Cheratoacantoma

Generalità

Il cheratoacantoma è un tumore benigno della pelle, che dà luogo ad una protuberanza solida e isolata dall'aspetto assai caratteristico.

La neoplasia origina da un follicolo pilifero o da una ghiandola pilo-sebacea, si sviluppa nel giro di 6 settimane e poi va scomparendo nell'arco di qualche mese.

Le possibili cause scatenanti sono più d'una: all'origine, infatti, può esserci un'eccessiva esposizione alle radiazioni ultraviolette, il contatto con certe sostanze tossiche, un sistema immunitario debole (immunodepressione) ecc.
Per una diagnosi corretta, sono richiesti un esame obiettivo presso un dermatologo e una biopsia.
Il trattamento terapeutico adottato può essere di tipo chirurgico oppure farmacologico. La scelta di un determinato metodo di cura dipende esclusivamente dalle caratteristiche del cheratoacantoma.

Cos'è il cheratoacantoma?

Il cheratoacantoma è un tumore benigno della pelle, che origina in un follicolo pilifero o in una ghiandola pilo-sebacea. Per la sua morfologia e per la velocità di crescita iniziale, ricorda molto una neoplasia maligna della pelle, nota col nome di carcinoma spinocellulare o carcinoma squamocellulare; tuttavia, a differenza di questo tumore maligno, il cheratoacantoma è caratterizzato da una risoluzione spontanea (dopo circa 5-6 mesi) e da un potenziale metastatizzante nullo o quasi.

N.B: per potere metastatizzante s'intende la capacità del tumore di formare metastasi. Le metastasi sono delle cellule tumorali che si sono mosse dalla loro sede originaria e si sono trasferite altrove, andando a contaminare prima i linfonodi e poi gli altri organi del corpo.

IL FOLLICOLO PILIFERO

Il follicolo pilifero si trova nel derma (strato di pelle posto tra l'epidermide e l'ipoderma) ed è la struttura all'interno della quale si forma e si accresce un pelo.
Il numero di follicoli piliferi sulla pelle è enorme e riguarda quasi tutto il corpo umano; le zone che ne sono totalmente prive sono le cosiddette regioni glabre, come il palmo della mano, le piante dei piedi, la falange distale delle dita, le labbra, il glande e il clitoride.
A ogni follicolo pilifero corrisponde una ghiandola che produce sebo, detta anche ghiandola pilo-sebacea.

La crescita di una parte dei peli corporei dipende dal livello di ormoni sessuali circolanti nell'organismo: gli androgeni, cioè gli ormoni sessuali maschili, ne stimolano l'accrescimento, mentre gli estrogeni, ovvero gli ormoni sessuali femminili, hanno l'effetto contrario.

COS'È UN TUMORE BENIGNO?

In medicina, con il termine di tumore, s'identifica una massa di cellule molto attive, capaci di dividersi e accrescersi in maniera incontrollata a causa di una mutazione genetica del DNA.
In un tumore benigno, in genere, la crescita della massa cellulare è molto lenta, non è infiltrativa (cioè non invade i tessuti circostanti) e neppure metastatizzante.
In altre parole, è l'esatto contrario di un tumore maligno, il quale si accresce velocemente e, se non viene rimosso per tempo da dove si è formato, si può diffondere nei tessuti circostanti e nel resto dell'organismo.

EPIDEMIOLOGIA

Secondo alcune stime inglesi, il cheratoacantoma ha un'incidenza annuale pari a un caso ogni 1.000 persone.
Esso colpisce, di solito, gli individui di età superiore ai 60 anni (i casi giovanili, infatti, sono molto rari) ed è almeno due volte più frequente tra i maschi che non tra le femmine.
Nelle persone di carnagione scura (per esempio, gli africani), è assai poco comune.

Cause

È stato dimostrato che la formazione di un cheratoacantoma può essere provocata dalle radiazioni ultraviolette (o raggi UV) del sole e delle lampade abbronzanti, dal contatto con determinate sostanze tossiche (o cancerogeni chimici), da un sistema immunitario debole (immunodepressione), da un trauma fisico o da un'infezione patogena da parte di un particolare papilloma virus.

CHI È PIÙ A RISCHIO?

Dopo anni di studi scientifici e statistici, si sono individuate diverse condizioni che favoriscono la comparsa di un cheratoacantoma. Tali fattori di rischio sono i seguenti:

• Avere la pelle chiara. Chiunque può ammalarsi di cheratoacantoma, indipendentemente dalla carnagione. Tuttavia, chi ha meno melanina, cioè il pigmento cutaneo che difende la pelle dai raggi UV dannosi, è più predisposto rispetto a chi ne ha di più.
• Troppo sole. Esporsi eccessivamente alla luce del sole, specie nelle ore centrali delle giornate più calde, favorisce l'insorgenza non solo del cheratoacantoma, ma anche dei tumori maligni della pelle.
• Utilizzo eccessivo delle lampade abbronzanti. Le lampade abbronzanti emettono le stesse radiazioni ultraviolette del sole, pertanto farne un uso eccessivo può avere gli stessi effetti di una prolungata esposizione solare.
• Immunodepressione cronica. Il sistema immunitario di un individuo è la sua barriera difensiva contro le infezioni e le altre minacce, portate dall'ambiente esterno. Le condizioni che creano un indebolimento cronico del sistema immunitario (immunodepressione) favoriscono la comparsa di diversi disturbi, tra cui il cheratoacantoma e i tumori maligni della pelle. Un caso emblematico di quanto appena detto è rappresentato dai malati di leucemia o linfoma e dai trapiantati d'organo, i quali - essendo costretti a sopprimere con dei farmaci appositi il proprio sistema immunitario - si espongono a malattie infettive e, appunto, ai tumori maligni e benigni della pelle.
• Esposizione eccessiva a catrame e bitume. Secondo alcuni studi, bitume e catrame conterrebbero delle sostanze chimiche cancerogene, capaci di favorire la comparsa del cheratoacantoma. Infatti, tra i lavoratori che trattano quasi ogni giorno tali preparati, l'incidenza di questo tumore benigno è superiore al normale.
• Infezioni indotte da un ceppo particolare di papilloma virus. Il papilloma virus che induce la formazione di verruche sembrerebbe coinvolto, dati statistici alla mano, nell'insorgenza del cheratoacantoma.
• L'età avanzata e il sesso maschile. L'età di maggiore insorgenza è attorno ai 60 anni, mentre il sesso più colpito è quello maschile.

Paragonando il carcinoma spinocellulare e il cheratoacantoma, si può notare la notevole somiglianza che c'è, dal punto di vista eziologico (cioè per quanto riguarda le cause), tra questi due tumori, sebbene il primo sia maligno e il secondo sia benigno.

Sintomi e Complicanze

Il cheratoacantoma, nella maggior parte dei casi, si manifesta con un segno cutaneo che ricorda un vulcano. Infatti, sulla pelle, compare una protuberanza (o papula) con un piccolo cratere centrale ripieno di una particolare proteina delle cellule dell'epidermide, chiamata cheratina.
Le aree di solito più interessate sono le zone di pelle più esposte al sole, pertanto: volto, cuoio capelluto, dorso delle mani, orecchie, collo e gambe (nelle donne in particolare).
La forma della protuberanza è tondeggiante, la consistenza è rigida ed il colore è identico a quello della pelle o tendente al rosso.
Le dimensioni possono variare, in base al paziente in questione, da un minimo di un centimetro a un massimo di 2,5 centimetri.
Il ritmo di crescita è veloce soltanto nelle prime 2-6 settimane, dopodiché rallenta fino quasi ad annullarsi.
Dopo circa 5-6 mesi, questo tipo di cheratoacantoma tende a scomparire spontaneamente, lasciando, però, una cicatrice evidente.

ALTRI TIPI DI CHERATOACANTOMA

Esiste un altro tipo di cheratoacantoma, molto più raro del precedente, che provoca un'eruzione pruriginosa, caratterizzata da tante piccole papule e capace di interessare un'area cutanea di 5-15 centimetri. Le papule si differenziano dal tipo più comune solo per le dimensioni, in quanto mantengono la stessa forma a vulcano, lo stesso cratere ripieno di cheratina, la medesima consistenza e la medesima possibilità di risolversi spontaneamente (lasciando però una cicatrice) dopo 5-6 mesi circa.
Tale variante è detta anche cheratoacantoma eruttivo generalizzato (in inglese, l'acronimo è GEKA) di Grzybowski, il quale fu il primo medico a descriverne le caratteristiche.

QUANDO BISOGNA PREOCCUPARSI DI UN CHERATOACANTOMA?

Il cheratoacantoma, come si è detto in precedenza, ha un potere metastatizzante quasi nullo, tanto che viene considerato, a tutti gli effetti, un tumore benigno.
Ciononostante, a chi è in attesa di cure, si raccomanda di monitorare quotidianamente la o le papule, e di rivolgersi immediatamente al proprio medico curante qualora notasse un cambiamento di forma, colore e/o grandezza.

Diagnosi

Per diagnosticare il cheratoacantoma, si procede, per prima cosa, con un esame obiettivo, durante il quale il medico analizza il segno cutaneo; successivamente, si effettua una biopsia.

ESAME OBIETTIVO

Durante l'esame obiettivo, il dermatologo analizza a fondo l'aspetto della o delle papule, si accerta che non ce ne siano altre altrove e, infine, ripercorre la storia clinica del paziente, ponendo a quest'ultimo determinate domande. Risalire alla storia clinica è molto importante, perché permette di capire se un individuo rientra in una delle situazioni di rischio, descritte poco sopra.

BIOPSIA

La biopsia è l'unico esame diagnostico in grado di rilevare l'esatta natura della papula comparsa sulla pelle. Essa prevede il prelievo, tramite un'incisione praticata sull'area sospetta, di una piccola porzione di tessuto cutaneo, e l'osservazione di questa al microscopio. Allo strumento, le cellule di un cheratoacantoma hanno delle caratteristiche distintive, ben diverse, per esempio, da quelle di un tumore maligno.

Trattamento

Il trattamento terapeutico più appropriato per la cura del cheratoacantoma viene scelto in base al tipo di cheratoacantoma stesso.
Quando il cheratoacantoma si presenta con una sola papula (forma più comune), la terapia ideale consiste nella rimozione chirurgica della protuberanza.
Quando, invece, si manifesta con più papule (cheratoacantoma eruttivo generalizzato di Grzybowski), bisogna adottare un approccio non chirurgico, basato su farmaci a somministrazione locale e sistemica; in questi casi, infatti, la chirurgia sarebbe troppo invasiva.

CHIRURGIA

Le metodiche chirurgiche più utilizzate per rimuovere, dalla pelle, il cheratoacantoma a singola papula sono le seguenti:

• Curettage ed elettrodissecazione. Tale intervento prevede, per prima cosa, il raschiamento (o curettage) della parte superficiale del tumore benigno; successivamente, si procede con la bruciatura (elettrodissecazione) della base del cheratoacantoma. Il raschiamento e la bruciatura si eseguono, rispettivamente, con un arnese chiamato "curette" e con un ago elettrico.
  Sconsigliati per le papule che si formano sul viso, curettage ed elettrodissecazione rappresentano un'ottima soluzione alle protuberanze non molto grandi e situate sulle gambe.
• Escissione o excisione. È la rimozione dell'area tumorale effettuata tramite incisione. Si tratta di un intervento moderatamente invasivo e a rischio di cicatrice, in quanto il chirurgo, per essere certo di eliminare totalmente la papula, deve incidere anche una parte di tessuto sano limitrofo. Per chiudere l'incisione, vengono applicati dei punti di sutura.
• Chirurgia di Mohs. Consiste nell'eliminazione della papula per piccoli strati. Ogni strato, dopo la rimozione, viene osservato al microscopio; il primo di questi privo di cellule anomale è il segnale che il tumore benigno è stato completamente rimosso.
  La chirurgia di Mohs punta all'asportazione esclusiva del cheratoacantoma e alla preservazione dei tessuti sani sottostanti. È una metodica ideale per le papule formatesi sul naso, sulle orecchie, sulle labbra e sul dorso delle mani.
• Crioterapia. È la terapia del freddo ("crio" deriva dal greco e vuol dire "freddo"). Prevede l'utilizzo di azoto liquido, il quale, una volta applicato sul cheratoacantoma, congela e uccide le cellule della massa tumorale. La crioterapia è adatta per le papule non molto grandi.

Talvolta, questi trattamenti possono concludersi con un breve ciclo di radioterapia, la quale serve ad eliminare le ultime tracce di cheratoacantoma.

TRATTAMENTO NON CHIRURGICO

Il trattamento non chirurgico prevede l'uso di farmaci antitumorali a somministrazione locale (cioè direttamente sull'area interessata) e sistemica (cioè fatti arrivare sull'area interessata attraverso il circolo sanguigno).
I preparati più utilizzati sono:

• I retinoidi, come l'isotretinoina.
  Modalità di somministrazione: sistemica, pertanto il farmaco può essere iniettato per via endovenosa o assunto per bocca.
  
• Il metotrexato o metotressato.
  Modalità di somministrazione: iniezione intralesionale (N:B: per iniezione intralesionale s'intende che il farmaco viene iniettato direttamente dove c'è il cheratoacantoma).
  
• Il 5-fluorauracile.
  Modalità di somministrazione: iniezione intralesionale e uso locale.
  
• Bleomicina.
  Modalità di somministrazione: iniezione intralesionale.
  
• Steroidi.
  Modalità di somministrazione: iniezione intralesionale.
  
• Imiquimod.
  Modalità di somministrazione: uso locale.
  

L'approccio non chirurgico viene adottato nei cheratoacantomi eruttivi generalizzati di Grzybowski, i quali non possono essere rimossi chirurgicamente.

IN CASO DI MANCATO TRATTAMENTO

Il cheratoacantoma può risolversi spontaneamente, senza alcun tipo di trattamento terapeutico, nel giro di 5-6 mesi. Tuttavia, ciò comporta, come si è detto, la comparsa di una cicatrice visibile.

Prognosi

Sia la chirurgia che l'approccio non chirurgico forniscono dei buoni risultati.
Tuttavia, a intervento terminato, si raccomanda di sottoporsi a dei controlli periodici presso il proprio dermatologo, in modo tale da monitorare costantemente l'andamento della situazione. Infatti, in alcuni casi, il cheratoacantoma può ripresentarsi nello stesso punto e con le stesse caratteristiche.

Prevenzione

È possibile prevenire la formazione di un cheratoacantoma adottando le seguenti raccomandazioni:

• Evitare un'eccessiva esposizione al sole, specie se si ha la pelle chiara o se si è un individuo a forte rischio.
• Non eccedere nell'utilizzo delle lampade abbronzanti. Agli individui a rischio, si sconsiglia vivamente di farne uso.
• Usare le creme per la protezione dai raggi solari, specie quando si è al mare o ci si espone al sole nelle ore centrali delle giornate più calde.
• Se si è a rischio di cheratocantoma, indossaregli occhiali da sole e degli indumenti coprenti, che riparino le parti solitamente più esposte alla luce solare.
• Controllare periodicamente la propria pelle. È bene esaminare, di tanto in tanto, tutto il corpo, anche i punti più impensabili.
• Non trascurare una qualsiasi anomalia cutanea comparsa improvvisamente e senza una ragione precisa.

I suddetti consigli sono validi anche per prevenire i tumori maligni della pelle, la cui formazione può avere effetti ben più gravi di un "semplice" cheratoacantoma.