Sindrome di Guillain-Barré: esami per la diagnosi e terapie
Introduzione
Cos’è la Sindrome di Guillain-Barré?
La sindrome di Guillain-Barré è una rara malattia autoimmune, che colpisce il sistema nervoso periferico.
La causa precisa è sconosciuta; le evidenze attuali, tuttavia, suggeriscono che sia il risultato di una risposta immunitaria anomala, innescata con molta probabilità da infezioni batteriche o virali del tratto gastrointestinale o respiratorio.
Ai suoi esordi, la sindrome di Guillain-Barré interessa le estremità degli arti (mani e piedi), con sintomi quali: debolezza muscolare, formicolio, dolore neuropatico e intorpidimento; dopodiché, in poche settimane, la malattia si estende e si aggrava, coinvolgendo gli arti per intero e i muscoli che controllano la respirazione, la masticazione e la visione.
Paralisi degli arti, difficoltà a camminare, respirare, parlare e/o masticare e problemi di vista sono alcune delle possibili manifestazioni della malattia in una fase più avanzata.
La diagnosi non è semplice, soprattutto quando la patologia è ai suoi esordi, dato che i sintomi sono comuni a molte condizioni di natura neurologica.
A livello diagnostico, sono fondamentali le informazioni fornite da: anamnesi, esame obiettivo, puntura lombare (o rachicentesi), elettromiografia e studi di conduzione nervosa.
Terapie di prima linea nella cura della sindrome di Guillain-Barré sono plasmaferesi e somministrazione di IgG per via endovenosa; importanti, poi, sono anche la fisioterapia, la logopedia e la terapia occupazionale.
La sindrome di Guillain-Barré può avere esito fatale; questo accade più frequentemente quando la malattia è in forma grave e le terapie non sono adeguate.
Cause tipiche del decesso sono: grave infezione, fenomeni tromboembolici e arresto cardiaco.
Diagnosi
Come riconoscere la Sindrome di Guillain_Barré?
La paralisi progressiva degli arti costituisce uno dei sintomi caratteristici della sindrome di Guillain-Barré.
Come sappiamo, la paralisi rappresenta un sintomo ricorrente in numerose patologie, pertanto dev'essere posta la diagnosi differenziale tra sindrome di Guillain-Barré ed ictus, encefalite, poliomielite, vasculite, avvelenamento da piombo, miastenia gravis, botulismo ed ipokaliemia.
Un caso di sospetta sindrome di Guillain-Barré può essere accertato avvalendosi di più strategie diagnostiche:
- Rachicentesi: la maggior parte dei pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré presenta un'elevata concentrazione di proteine nel liquor, NON associata ad alcun aumento delle cellule del liquido cerebrospinale;
- Screening anticorpale;
- Spirometria: utile per valutare l'eventuale necessità di ricovero del paziente in terapia intensiva e/o di ventilazione meccanica;
- Elettrocardiogramma e studi di conduzione nervosa: test di conferma più attendibili per accertare la sindrome di Guillain-Barré.
Terapia
Sindrome di Guillain-Barré: come si cura?
La diagnosi precoce è fondamentale: la terapia per la sindrome di Guillain-Barré deve iniziare il più rapidamente possibile dall'esordio dei sintomi.
Il trattamento di supporto è essenziale per garantire una buona prognosi: i pazienti che vanno incontro a insufficienza respiratoria devono essere prontamente trattati con il respiratore a pressione positiva (PAP, Positive airway pressure).
Se necessario, il paziente viene sottoposto alla tracheotomia.
La terapia per la sindrome di Guillain-Barré si avvale di:
- Plasmaferesi;
- Somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa;
- Somministrazione di farmaci steroidei;
- Prevenzione delle complicanze.
La plasmaferesi si è rivelata una strategia terapeutica ottimale per i pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré: si tratta di una tecnica che permette di separare la componente liquida del sangue (plasma) da quella corpuscolata mediante sistemi di centrifugazione.
- La plasmaferesi rimuove e filtra gli anticorpi dall'organismo: così facendo, il sangue viene "depurato"
I pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré, sottoposti alla plasmaferesi, guariscono in tempi piuttosto brevi, recuperano velocemente la respirazione spontanea e la capacità di camminare in modo autonomo. Inoltre, la plasmaferesi abbatte il rischio di complicanze nei pazienti affetti dalla sindrome di Guillain-Barré, garantendo un'ottima prognosi anche nel lungo termine.
Un'altra opzione terapica efficace consiste nella somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa, utile per neutralizzare gli anticorpi: l'utilità terapeutica di questa terapia è sovrapponibile a quella della plasmaferesi.
Le IgG devono essere somministrate al paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré entro il più breve tempo possibile dalla manifestazione dei primi sintomi: l'efficacia del trattamento è garantita quando il paziente viene sottoposto alla terapia entro 14 gg dall'esordio.
- La scelta di una strategia terapica piuttosto che un'altra (plasmaferesi o IgG ev) dipende essenzialmente dalla disponibilità delle risorse
La mera somministrazione di corticosteroidi non modifica significativamente il decorso della sindrome di Guillain-Barré. I farmaci steroidei possono accelerare il recupero del paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré solo se associati alla terapia con le immunoglobuline.
Per approfondire: Farmaci per la Cura della Sindrome di Guillain-BarréPrevenzione delle Complicanze
Altro obiettivo non trascurabile è la prevenzione delle complicanze: com'è noto, la sindrome di Guillain-Barré può degenerare in trombosi venosa profonda.
È possibile evitare questa complicanza mediante la messa in pratica di semplici accorgimenti "meccanici": in simili frangenti, si consiglia di indossare calze elastiche a compressione, utili per favorire il ritorno di sangue al cuore ed impedire la formazione di trombi. Particolarmente indicata risulta anche la somministrazione di farmaci anticoagulanti (es. eparina).
Durante e dopo il trattamento della fase acuta della sindrome di Guillain-Barré, il paziente deve seguire una terapia di riabilitazione multidisciplinare:
- Fisioterapia: utile per favorire il corretto movimento, aumentare la forza muscolare, migliorare la postura e la deambulazione
- Logopedia: il paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré manifesta spesso serie difficoltà di linguaggio e di deglutizione, specie dopo la tracheotomia o la ventilazione assistita per lungo tempo.
- Dietista: la figura del dietista e dell'esperto nella nutrizione è utile per garantire il supporto nutrizionale nel paziente affetto dalla sindrome di Guillain-Barré. Durante la terapia, i pazienti ventilati meccanicamente devono essere nutriti mediante sonde nutrizionali di piccolo calibro. In alcuni assistiti è necessaria la nutrizione parenterale totale.
La terapia occupazionale/riabilitativa è indispensabile per velocizzare il recupero dell'autonomia nei pazienti colpiti dalla sindrome di Guillain-Barré.
Sindrome di Guillain-Barré - Farmaci e Cura
Sindrome di Guillain-Barré
