Definizione
La fibrosi polmonare è una patologia respiratoria caratterizzata dalla formazione di tessuto cicatriziale che si va a sostituire al normale tessuto polmonare.
La cicatrizzazione provoca un indurimento dei polmoni, costringendo gli alveoli e ostacolando così la normale respirazione.
Esistono sostanzialmente due tipi di fibrosi polmonare: quella idiopatica e quella secondaria.
Cause
Per quel che riguarda la fibrosi polmonare idiopatica - come si evince dal suo stesso nome - al momento, non è ancora stata individuata una vera e propria causa scatenante.
Per quanto riguarda la fibrosi polmonare secondaria, invece, esistono diverse possibili cause che ne favoriscono lo sviluppo. Fra queste, ricordiamo l'esposizione a sostanze tossiche, alcuni tipi d'infezioni batteriche, l'assunzione di alcune tipologie di farmaci antitumorali, la radioterapia, alcuni farmaci impiegati per il trattamento di patologie cardiache e alcune patologie autoimmuni (come il lupus eritematoso sistemico, la sarcoidosi, l'artrite reumatoide, la sclerodermia e la granulomatosi di Wegener).
Inoltre, i pazienti anziani, i fumatori, i pazienti sottoposti a radioterapia ai polmoni o al seno, i pazienti che assumono chemioterapici antitumorali, i lavoratori di aziende agricole o metallurgiche e gli individui con una storia famigliare di fibrosi polmonare, sono soggetti a un maggior rischio di sviluppare la malattia.
Sintomi
I sintomi che i pazienti affetti da fibrosi polmonare possono manifestare sono dispnea, tosse secca, dolore toracico, perdita di peso corporeo, affaticamento, debolezza, dolori muscolari e articolari.
Inoltre, possono anche insorgere cianosi, edema, emotorace, acidosi respiratoria, ipertrofia dei muscoli accessori della respirazione, pneumotorace, rantoli, respiro sibilante, ipossia, ritenzione idrica e sonnolenza.
Infine, la fibrosi polmonare può favorire lo sviluppo di gravi complicazioni, quali l'insufficienza respiratoria, l'ipertensione polmonare, il cuore polmonare e il tumore al polmone.
Le informazioni sui Fibrosi Polmonare - Farmaci e Cura non intendono sostituire il rapporto diretto tra professionista della salute e paziente. Consultare sempre il proprio medico curante e/o lo specialista prima di assumere Fibrosi Polmonare - Farmaci e Cura.
Farmaci
Purtroppo, non esistono dei veri e propri farmaci per curare la fibrosi polmonare, poiché il tessuto cicatriziale si forma in maniera continua e irreversibile. Il trattamento farmacologico impiegato per questa patologia, quindi, mira a ridurne i sintomi e a rallentarne l'avanzamento, nel tentativo di migliorare la qualità della vita dei pazienti che ne soffrono.
I farmaci che vengono solitamente impiegati nel trattamento della fibrosi polmonare sono, perlopiù, corticosteroidi e immunosoppressori.
Per limitare i sintomi indotti dalla fibrosi polmonare, inoltre, possono essere molto utili anche l'ossigenoterapia e la riabilitazione respiratoria.
Nei casi molto gravi e nei casi in cui i suddetti trattamenti siano inefficaci, invece, il medico potrebbe decidere di intervenire praticando un trapianto di polmone.
Inoltre, i pazienti cui si diagnostica la fibrosi polmonare dovrebbero apportare dei cambiamenti al proprio stile di vita, evitando sia il fumo attivo, sia quello passivo, adottando una dieta equilibrata ed effettuando il vaccino antinfluenzale e il vaccino contro la polmonite, poiché - se contratte - queste infezioni respiratorie potrebbero aggravare ulteriormente la sintomatologia indotta dalla fibrosi polmonare.
Di seguito sono riportate le classi di farmaci maggiormente impiegate nella terapia contro la fibrosi polmonare ed alcuni esempi di specialità farmacologiche; spetta al medico scegliere il principio attivo e la posologia più indicati per il paziente, in base alla gravità della malattia, allo stato di salute del malato ed alla sua risposta alla cura.
Corticosteroidi
Come accennato, i corticosteroidi possono essere impiegati nel trattamento della fibrosi polmonare per cercare di limitarne la sintomatologia. Vengono utilizzati in virtù delle loro proprietà antinfiammatorie e immunosoppressive.
Tuttavia, l'utilizzo di questi farmaci deve essere effettuato con cautela e sotto lo stretto controllo del medico, a causa dei gravi effetti collaterali che possono provocare.
Fra i vari antinfiammatori steroidei che possono essere impiegati nel trattamento della fibrosi polmonare, ricordiamo il:
- Prednisone (Deltacortene ®): il prednisone è disponibile per la somministrazione orale. La dose di farmaco abitualmente utilizzata è di 5-15 mg al giorno. In ogni caso, l'esatta quantità di prednisone da assumersi deve essere stabilita dal medico in funzione della gravità della patologia e in funzione della risposta del paziente al trattamento stesso.
Immunosoppressori
I farmaci immunosoppressori possono essere impiegati nel trattamento della fibrosi polmonare, in particolar modo, quando questa è causata da patologie autoimmuni. Infatti, questi farmaci sono in grado di ridurre l'attività del sistema immunitario.
Fra i vari principi attivi che si possono impiegare, ricordiamo la ciclosporina (Ciqorin ®, Sandimmun ®). È un farmaco disponibile in diverse formulazioni farmaceutiche adatte a differenti vie di somministrazione, comprese quella orale e quella parenterale. La dose di principio attivo da utilizzarsi deve essere stabilita dal medico su base individuale per ogni paziente.
Pirfenidone
Il pirfenidone (Esbriet ®) è un farmaco relativamente recente (il suo utilizzo in Europa, infatti, è stato approvato solo nel 2011) e che possiede indicazioni terapeutiche specifiche per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica.
È una molecola dotata di attività antinfiammatoria e antifibrotica, per questi motivi risulta particolarmente indicato per il trattamento di questa patologia respiratoria.
Il pirfenidone è disponibile per la somministrazione orale sotto forma di capsule rigide.
Generalmente - durante i primi sette giorni di trattamento - si somministrano 267 mg di farmaco tre volte al giorno assieme al cibo.
Dopodiché - nei successivi sette giorni di trattamento - la dose viene aumentata a 534 mg di principio attivo, da assumersi con il cibo sempre tre volte al giorno.
Dal quindicesimo giorno di terapia in poi, invece, la dose viene ulteriormente aumentata a 801 mg di pirfenidone tre volte al giorno, da assumersi con il cibo.
Ad ogni modo, quando s'inizia il trattamento a base di pirfenidone, è necessario attenersi scrupolosamente a tutte le indicazioni fornite dal medico, sia per quanto riguarda la quantità di farmaco da assumere, sia per quanto riguarda la frequenza delle somministrazioni e la durata dello stesso trattamento.
Autore
Interstiziopatia
Ofev - nintedanib
