Nevo Melanocitico Congenito

Generalità

Un nevo melanocitico congenito, per definizione, è un nevo melanocitico presente sulla pelle dell'individuo fin dalla nascita.

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Più nel dettaglio, si tratta di una lesione cutanea melanocitica che può manifestarsi su aree di cute più o meno estese. In funzione del tipo e delle dimensioni del nevo, il quadro clinico del paziente che lo manifesta può variare. Se da un lato, un nevo melanocitico congenito può avere piccole dimensioni e non destare alcun tipo di preoccupazione, dall'altro, è possibile che alla nascita si presentino lesioni melanocitiche dalle dimensioni molto elevate che possono esporre il paziente a rischi per la propria salute.

Che cos'è

Che cos'è un Nevo Melanocitico Congenito?

Come accennato, un nevo melanocitico congenito - o melanocitario, che dir si voglia - può essere definito come un nevo presente sulla pelle di un individuo fin dalla nascita.

Più nel dettaglio, si tratta di una lesione cutanea iperpigmentata che origina dai melanociti, le cellule responsabili della sintesi del pigmento melanina. Nel dettaglio, il nevo melanocitico congenito rappresenta la conseguenza di un'iperproliferazione di natura benigna delle suddette cellule.

Nonostante la natura benigna dell'elevata proliferazione melanocitica di cui sopra, vi è il rischio che un nevo melanocitico congenito possa evolvere verso una forma tumorale maligna (melanoma). Tale rischio può essere maggiore o minore in funzione del tipo di nevo melanocitico congenito manifestato dal paziente.

Come si presenta un Nevo Melanocitico Congenito?

Un nevo melanocitico congenito si presenta generalmente come una lesione di colore variabile dal marrone al nero e dalla forma tondeggiante, talvolta di forma ellissoidale. I margini possono essere più o meno regolari e la superficie può essere o meno ricoperta di peli. Ad ogni modo, le caratteristiche di un nevo melanocitico congenito possono variare da paziente a paziente.

Tipologie

Classificazione e Tipologie di Nevo Melanocitico Congenito

I diversi tipi di nevo melanocitico congenito possono essere suddivisi in funzione della loro dimensione. Generalmente (ma non necessariamente), maggiore è la grandezza delle lesioni cutanee in questione, maggiore è il rischio di evoluzione verso una forma maligna. Ad ogni modo, in base alle dimensioni della lesione, è possibile distinguere le seguenti tipologie di nevo melanocitico congenito:

  • Nevo melanocitico congenito di piccole dimensioni: si tratta di un nevo melanocitico la cui grandezza è inferiore ai 2 centimetri. Benché anch'esso, come qualsiasi altro tipo di nevo (congenito o acquisito che sia), sia in grado di evolvere in una forma maligna, il rischio sembra essere più basso rispetto alle tipologie che verranno di seguito descritte.
  • Nevo melanocitico congenito di medie dimensioni: si tratta di un nevo melanocitico le cui dimensioni sono comprese fra i 2 e i 20 centimetri di grandezza.
  • Nevo melanocitico congenito gigante: si definisce gigante un nevo melanocitico le cui dimensioni superano i 20 centimetri di diametro. In presenza di una simile lesione cutanea, il rischio di evoluzione verso una forma maligna aumenta. Oltre a ciò, la presenza di un nevo di queste dimensioni - che possono aumentare con la crescita - può creare problemi di tipo estetico ai pazienti che li manifestano. Il nevo melanocitico congenito gigante si presenta come una grossa macchia di colore molto scuro, talvolta nera. Può manifestarsi in qualsiasi area del corpo, come schiena, ventre e viso, oppure può coinvolgere più zone contemporaneamente. Spesso e volentieri, inoltre, nelle vicinanze del nevo melanocitico in questione sono presenti altri nevi dalle dimensioni decisamente più ridotte, ma comunque di colore scuro e talvolta ricoperti di pelo: si tratta dei cosiddetti nevi satellite. Fortunatamente, il nevo melanocitico gigante ha un'incidenza piuttosto rara.

Nevo Melanocitico Congenito Grande VS Nevo Melanocitico Congenito Gigante

Sulla base delle dimensioni, alcuni autori riconoscono una distinzione fra un nevo melanocitico congenito grande (LCMN) e un nevo melanocitico congenito gigante (GCMN). Secondo tale distinzione, il nevo melanocitico congenito viene definito grande quando le dimensioni del suo diametro superano i 20 centimetri; mentre viene definito gigante quando le dimensioni del diametro superano i 40 centimetri.

Nella maggior parte dei casi, tuttavia, quando si parla di nevo melanocitico congenito gigante, ci si riferisce ad una lesione cutanea iperpigmentata di tipo melanocitico le cui dimensioni vanno oltre i 20 centimetri.

Macchia Mongolica

La macchia mongolica potrebbe, in un certo senso, essere considerata come una sorta di nevo melanocitico congenito, anche se, nel linguaggio medico, essa è più propriamente definita come "melanocitosi dermica congenita in regione lombo-sacrale". Ad ogni modo, la macchia mongolica è una lesione cutanea melanocitica di colore bluastro, caratterizzata da margini irregolari e da dimensioni variabili che possono superare i 10 centimetri di diametro. Essa deve il suo nome al fatto che si manifesta con maggior incidenza negli individui di razza asiatica.

Sintomi e Complicanze

Il Nevo Melanocitico Congenito può provocare Sintomi?

Nella maggioranza dei casi, un nevo melanocitico congenito, indipendentemente dalla sua dimensione, non provoca alcun tipo di sintomo all'individuo che lo manifesta, quindi, è asintomatico. Tuttavia, se il nevo non viene asportato può capitare che, nel corso della vita del paziente, esso possa dare origine a sintomi come fastidio e prurito. La comparsa di una qualsivoglia sintomatologia dovrebbe spingere il paziente a chiedere il consulto del medico, poiché se da un lato i suddetti sintomi potrebbero non destare preoccupazioni, dall'altro potrebbero rappresentare, invece, il segno di una possibile evoluzione verso complicanze.

Complicanze del Nevo Melanocitico Congenito

Come ribadito più volte, la principale complicanza di un nevo melanocitico consiste nell'evoluzione verso una forma tumorale maligna. In una simile evenienza è possibile assistere alla comparsa di sintomi come:

  • Prurito, fastidio e dolore;
  • Aumento delle dimensioni del nevo;
  • Cambiamento nel colore e nella forma del nevo;
  • Alterazioni dei margini del nevo;
  • Rottura e/o sanguinamento del nevo.

Un nevo melanocitico congenito - come del resto qualsiasi altro tipo di lesione, anche se benigna - dovrebbe pertanto essere sempre tenuto sotto controllo, a maggior ragione se si tratta di un nevo melanocitico di medie dimensioni o gigante. A proposito di quest'ultima tipologia di nevo melanocitico congenito, si ricorda nuovamente come la sua presenza possa esporre a un rischio maggiore di evoluzione verso forme tumorali maligne rispetto a quanto non avvenga per gli altri tipi di nevi melanocitari congeniti.

Inoltre, sia il nevo melanocitico congenito di medie dimensioni, sia quello gigante possono creare notevoli disagi estetici nel paziente che, spesso e volentieri, possono portare a ridotta autostima e problemi di natura psicologica.

Quando Preoccuparsi?

Chiaramente, in presenza di un nevo melanocitico gigante o comunque di dimensioni elevate, è opportuno sottoporre il bambino ad una visita medica, ancor meglio se specialistica, al fine di eseguire una corretta diagnosi già durante le prime settimane di vita. Per lo stesso motivo, l'esecuzione di una visita specialistica dermatologica è consigliabile anche in presenza di nevi melanocitici congeniti di dimensioni inferiori.

Nel corso della vita del paziente poi, se non vengono rimossi, i nevi melanocitici congeniti dovranno essere tenuti sotto controllo.

Ad ogni modo, in linea di massima, è necessario preoccuparsi quando un nevo melanocitico congenito che non ha mai provocato fastidi dà origine a sintomi come quelli sopra riportati. La preoccupazione dovrebbe essere ancor più elevata quando le suddette modificazioni avvengono in tempi brevi.

Diagnosi

Come si Diagnostica un Nevo Melanocitico Congenito?

Per una corretta diagnosi di nevo melanocitico congenito è generalmente sufficiente effettuare una visita specialistica da un dermatologo. Oltre alla semplice osservazione del nevo, il medico può ricorrere all'uso di un apposito strumento per osservare aspetti morfologici della lesione iperpigmentata non visibili ad occhio nudo: il dermatoscopio.

Una volta diagnosticata la presenza di un nevo melanocitico congenito e dopo averne valutato la tipologia sulla base delle dimensioni, lo specialista può fornire indicazioni su come procedere ai genitori del bambino o al paziente adulto, a seconda dei casi. Nel dettaglio, esso può consigliare di:

  • Effettuare controlli regolari per monitorare l'evoluzione del nevo melanocitico congenito;
  • Eseguire una biopsia per determinare la natura della lesione iperpigmentata;
  • Procedere con l'immediata rimozione del nevo melanocitico congenito con conseguente esame istologico della lesione asportata per determinarne la natura.

La diagnosi differenziale va posta nei confronti di altri tipi di nevi melanocitici acquisiti.

Cura e Trattamento

Cure e Trattamenti per Eliminare un Nevo Melanocitico Congenito

Partendo dal presupposto che non sempre è necessario ricorrere all'eliminazione dei nevi melanocitici congeniti, qualora ciò dovesse rendersi necessario (ad esempio, per scongiurare l'evoluzione in forma maligna o perché, per dimensioni e localizzazione, il nevo melanocitico congenito crea disagio psicologico al paziente) gli unici trattamenti attualmente disponibili sono quelli di natura chirurgica.

In funzione del tipo di nevo melanocitico congenito da rimuovere, delle sue dimensioni, della sua localizzazione e a seconda dell'età del paziente (neonato, bambino, adolescente, adulto, ecc.), è possibile ricorrere a:

  • Asportazione con chirurgia classica mediante bisturi a lama;
  • Asportazione chirurgica mediante elettrobisturi;
  • Chirurgia laser;
  • Dermoabrasione;
  • Espansione cutanea: si tratta di una tecnica decisamente invasiva che consiste nell'inserire sottocute, nelle zone non interessate dalla lesione ma adiacenti al nevo melanocitico congenito, un apposito "espansore" che viene "gonfiato con soluzione fisiologica. Una volta raggiunta la dilatazione desiderata, l'espansore viene rimosso, il nevo melanocitico congenito viene asportato chirurgicamente e "sostituito" con la porzione di cute dilatata ottenuta attraverso l'azione dell'espansore.

Chiaramente, la scelta di utilizzare un determinato metodo per la rimozione del nevo melanocitico congenito piuttosto di un altro spetta solo ed esclusivamente al medico specialista, previa esecuzione di un'accurata visita e conseguente corretta diagnosi.