Farmaci per la Cura della Sclerodermia: quali sono?

Definizione

Che cos'è la Sclerodermia?

La sclerodermia è una patologia cronica di natura autoimmune che si caratterizza per un graduale ispessimento cutaneo localizzato in diverse aree corporee.

Nel dettaglio, oltre a coinvolgere la pelle, la patologia può manifestarsi anche a carico di organi e tessuti interni (ad esempio, cuore, polmoni, apparato digerente, ecc.).

In funzione delle aree coinvolte la sclerodermia può essere distinta in:

• Localizzata (interessa solo la cute e/o il sottocute);
• Sistemica (anche nota come "sclerosi sistemica", interessa la cute, i tessuti e gli organi interni).

Cause

Cosa provoca la Sclerodermia?

La sclerodermia è la conseguenza di una oltremodo eccessiva produzione - e conseguente accumulo - di collagene. Il motivo per cui ciò si verifica non è noto, benché si ritenga vi sia il coinvolgimento del sistema immunitario e la sua alterazione con produzione di autoanticorpi.

Sintomi

Come si manifesta la Sclerodermia?

Fra i sintomi tipici della sclerodermia ci sono l'ispessimento e l'indurimento della cute. Oltre a ciò, si può assistere alla comparsa di teleangectasie, calcificazioni sottocutanee, fenomeno di Raynaud, gonfiore e dolore articolare, disturbi gastrici (ad esempio, pirosi gastrica, difficoltà digestive).

Fra le possibili complicazioni, invece, ricordiamo: fibrosi polmonare, ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca, insufficienza renale cronica.

Farmaci per la Cura della Sclerodermia

Purtroppo, per la sclerodermia non esiste una vera e propria cura. Il trattamento farmacologico mira soprattutto a ridurre la sintomatologia, a trattare le eventuali complicazioni e a cercare, in un qualche modo, di controllare l'avanzare della patologia.

Talvolta, nelle forme più lievi di sclerodermia il trattamento farmacologico potrebbe non essere necessario, benché sia comunque necessario effettuare regolari controlli al fine di monitorare l'andamento o l'evoluzione della malattia.

Immunosoppressori

I farmaci immunosoppressori possono essere impiegati per ridurre l'attività del sistema immunitario con l'intento di alleviare la sintomatologia della sclerodermia e, al contempo, nel tentativo di rallentarne la progressione. Naturalmente, l'impiego di simili farmaci deve avvenire solo se il medico lo prescrive e sempre e comunque sotto suo stretto controllo.

Corticosteroidi

I farmaci corticosteroidi possono essere utilizzati per contrastare la sintomatologia della sclerodermia che si manifesta a carico di muscoli e articolazioni. Difatti, i corticosteroidi sono farmaci dotati di azione immunosoppressiva e sono capaci di di esercitare una spiccata azione antinfiammatoria.

Tuttavia, gli effetti collaterali non sono trascurabili, pertanto, simili farmaci vanno utilizzati solo se è il medico a prescriverlo in quanto lo ritiene necessario.

Nintedanib

Il nintedanib è un principio attivo di recente approvazione indicato per il trattamento della malattia interstiziale polmonare associata a sclerosi sistemica (quindi, a sclerodermia sistemica).

Nel dettaglio, si tratta di un inibitore della tirosin-chinasi che agisce andando ad interferire con recettori chiave coinvolti nella patogenesi del rimodellamento del tessuto fibrotico nella malattia interstiziale polmonare.

Il nintedanib si somministra per via orale.

Iloprost

L'iloprost è un analogo sintetico della prostaciclina con indicazioni per il trattamento del fenomeno di Raynaud associato alla sclerodermia. Si tratta di un principio attivo capace di svolgere diverse attività, quali: inibizione dell'aggregazione e dell'adesione piastrinica; aumento della densità capillare; riduzione dell'iperpermeabilità vascolare indotta da serotonina o istamina a livello del microcircolo; dilatazione di venule ed arteriole; stimolazione della fibrinolisi endogena; effetto antinfiammatorio per inibizione dell'adesione leucocitaria.

Per questa specifica indicazione terapeutica, l'iloprost viene somministrato per via parenterale attraverso infusione endovenosa in ambito ospedaliero.

Bosentan

Il bosentan viene impiegato per il trattamento dell'ipertensione polmonare secondaria a sclerodermia. Si tratta di un principio attivo ad azione antagonista nei confronti dei recettori dell'endotelina. Quest'ultima è un potente vasocostrittore endogeno; è capace di causare infiammazione e di favorire la fibrosi, la proliferazione cellulare, l'ipertrofia e il rimodellamento cardiaci. Le concentrazioni di endotelina a livello sia tissutale che plasmatico aumentano in presenza di disturbi cardiovascolari e di malattie del tessuto connettivo, fra cui ipertensione polmonare e sclerodermia.

Il bosentan, pertanto, antagonizzando i recettori dell'endotelina è in grado di ridurre i segnali da essa mediati, con conseguente miglioramento della sintomatologia.

Il bosentan si somministra per via orale.

Sildenafil e Tadalafil

Il sildenafil e il tadalafil sono principi attivi noti per il loro impiego nel trattamento della disfunzione erettile che, tuttavia, trovano impiego - alle opportune concentrazioni e nelle opportune forme farmaceutiche - anche nel trattamento dell'ipertensione polmonare, inclusa quella secondaria patologie del tessuto connettivo.

Questi principi attivi sono inibitori dell'enzima fosfodiesterasi di tipo 5 presente a livello della muscolatura liscia del pene e dei vasi sanguigni polmonari. L'inibizione di tale enzima nei polmoni induce un rilassamento vasale che contribuisce a contrastare l'ipertensione polmonare.

Sia il sildenafil che il tadalafil vengono somministrati per via orale.

Per approfondire, leggi:

Farmaci vasoattivi

I farmaci vasoattivi rappresentano un vasto gruppo comprendente principi attivi appartenenti a diverse classi farmacologiche che, tuttavia, sono accomunati dalla capacità di dilatare i vasi sanguigni consentendo un miglioramento nella vascolarizzazione tissutale.

ACE-inibitori

Gli ACE-inibitori costituiscono una classe di farmaci ad azione antipertensiva. Vengono impiegati nel trattamento della crisi renale sclerodermica, una complicanza rara ma molto pericolosa e potenzialmente letale della sclerosi sistemica, che si caratterizza per la comparsa di danno renale acuto spesso associato ad ipertensione maligna.

Gli ACE-inibitori si somministrano per via orale.

Ciclofosfamide

La ciclofosfamide è un principio attivo ad azione citostatica utilizzata nel trattamento di svariate tipologie di tumori e patologie autoimmuni. Si è rivelata efficace anche nel trattamento della fibrosi polmonare connessa a sclerodermia.

Altri farmaci e trattamenti

Nell'ambito del trattamento della sclerodermia, è possibile ricorrere anche ad altri tipi di farmaci, quali ad esempio:

• Sostanze idratanti ad uso locale al fine di favorire e mantenere l'elasticità della pelle e di conferire sollievo dal prurito che potrebbe manifestarsi;
• Farmaci per il trattamento dell'ipertensione arteriosa;
• Farmaci per il trattamento dei disturbi gastrici che potrebbero insorgere;
• Farmaci per il controllo del dolore (analgesici, antidolorifici).

Ad ogni modo, come già detto, sarà il medico a stabilire - caso per caso - se è necessario intraprendere un trattamento farmacologico contro la sclerodermia e, in caso di risposta affermativa, quali farmaci utilizzare.