Sindrome di Reye

Cos'è la Sindrome di Reye?

La sindrome di Reye designa un quadro patologico grave, tipicamente infantile, che consiste essenzialmente in un processo flogistico epatico e cerebrale scatenato dall'assunzione di acido acetilsalicilico (il principio attivo dell'aspirina). Non a caso, sempre più spesso si tende a raccomandare di evitare la somministrazione di medicinali contenenti salicilati ai bambini al di sotto dei 12 anni, salvo diversa indicazione del medico.
La sindrome di Reye è una malattia potenzialmente fatale, responsabile del progressivo deperimento di alcuni importantissimi organi, fino a causare ipoglicemia, encefalopatia, infiammazione epatica, coma e morte. Solo la diagnosi precoce della sindrome sembra possa salvare la vita al bambino che ne è affetto.

Cause

Ad oggi, non è ancora stata identificata la causa precisa responsabile della sindrome di Reye; ciò che è certo, è che la suddetta sindrome è pesantemente influenzata dalla somministrazione di specialità medicinali a base di acido acetilsalicilico (e derivati) ai bambini al di sotto dei 12 anni. Ad ogni modo, la medesima condizione morbosa è stata diagnosticata anche in alcuni bambini che non hanno assunto questi principi attivi.
Dalle evidenze cliniche emergono risultati interessanti: sembra che la sindrome di Reye si manifesti nei bambini a cui viene somministrato acido acetilsalicilico per la cura dell'influenza, delle infezioni a carico delle vie respiratorie (es. raffreddore) o per la cura della varicella: il principio attivo, a contatto con le tossine del virus, pare potenziare la propria attività terapeutica, creando un danno esagerato.
Ancora, la sindrome è stata spesso diagnosticata nei bambini affetti da disordini dell'ossidazione degli acidi grassi (malattie ereditarie del metabolismo - fortunatamente rare - in cui l'organismo non è in grado di smaltire gli acidi grassi a causa di un deficit enzimatico).
Ancora, sembra che l'esposizione cronica ad erbicidi, insetticidi e ad altre sostanze tossiche possa, in qualche modo, favorire la sindrome di Reye, nonostante il meccanismo patologico innescato rimanga tuttora oggetto di studio.

Farmaci con acido acetilsalicilico

Sintomi

Per approfondire: Sintomi Sindrome di Reye

Dalle recenti statistiche mediche, si osserva che la sindrome di Reye tende a comparire 3-5 giorni dopo la somministrazione di acido acetilsalicilico a bambini al di sotto dei 12 anni, affetti da influenza, raffreddore o varicella. In genere, nei bambini di età inferiore ai 2 anni, la sindrome di Reye esordisce con dissenteria e aumento della frequenza cardiaca; nei bambini più grandi, i sintomi più ricorrenti sono la sonnolenza ed il vomito continuo. A questi sintomi iniziali, se ne aggiungono altri, quali allucinazioni, alterazione dell'umore, calo della concentrazione, confusione mentale, debolezza, irritabilità e sonnolenza marcata. Anche dalle analisi del sangue si evince che qualcosa non va: i livelli glicemici si riducono pesantemente (ipoglicemia),  a differenza della quota di ammoniaca nel sangue, che aumenta esageratamente oltre i 300mg/dl (iperammoniemia). Talvolta, è osservabile anche un'epatomegalia (ingrossamento del fegato), associata a convulsioni, encefalopatia, epilessia, perdita di coscienza, fino a giungere al coma e al decesso.

Sindrome di Reye nell'adulto

Sebbene le probabilità che la sindrome di Reye si manifesti nell'adulto siano assai rare, sono comunque stati documentati alcuni casi: in simili frangenti, la gravità della malattia è piuttosto bassa e il recupero della piena salute è normalmente completo e semplice. Si osserva, infatti, che le normali funzionalità epatiche e cerebrali riacquisiscano la piena funzionalità entro 14 giorni dall'esordio dei sintomi. Discorso differente dev'essere effettuato nei bambini affetti, dal momento che il recupero delle capacità intellettive ed epatiche risulta piuttosto complesso, soprattutto in caso di ritardo diagnostico.

Diagnosi

La diagnosi precoce della sindrome di Reye è indispensabile per salvare la vita al bambino:  stiamo infatti parlando di un'urgenza medica a tutti gli effetti; pertanto il riconoscimento immediato di una condizione patologica simile è importantissimo.
Le analisi del sangue e delle urine, oltre che l'esame medico diretto, possono confermare la sindrome di Reye in tempi piuttosto brevi. Nonostante l'assenza di un test diagnostico specifico per la sindrome, talvolta il paziente viene sottoposto a controlli invasivi più approfonditi per verificare o meno la presenza di eventuali disfunzioni neurologiche. Tra queste ultime analisi mediche, ricordiamo la biopsia del fegato, la biopsia della pelle (utile per testare la possibilità di un disordine dell'ossidazione degli acidi grassi), la puntura lombare per l'ottenimento di un campione di liquido cerebrospinale (per l'indagine di encefalite o meningite), la TAC e la risonanza magnetica.

Trattamenti e farmaci

Per approfondire: Farmaci per la cura della Sindrome di Reye

Nella maggior parte dei casi, i pazienti affetti da sindrome di Reye vengono ospedalizzati e tenuti sotto stretta osservazione medica; i pazienti più gravi vengono indirizzati verso il reparto di terapia intensiva. L'obiettivo del trattamento volto alla cura della sindrome di Reye prevede di ridurre l'infiammazione generale degli organi interni e di impedire eventuali danni, soprattutto a livello epatico e cerebrale.
Il più delle volte, il bambino viene reidratato con liquidi per via endovenosa a base di glucosio ed elettroliti: ricordiamo, infatti, che l'ipoglicemia è un sintomo caratteristico della sindrome di Reye.
Per la prevenzione delle emorragie, è possibile procedere con un trattamento con la vitamina K associato ad un'integrazione di plasma e piastrine. Anche i farmaci diuretici sono utilizzati in terapia nel contesto della sindrome di Reye per diminuire la pressione intracranica, favorendo l'emissione di liquidi con le urine. Ancora, per allontanare il patogeno, è possibile somministrare antibiotici (esclusivamente in caso di accertata coinfezione batterica). Per favorire l'eliminazione di sostanze tossiche/dannose dall'organismo, risulta molto utile la somministrazione di lassativi ad azione lubrificante/emolliente.
Quando la sindrome di Reye coinvolge le vie bronchiali, provocando serie difficoltà respiratorie, è pensabile avvalersi dell'ausilio di un tubo endotracheale.

Prevenzione