Cirrosi Biliare Primitiva o Colangite Biliare Primitiva: Cos'è, Cause, Sintomi

Generalità

La cirrosi biliare primitiva - oggi più correttamente definita come colangite biliare primitiva (CBP) - è una patologia cronica su base autoimmune, che interessa il fegato e, più nel dettaglio, i dotti biliari presenti al suo interno.
In questa particolare epatopatia, il sistema immunitario attacca le cellule che costituiscono i dotti biliari, provocandone l'infiammazione, la cicatrizzazione e la chiusura, con conseguente insorgenza di colestasi intraepatica.
L'infiammazione dei dotti biliari progredisce fino a interessare anche il fegato, nel quale provoca danni permanenti che portano all'insorgenza di cirrosi e insufficienza epatica.
Pertanto, questa patologia evolve in cirrosi solo nelle sue fasi più avanzate.
In alcuni casi, inoltre, la cirrosi biliare primitiva si associa ad altri tipi di patologie autoimmuni, come la sindrome di Sjögren, l'artrite reumatoide e la tiroidite autoimmune.

Epidemiologia

La cirrosi biliare primitiva può colpire pazienti di entrambi i sessi, compresi in un range di età piuttosto ampio. Tuttavia, si stima che più del 90% dei casi si manifesti nelle donne di età compresa fra i 35 e i 60 anni.

Cause

Come accennato, la cirrosi biliare primitiva è un disturbo di tipo autoimmune. Più nel dettaglio, i linfociti T attaccano le cellule dei dotti biliari, provocandone l'infiammazione cronica e la conseguente cicatrizzazione.
Il motivo per il quale i linfociti T eseguono quest'attacco, purtroppo, è ancora sconosciuto. Alcuni sostengono che questo meccanismo possa essere scatenato da agenti infettivi o da agenti tossici e che vi sia anche il coinvolgimento di una componente genetica.

Diagnosi

La diagnosi della cirrosi biliare primitiva può avvenire attraverso l'esecuzione di diversi tipi di esami, quali:

• Esami del sangue per determinare la funzionalità epatica, nei quali si valutano i livelli ematici di transaminasi, di gamma glutamil transferasi (o gamma-GT che dir si voglia) e di fosfatasi alcalina;
• Esami del sangue effettuati per ricercare anticorpi specifici, come gli anticorpi anti-mitocondriali e alcuni anticorpi anti-nucleari;
• Ecografia addominale;
• Risonanza magnetica;
• TAC all'addome;
• Biopsia epatica.

Sintomi e Complicazioni

Nella maggior parte dei pazienti, durante le prime fasi di sviluppo, la cirrosi biliare primitiva non presenta sintomi di alcun tipo. Alcuni pazienti, invece, potrebbero manifestare sintomi, come:

• Affaticamento;
• Secchezza delle fauci;
• Prurito (provocato dal deposito di sali biliari nella cute);
• Secchezza congiuntivale.

In seguito, con il proseguire dell'infiammazione, quindi con l'avanzare della patologia, si possono manifestare anche i seguenti sintomi:

• Dolore in corrispondenza del quadrante addominale superiore destro;
• Aumento del volume del fegato;
• Ittero;
• Splenomegalia;
• Compromissione dell'assorbimento dei grassi (a causa della scarsa produzione di bile), con conseguente emissione di feci untuose;
• Aumento dei livelli ematici di colesterolo;
• Deposizione di lipidi nella cute, derivante dalla loro ridotta escrezione attraverso la bile;
• Malassorbimento lipidico e denutrizione;
• Cirrosi epatica.

Una delle complicazioni maggiormente diffuse nelle donne è l'osteoporosi. Infatti, a causa della colestasi e del danno epatico, in presenza di cirrosi biliare primitiva si assiste a un alterato assorbimento della vitamina D esogena e a una ridotta attivazione della vitamina D endogena; entrambi questi fattori possono favorire, appunto, l'insorgenza di osteoporosi.
Inoltre, i pazienti affetti da cirrosi biliare primitiva presentano un rischio maggiore di sviluppare tumori epatici.

Terapia

La terapia farmacologica della cirrosi biliare primitiva è basata essenzialmente sulla somministrazione di acido ursodesossicolico (Deursil®, Ursobil®). Questo principio attivo, infatti, è un acido biliare in grado di regolare l'assorbimento di colesterolo, quindi, è in grado di svolgere quelle attività che la bile non è più capace di esercitare a causa della patologia.
L'acido ursodesossicolico viene somministrato per via orale alla dose abituale di 300-600 mg di principio attivo al giorno.
In aggiunta alla terapia con acido ursodesossicolico, il medico può decidere di prescrivere la somministrazione di integratori vitaminici, in particolare, a base di vitamina D.
Inoltre, qualora lo ritenesse necessario, il medico può anche decidere di intervenire con una terapia farmacologica volta al trattamento dei sintomi della cirrosi biliare primitiva. Ad esempio, si può procedere al trattamento del prurito provocato dal deposito di acidi biliari nella cute, attraverso la somministrazione di colestiramina (Questran®).
Infine, nei casi più gravi, potrebbe essere necessario eseguire un trapianto di fegato.
Trattandosi di una malattia autoimmune, la ricerca nel campo della cirrosi biliare primitiva si sta indirizzando verso l'utilizzo di farmaci immunosoppressori per il suo trattamento. Tuttavia, i risultati finora ottenuti non sono stati quelli sperati.

Accorgimenti

Purtroppo, nei pazienti affetti da cirrosi biliare primitiva è pressoché impossibile ripristinare completamente la funzionalità epatica. Tuttavia, questi stessi pazienti possono adottare piccoli accorgimenti e apportare alcuni cambiamenti nel loro stile di vita, in modo tale da preservare, nei limiti del possibile, l'eventuale funzionalità epatica che la patologia non ha ancora compromesso.
A tal proposito, i pazienti affetti da cirrosi biliare primitiva dovrebbero evitare di consumare bevande alcoliche, adottare un regime alimentare povero di sodio e limitare, per quanto possibile, l'assunzione di farmaci epatotossici.