Cos'è l'Angioedema?
L'angioedema è una reazione infiammatoria della pelle, simile all'orticaria, caratterizzata dall'improvvisa comparsa di un'area di gonfiore della cute, della mucosa e dei tessuti sottomucosi. I sintomi dell'angioedema possono colpire qualsiasi parte del corpo, ma le zone più comunemente interessate sono occhi, labbra, lingua, gola, genitali, mani e piedi. Nei casi più gravi, anche il rivestimento interno delle vie respiratorie e della parte superiore dell'intestino possono essere colpiti, innescando dolori al petto o all'addome. L'angioedema è di breve durata: di solito, il gonfiore in una zona dura da uno a tre giorni.
Nella maggior parte dei casi, la reazione è innocua e non lascia segni duraturi, anche in assenza di trattamento. L'unico pericolo consiste nell'eventuale coinvolgimento di gola o lingua, poiché un loro grave rigonfiamento può causare una rapida ostruzione faringea, dispnea e perdita di coscienza.
Differenza con l'Orticaria
L'angioedema e l'orticaria sono il risultato dello stesso processo patologico, quindi sono simili per diversi aspetti:
- Spesso, entrambe le manifestazioni cliniche coesistono e si sovrappongonoi: l'orticaria si accompagna ad angioedema nel 40-85% dei casi, mentre l'angioedema può insorgere senza orticaria solo nel 10% dei casi.
- L'orticaria è meno grave, in quanto colpisce solo gli strati superficiali della pelle. L'angioedema, invece, coinvolge i tessuti sottocutanei profondi.
- L'orticaria è caratterizzata dall'insorgenza temporanea di una reazione eritematosa e pruriginosa in zone del derma ben definite (comparsa di pomfi più o meno arrossatti e in rilievo). Nell'angioedema la cute conserva invece un aspetto normale, rimanendo priva di pomfi. Inoltre, può manifestarsi senza prurito.
Le principali differenze tra orticaria e angioedema sono riportate nella tabella seguente:
Caratteristica | Angioedema | Orticaria |
Tessuti coinvolti | Ipoderma (strato sottocutaneo) e sottomucosa (sotto il derma) | Epidermide (strato esterno della pelle) e derma (strato interno della pelle) |
Organi colpiti | Cute e mucose, in particolare palpebre, labbra e orofaringe | Solo la pelle |
Durata | Transitoria (24-96 ore) | Transitoria (di solito |
Segni fisici | Edema (gonfiore) sotto la superficie della pelle | Chiazze eritematose e pomfi pruriginosi e in rilievo sulla superficie della pelle. |
Sintomi | Il prurito può essere presente o meno. Spesso l'angioedema è accompagnato da dolore e gonfiore. | L'eruzione cutanea associata all'orticaria è generalmente pruriginosa. Il dolore e il gonfiore non sono sintomi comuni. |
Cause
In base alle cause d'origine, l'angioedema può essere classificato in diverse forme: allergico acuto, farmaco-indotto (non allergico), idiopatico, ereditario ed acquisito.
Tipo di angioedema e caratteristiche cliniche | Cause |
Angioedema allergico
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Reazione non allergica farmaco-indotta
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Angioedema idiopatico
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Angioedema ereditario
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Angioedema acquisito Deficienza acquisita dell'inibitore C1 |
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Qualunque sia la causa di angioedema, il processo patologico alla base è lo stesso in tutti i casi: il gonfiore è il risultato della perdita di liquido dalle pareti dei piccoli vasi sanguigni che irrorano i tessuti sottocutanei.
Nella cute si liberano istamina ed altri mediatori chimici infiammatori che determinano rossore, prurito e gonfiore. I mastociti del derma o della mucosa sono coinvolti in diversi eventi. La degranulazione dei mastociti rilascia mediatori primari vasoattivi come istamina, bradichinina e altre chinine; successivamente, sono rilasciati mediatori secondari, come i leucotrieni e le prostaglandine, che contribuiscono alle risposte infiammatorie sia in fase precoce, che tardiva, con aumentata permeabilità vascolare e fuoriuscita di liquido nei tessuti superficiali. I fattori scatenanti e i meccanismi che intervengono nel rilascio di questi mediatori dell'infiammazione consentono di definire i diversi tipi di angioedema.
Sintomi
I segni clinici dell'angioedema possono variare leggermente tra le diverse forme, ma in generale compaiono le seguenti manifestazioni:
- Gonfiore localizzato, di solito coinvolge zona periorbitale, labbra, lingua, orofaringe e genitali;
- La pelle può apparire normale, cioè senza orticaria o altre eruzioni cutanee;
- Dolore, calore, prurito, formicolio o bruciore nelle zone colpite;
Altri sintomi possono includere:
- Dolore addominale causato dal gonfiore della mucosa del tratto gastrointestinale, con nausea, vomito, crampi e diarrea;
- Gonfiore della vescica o dell'uretra, che può causare difficoltà di minzione;
- Nei casi più gravi, il gonfiore della gola e/o della lingua può rendere difficile la respirazione e la deglutizione.
Diagnosi
Diagnosticare un angioedema è relativamente semplice. Grazie al suo aspetto distintivo, un medico dovrebbe essere in grado di riconoscerlo dopo un semplice esame fisico ed una dettagliata anamnesi.
Ulteriori test, come, ad esempio, le analisi del sangue, possono essere necessari per definire esattamente il tipo di angioedema. Il prick test può essere eseguito per individuare eventuali allergeni (angioedema allergico). L'angioedema ereditario può essere diagnosticato con un esame del sangue per controllare il livello delle proteine regolate dal gene C1-INH: un livello molto basso conferma la malattia. La diagnosi e la gestione dell'angioedema ereditario sono altamente specializzati e devono essere effettuati da uno specialista in immunologia clinica. L'angioedema può essere associato ad altri problemi medici, come carenza di ferro, malattie del fegato e problemi con la tiroide, che i medici indagheranno tramite semplici esami del sangue (utili per verificare o escludere la presenza di queste condizioni). L'angioedema idiopatico è di solito confermato da un processo noto come "diagnosi di esclusione"; in pratica la diagnosi è confermata solo dopo che le varie indagini hanno escluso qualunque altra malattia o condizione dalle manifestazioni simili.
Trattamento
Il trattamento di un angioedema dipende dalla gravità della condizione. Nei casi in cui è coinvolto il tratto respiratorio, la prima priorità è assicurare che le vie aeree siano pervie. I pazienti possono avere bisogno di cure ospedaliere di emergenza e necessitare dell'intubazione.
In molti casi, il gonfiore è autolimitante e si risolve spontaneamente dopo alcune ore o giorni. Nel frattempo, per alleviare i sintomi più lievi è possibile provare a mettere in pratica queste misure:
- Eliminare gli stimoli scatenanti specifici;
- Fare una doccia fredda (ma non troppo) o applicare un impacco freddo sulla zona colpita;
- Indossare abiti larghi;
- Evitare di strofinare o graffiare l'area interessata;
- Assumere un antistaminico, per alleviare il prurito.
Nei casi più gravi, se il gonfiore, il prurito o il dolore sono persistenti, possono essere indicati i seguenti farmaci:
- Corticosteroidi per via orale o endovenosa;
- Antistaminici per via orale o mediante iniezione;
- Iniezioni di adrenalina (epinefrina).
L'obiettivo del trattamento per l'angioedema è quello di ridurre i sintomi ad un livello tollerabile e capace di garantire le normali attività (ad esempio, lavoro o riposo notturno).
L'angioedema associato ad orticaria cronica autoimmune o idiopatica è spesso difficile da trattare e la risposta ai farmaci è variabile. In genere, sono raccomandate le seguenti fasi di trattamento, dove ogni passo viene aggiunto al precedente, nel caso non produca una risposta inadeguata:
- Fase 1: antistaminici non sedativi, ad esempio cetirizina;
- Fase 2: antistaminici sedativi, ad esempio, difenidramina;
- Fase 3:
- a) corticosteroidi per via orale, ad esempio, prednisone;
- b) immunosoppressori, ad esempio ciclosporina e metotrexato.