Concetti chiave
La porpora è una lesione simile all'ematoma, conseguenza della rottura di capillari sotto la superficie della pelle. Si distingue la porpora petecchiale (diametro ematomi < 3 mm), dalla porpora ecchimotica (diametro lesioni compreso tra 1 e 2 cm).
Porpora: cause e classificazione
La porpora può essere o meno correlata alla trombocitopenia.
- Porpora trombocitopenica: può essere causata da anemia megaloblastica, cirrosi epatica, leucemia, mieloma, porpora trombocitopenica idiopatica, terapia anticoagulante, trasfusione di sangue
- Porpora non trombocitopenica: può essere causata da amiloidosi, danni micro-vascolari, emangioma, infezioni gravi, ipertensione, vasculite, terapia con farmaci steroidei
- Porpora dipendente da altre alterazioni della coagulazione: coagulazione intravascolare disseminata, meningite da meningococco, scorbuto, splenomegalia
- Porpora psicogena: dipendente da condizioni emotive
Porpora: diagnosi
La diagnosi è clinica e si basa sull'osservazione medica delle lesioni. Un ulteriore accertamento diagnostico viene eseguito mediante biopsia.
Porpora: terapie
Il trattamento per la porpora dipende dalla causa scatenantePorpora: definizione
"Porpora" è un termine generale riferito ad ogni affezione caratterizzata da piccole macchie su pelle, organi e mucose, compreso il rivestimento della bocca. La porpora è l'immediata conseguenza della rottura di piccoli vasi sanguigni (capillari), localizzati sotto la superficie della pelle: più semplicemente, la porpora è un piccolo ematoma sottocutaneo.
La porpora deriva dal termine latino purpura, che significa viola: le macchie che compaiono sulla pelle a causa di traumi o disordini della capacità coagulativa del sangue, infatti, presentano una cromia violacea o bordeaux, e non scoloriscono con la digitopressione.
Classificazione
La porpora può essere classificata sulla base di due elementi importanti:
- Dimensioni dell'ematoma
- Cause
Andiamo per gradi:
Quali tipologie di porpora si possono individuare in base alle dimensioni?
- I piccoli ematomi della porpora (propriamente detta) presentano dimensioni comprese tra 0,3 ed 1 centimetro.
- La porpora petecchiale (o semplicemente petecchie) si contraddistingue da piccole lesioni, dal diametro inferiore ai 3 millimetri.
- La porpora ecchimotica (o ecchimosi) identifica precisamente lesioni più consistenti, dal diametro superiore ai 10 mm ma inferiore ai 20 mm. Talvolta, la porpora ecchimotica è difficilmente distinguibile dall'ematoma vero e proprio (che, per definizione, si estende oltre i 2 cm di grandezza).
Quali varianti di porpora esistono in base alla causa scatenante?
Spesse volte la porpora è causata da alterazioni della conta piastrinica. I soggetti affetti da trombocitopenia sono quindi a rischio di sviluppare piccoli o grandi ematomi sulla superficie della pelle o nelle cavità interne.
Ricordiamo brevemente che si parla di piastrinopenia quando la conta dei trombociti (o piastrine che dir si voglia) scende al di sotto delle 150.000 unità per mm3. |
Così si distinguono due gruppi di porpora:
- Porpora trombocitopenica: la porpora è espressione di una riduzione, più o meno marcata, del numero di piastrine circolanti nel sangue.
Le cause che risiedono nella comparsa di questa tipologia di porpora dipendono chiaramente da ciò che ha innescato la piastrinopenia:
- ANEMIA MEGALOBLASTICA
- Assunzione di farmaci che impediscono la formazione di piastrine (TERAPIA ANTICOAGULANTE)
- CIRROSI EPATICA: il numero delle piastrine è ridotto a causa di una distruzione delle stesse, indotta dalla patologia
- LEUCEMIA: la riduzione della conta piastrinica che caratterizza questa grave forma tumorale predispone il paziente ad ecchimosi, porpora, petecchie ed ematomi.
- MIELOMA: neoplasia del sangue in cui si assiste all'incontrollata produzione di cellule del sistema immunitario, adibite alla sintesi di anticorpi.
- PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA: si tratta di una malattia autoimmune che si distingue per la distruzione dei trombociti da parte di auto-anticorpi. Tra le conseguenze più frequenti, spicca la comparsa di macchie rosse sulla pelle (porpora). La trombocitopenia neonatale autoimmune è una malattia della coagulazione tipica dei bambini nati da madre affette da ITP (trombocitopenia autoimmune)
- TRASFUSIONE DI SANGUE: si assiste ad una piastrinopenia per diluizione
- Porpora NON trombocitopenica: la causa della porpora non è identificabile nella riduzione della conta piastrinica. Questa variante della porpora è conseguente a disordini vascolari, quali:
- AMILOIDOSI: malattia caratterizzata dall'anomala deposizione di proteine a basso peso molecolare in sede extracellulare. La comparsa di macchie rosse sulla pelle (porpora, petecchie, ecchimosi) è un sintomo caratteristico dell'amilodosi.
- DANNI MICRO-VASCOLARI, tipici degli anziani: l'età avanzata rende i capillari più fragili, pertanto la porpora non trombocitopenica è molto frequente nell'anziano. Questa forma di porpora assume la connotazione di porpora attinica, porpora solare o porpora senile.
- DISTURBI DEL CONNETTIVO: lupus eritematoso e artrite reumatoide
- EMANGIOMA: si tratta di un accumulo anomalo di vasi sanguigni nella pelle o negli organi interni. Si tratta precisamente di una forma tumorale in cui i vasi sanguigni proliferano nell'endotelio.
- INFEZIONI gravi: anche le infezioni gravi possono predisporre il malcapitato alla comparsa di piccole macchie rosse sulla pelle, tra cui la porpora. Le infezioni più frequenti sono: vaiolo, varicella, morbillo, infezioni da Parvovirus B19 (quinta malattia), infezioni da Citomegalovirus, rosolia e meningite.
- IPERTENSIONE: classico esempio sono le variazioni di pressione che si verificano durante il parto. Una simile condizione può favorire la comparsa di porpora nella partoriente.
- VASCULITE (infiammazione dei vasi sanguigni): la vasculite è responsabile della porpora di Henoch-Schönlein (o porpora anafilattoide). Questa variante di porpora si contraddistingue per l'accumulo di IgA, immunocomplessi originati dall'esposizione a farmaci, agenti infettivi od alimenti coinvolti in infezioni delle vie aeree.
- Terapia con FARMACI STEROIDEI: l'assunzione di corticosteroidi per lunghi periodi può causare la manifestazione della porpora, specie a livello di mani, braccia e cosce. La porpora dipendente da steroidi è causata dall'atrofia delle fibre di collagene che sostengono i vasi sanguigni. Le manifestazioni cliniche della porpora da steroidi sono comparabili a quelle della porpora senile.
Un esagerato consumo di zafferano può provocare effetti tossici anche gravi: tra questi, spicca il sanguinamento indotto dalla riduzione del numero di piastrine (es. porpora) |
- Porpora dipendente da alterazione della coagulazione: oltre alla piastrinopenia, altri disordini della coagulazione predispongono alla porpora.
- Coagulazione intravascolare disseminata (tipica coagulopatia da consumo): si tratta di una pericolosissima malattia caratterizzata dalla presenza di trombi (o coaguli) nei vasi sanguigni. L'abnorme ed incontrollata produzione di coaguli consuma lentamente i fattori della coagulazione; di conseguenza, il sangue presenta una scarsa propensione a coagulare, dunque innesca fenomeni emorragici (porpora e lesioni più gravi).
- Meningite da meningococco (Neisseria meningitidis)
- Scorbuto (malattia da grave carenza di vitamina C): le pareti dei capillari sanguigni sono fragili ed indebolite, pertanto il paziente affetto manifesta petecchie, porpora ed ecchimosi in tutto il corpo.
- Splenomegalia: l'aumento volumetrico della milza può alterare la capacità coagulativa del sangue, sequestrare piastrine e favorire la formazione di macchioline rosse sulla pelle (porpora).
- Porpora psicogena: secondo alcuni Autori, esiste anche una forma psicogena della porpora. In determinate condizioni, le tipiche macchioline rosse della porpora tendono ad accentuarsi in risposta a condizioni emotive di stress, tensione od ansia. La porpora psicogena si manifesta più frequentemente in donne di mezz'età con una personalità particolarmente instabile, predisposte ad epitassi o ad altre emorragie. La porpora psicogena viene meglio descritta in letteratura con il termine "porpora di Gardner-Diamond".
Diagnosi e terapie
La diagnosi per la porpora è essenzialmente clinica, dunque si basa sull'osservazione medica diretta delle lesioni. Eventualmente, per un accertamento diagnostico, è possibile sottoporsi ad una biopsia della pelle. Il trattamento per la porpora dipende dalla causa scatenante:
- Gli antibiotici sono raccomandati in caso di infezioni batteriche
- I farmaci antivirali sono indicati per la cura della porpora dipendente da virus
- La porpora scorbuto-dipendente va trattata assumendo vitamina C
- I pazienti predisposti alla cosiddetta porpora psicogena dovrebbero seguire corsi di rilassamento od assumere farmaci antidepressivi/ansiolitici (previa prescrizione medica)
- Per la porpora dipendente da una grave riduzione delle piastrine: leggi l'articolo sui farmaci per la cura della piastrinopenia
- Per la porpora causata dall'aumento di volume della milza: leggi l'articolo sui farmaci per la cura della splenomegalia
I pazienti affetti da alterazioni della capacità coagulativa del sangue dovrebbero evitare la somministrazione di farmaci per via intramuscolare, e preferire la via endovenosa; così facendo, si minimizza il rischio di sviluppare ecchimosi, porpora, petecchie ed ematomi.