Lipomatosi

Definizione

La lipomatosi è un disturbo che presenta espansioni anormali e circoscritte di tessuto lipidico: è infatti caratterizzata dalla formazione di lipomi, singoli o multipli, che si possono diffondere in tutte le aree adipose del corpo.
La lipomatosi è chiamata anche lipodistrofia ed il suo decorso potrebbe deturpare l'immagine della persona affetta, provocando alterazioni sull'armonia della struttura corporea.
La lipomatosi rappresenta una condizione molto diffusa ed il problema che ne deriva è di natura prevalentemente estetica. Tuttavia, ciò dipende fortemente dall'interpretazione personale del disturbo, oltre che dal tipo di lipomatosi che affligge il paziente. Come si vedrà nel corso dell'articolo, infatti, alcune forme di lipomatosi possono causare complicazioni anche molto gravi.

Caratteristiche

Come accennato, la lipomatosi si caratterizza per la formazione di un gran numero di lipomi che hanno la tendenza a diffondersi in diverse aree del corpo.
I lipomi sono costituiti principalmente da tessuto adiposo (ma in alcuni casi possono coinvolgere anche altri tessuti), possiedono una consistenza molle, sono mobili al tatto e generalmente asintomatici. Questi accumuli di grasso che si manifestano in forma di rilievi sottocutanei sono considerati, nella maggior parte dei casi, come dei tumori benigni.
Nonostante ciò, il quadro clinico che deriva dalla lipomatosi potrebbe generare problematiche interpretative circa la diagnosi differenziale. I lipomi, infatti, tendono ad infiltrarsi tra i vari tessuti e non sono inclini a delimitarsi in zone ben precise: questi fattori concorrono alla peculiarità della lipomatosi.

Classificazione

Classificazione e tipi di Lipomatosi

Per il fatto che la lipodistrofia è un fenomeno che interessa ogni area del corpo, si possono distinguere alcuni quadri clinici netti e definiti, in base alla zona colpita.
Di seguito, verranno brevemente descritte le principali forme di lipomatosi con le relative caratteristiche.

Lipomatosi multipla simmetrica

Rappresenta la forma maggiormente diffusa di lipomatosi, nella quale i lipomi sono estesi ed evoluti, in particolare nella regione che interessa collo, nuca, inguine, cosce, deltoide e scapole. La lipomatosi è chiamata "simmetrica" per sottolineare la simmetria con cui i lipomi si sviluppano. È una lipomatosi che colpisce in prevalenza l'uomo, la cui trasmissione genetica è di carattere autosomico dominante, ma anche altri caratteri potrebbero favorire lo sviluppo della malattia (alcolismo cronico).
In questa patologia si distinguono altre due sottocategorie:

• La lipomatosi multipla simmetrica di tipo I, che colpisce prevalentemente collo e scapole, le vene cave e la trachea sono le aree maggiormente interessate ed i lipomi presenti potrebbero essere dislocati in modo da attribuire un aspetto taurino al soggetto affetto.
• La lipomatosi multipla simmetrica di tipo II, invece, si caratterizza per lipomi molto espansi ed evoluti in modo eccessivo, tali da riprodurre una situazione di simil-obesità. La lipomatosi simmetrica multipla è spesse volte associata anche ad ulcerazioni (determinate dalla diminuzione della sensibilità periferica) e neuropatia. L'asportazione chirurgica dei lipomi rappresenta l'unico rimedio possibile.

Lipomatosi pelvica

In questa forma di lipomatosi i lipomi proliferano nell'area retroperitonale pelvica. La malattia presenta un indice di incidenza maggiore tra i maschi adulti che hanno superato la terza decade d'età. Le cause che scatenano la lipomatosi pelvica sono incerte; tuttavia, sono state formulate alcune ipotesi secondo cui la malattia sarebbe correlata all'obesità localizzata, ma non ci sono prove certe che dimostrino questa relazione. Non sembra un caso, infatti, che la lipomatosi pelvica si riscontri soprattutto tra i soggetti obesi; spesso, comporta sintomi secondari quali stipsi, febbre, dolore pelvico, idronefrosi (gonfiore ad un rene) e stimolo frequente alla minzione.

Lipomatosi epidurale

In questa affezione, i lipomi si localizzano nel tessuto adiposo epidurale. Si manifesta nei soggetti obesi che presentano ipercortisonemia endogena o iatrogena (causata da farmaci). La lipomatosi epidurale può essere asintomatica o, in alcuni casi, provocare dolore rachideo e riduzione della forza muscolare delle gambe. La lipomatosi epidurale, inoltre, è stata registrata in alcuni soggetti affetti dalla sindrome di Cushing.

Lipomatosi dolorosa

La lipomatosi dolorosa (o sindrome di Dercum) colpisce soprattutto le donne in senescenza. La patologia si manifesta con lipomi multipli e dolorosi.

Lipomatosiaddominaliomediastino-addominali

Questo tipo di lipomatosi è associabile spesso a patologie quali il diabete mellito e a disturbi come versamento del liquido nel peritoneo e dispnea (difficoltà nella respirazione).

Lipomatosi di Krabbe

La lipomatosi di Krabbe è una sindrome ereditaria caratterizzata dallo sviluppo di noduli di grasso (lipomi) sottocutanei, non molto estesi ma relativamente fastidiosi e dolorosi. Si localizzano preferenzialmente nelle braccia, nelle cosce e nel tronco, aree in cui si verifica un'alterazione della sensibilità.
La lipomatosi di Krabbe è una condizione genetica trasmessa come carattere autosomico dominante.

Lipomatosi mesosomatica di Roch-Leri

La lipomatosi mesosomatica di Roch-Leri appartiene alla classe di lipomatosi rare. Anche in questo caso, si tratta di un'affezione di tipo autosomico dominante, i cui lipomi si diffondono sugli avambracci, sulle cosce e sul tronco. I soggetti affetti dalla lipomatosi mesosomatica di Roch-Leri manifestano dolore solo nel caso in cui i lipomi vengano schiacciati contro una superficie rigida e siano correlati ad annessi vascolari o muscolari. In genere, non evolvono in tumori maligni.

Altre forme di lipomatosi possono essere classificate in:

• Lipomatosi asimmetrica.
• Lipomatosi dell'ilo anale e perianale.
• Lipomatosi del pancreas.
• Lipomatosi del cingolo scapolo omerale.

Cause

In generale, le cause che favoriscono la lipomatosi sono tuttora oggetto di studio. Ad ogni modo, oltre alla più accreditata predisposizione genetica, sembra che la lipomatosi sia correlata ad alterazioni neurologiche ed ormonali, che potrebbero contribuire alla formazione e alla successiva crescita del lipoma.
Inoltre, esiste una teoria secondo la quale la lipomatosi - quindi la formazione dei lipomi - sia connessa a cause di origine traumatica.
Infine - per alcuni tipi di lipomatosi - esistono condizioni che possono rappresentare dei fattori di rischio (o, in certi casi, la causa scatenante) per la formazione del disturbo, come ad esempio l'abuso di alcool (alcolismo), l'uso di alcuni tipi di farmaci o l'obesità.

Sintomi e Complicazioni

I sintomi della lipomatosi possono essere differenti a seconda dell'area in cui questa si manifesta e a seconda della sua estensione. Pertanto, la sintomatologia di questo disturbo dipende dalla forma di lipomatosi che colpisce il paziente.
In linea di generale, i lipomi che danno origine alla lipomatosi sono solitamente asintomatici e rappresentano più che altro un danno estetico.
Tuttavia, in alcuni casi, essi potrebbero provocare dolore e portare a conseguenze indesiderate. Ciò si verifica, ad esempio, se con la loro massa o con l'eventuale aumento di volume i lipomi esercitano una pressione a livello di terminazioni nervose, organi, tessuti o vasi sanguigni.
Proprio a causa dell'eventuale compressione esercitata su organi e tessuti, il liposoma può dare origine - a seconda dell'area colpita - a una serie di gravi complicazioni che necessitano un intervento medico tempestivo. Fra queste ricordiamo:

• Difficoltà di deglutizione;
• Problemi respiratori;
• Disturbi cardiaci;
• Disturbi gastrointestinali;
• Paralisi;
• Forte dolore.

Infine, da non dimenticare che - anche se rara - esiste la possibilità che la lipomatosi possa complicarsi ed evolversi in eventuali forme tumorali maligne.

Trattamento

Come accennato, una delle possibili cause della lipomatosi è da ricercarsi in squilibri ormonali e neurologici. Di conseguenza, qualora fosse dimostrato che i disturbi a carico dei neuroni e le modulazioni ormonali fossero i veri fattori predisponenti la lipomatosi, si può procedere con la cura farmacologica del disturbo.
Se la lipomatosi non può essere risolta con la terapia farmacologica, allora l'asportazione chirurgica dell'accumulo di grasso e dei lipomi rimane l'unica strada percorribile.
Per fare ciò è possibile ricorrere a tecniche di chirurgia estetica come la liposuzione o la liposcultura.
Naturalmente, nel caso in cui la lipomatosi evolva in una forma tumorale maligna, il paziente dovrà essere sottoposto ad adeguate terapie antitumorali (farmacologiche e non, secondo il parere del medico).