo" segmento vascolare, al fine di aggirare l'ostacolo rappresentato dal restringimento.
• L'aortoplastica con patch. Prevede un'incisione dell'aorta in corrispondenza del restringimento, seguita dall'inserimento di una sorta di toppa al fine di allargare l'aorta.
  In genere, la sopraccitata toppa è in materiale sintetico.

Angioplastica con stenting

L'angioplastica è la procedura medica che permette di eliminare o, quanto meno, ridurre il restringimento o i restringimenti di un vaso sanguigno, mediante l'impiego di un particolare catetere.

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Lo stenting, invece, consiste nel collocamento di una protesi metallica (stent) all'interno di un vaso sanguigno precedentemente occluso e riaperto tramite angioplastica, allo scopo di mantenerlo pervio nel tempo ed evitare seconde occlusioni.
Com'è intuibile, in presenza di coartazione aortica, l'angioplastica con stenting ha per oggetto il segmento di aorta in cui risiede il restringimento.

Esistono dei farmaci per la coartazione aortica?

Prima e in alcuni casi anche dopo il trattamento chirurgico o l'angioplastica con stenting, il portatore (o l'ex portatore) di una coartazione aortica potrebbe dover seguire una terapia farmacologica per il controllo dell'ipertensione (farmaci ipotensivi).

Consigli per la fase post-trattamento

Anche quando il trattamento è stato efficiente al 100%, l'ex portatore di una coartazione aortica dovrebbe:

• Sottoporsi a controlli medici periodici, al fine di monitorare la situazione;
• Praticare esercizio fisico regolarmente e secondo quelle che sono le sue possibilità;
• Adottare tutte le possibili precauzioni contro l'endocardite.

Prognosi

La prognosi in presenza di coartazione aortica varia da paziente a paziente, in base a:

• La gravità del restringimento. Un restringimento più severo è complesso da curare e potrebbe ripresentarsi a distanza di tempo (recidiva);

e

• La diagnosi precoce. Una coartazione aortica individuata in ritardo potrebbe aver già compromesso seriamente la salute del cuore, al momento della terapia.

Prevenzione

Sfortunatamente, non esiste alcuna prevenzione nei confronti della coartazione aortica.