Linfoma di Hodgkin

Linfoma di Hodgkin
Ultima modifica 08.06.2021
INDICE
  1. Cos'è il Linfoma di Hodgkin?
  2. Cause e Patogenesi
  3. Incidenza
  4. Sintomi
  5. Diagnosi
  6. Trattamento

Cos'è il Linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è una forma di linfoma maligno caratterizzato dalla proliferazione di cloni neoplastici di elementi linfoidi B, associati ad una componente cellulare polimorfa (linfociti, istiociti, eosinofili, neutrofili e plasmacellule) di tipo reattivo.

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Il linfoma di Hodgkin è noto anche come sindrome di Hodgkin o linfogranuloma maligno; la malattia porta il nome dello scopritore, Thomas Hodgkin, che nel 1832 descrisse per la prima volta questa forma neoplastica.

Il sintomo d'esordio più comune del linfoma di Hodgkin è il gonfiore, generalmente non doloroso, di un linfonodo del collo, delle ascelle o dell'inguine.

Cause e Patogenesi

Quali sono le Cause del Linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è causato da un cambiamento (mutazione) del DNA dei linfociti B (un tipo di globuli bianchi). La causa precisa per cui quest'evento di verifica è ancora oggetto di approfondimenti.

Tuttavia, è noto che nell'insorgenza del linfoma di Hodgkin gioca un ruolo importante la predisposizione genetica associata fattori ambientali e infettivi (precedente contagio con il virus di Epstein-Barr). Inoltre, è stata riscontrata una correlazione con le alterazioni del sistema immunitario che indeboliscono le normali difese dell'organismo.

Il rischio di ammalarsi aumenta in presenza di familiari di primo grado già colpiti dalla malattia.

Linfoma di Hodgkin: Patogenesi

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Il linfoma di Hodgkin si differenzia da tutti gli altri tipi di tumori del sistema linfatico per la presenza di cellule anomale - chiamate Reed-Sternberg - che non si sviluppano nelle altre neoplasie linfatiche (da qui l'appellativo "non Hodgkin" per tutti i tumori linfatici che non presentano cellule Reed-Sternberg).Questi elementi cellulari distintivi del linfoma di Hodgkin sono un tipo di linfocita B, spesso caratterizzato da due nuclei distinti, che si riscontra in un contesto eterogeneo di numerose altre cellule non tumorali.

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Altra caratteristica è che la malattia interessa soprattutto i distretti linfonodali, estendendosi tra linfonodi vicini: ossia il linfoma di Hodgkin non si localizza generalmente nelle aree extra-linfatiche, ma tende a diffondere le cellule maligne negli organi linfatici.

Per chiarire, l'OMS ha realizzato una classificazione inerente alle varie forme di linfoma Hodgkin: classico (in cui si verifica deplezione dei linfociti, sclerosi nodulare, eterogeneità cellulare e sovrabbondanza di linfociti), linfocitario-nodulare, e linfoma di Hodgkin inclassificabile (non riporta sintomatologia affine né al linfoma classico, né a quello linfocitario-nodulare).

Classificazione dei Linfomi di Hodgkin (OMS)

  • Linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria nodulare;
  • Linfoma di Hodgkin classico:
    • Sclerosi nodulare
    • Deplezione dei linfociti
    • Eterogeneità cellulare
    • Ricco in linfociti (nodulare o diffuso)
  • Inclassificabile.

Incidenza

Linfoma di Hodgkin: quanto è comune?

Se confrontata con i tumori di tipo non Hodgkin, questa neoplasia del sistema linfatico è relativamente rara: l'incidenza è di circa 5-7 pazienti/100.000 persone all'anno.  

Il linfoma di Hodgkin può manifestarsi a qualunque età anche se mostra una caratteristica distribuzione bimodale dell'incidenza con

  • Primo picco: intorno ai 20-30 anni di età;
  • Secondo picco: intorno ai 60 anni d'età.

L'incidenza è leggermente superiore negli uomini rispetto alle donne.

Sintomi

Quali sono i Sintomi del Linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin esordisce con un ingrossamento dei linfonodi, non doloroso, in sede inguinale, cervicale o ascellare talvolta con:

Purtroppo, però, la maggior parte delle persone affette da linfoma di Hodgkin non manifesta questi sintomi in modo consistente. Allo stesso modo, non tutti i soggetti che lamentano tali disturbi sono necessariamente affetti da linfoma di Hodgkin.

La compressione locale da masse tumorali è spesso causa di:

La cachessia è frequente con il progredire della malattia. La maggior parte dei pazienti sviluppa anche un deficit progressivo dell'immunità che contribuisce, nelle fasi avanzate di malattia, all'instaurarsi di infezioni.

Decorso

  • Il quadro clinico-patologico del linfoma di Hodgkin presenta un decorso pressoché standardizzato: dapprima il tumore interessa una precisa area, come un solo organo, un'area ricca di linfonodi (diffusione per contiguità linfatica) oppure una regione extra-nodale. L'esordio clinico si verifica prevalentemente a livello latero-cervicale, ascellare e inguinale.
  • Successivamente, la neoplasia colpisce più aree, in genere situate sullo stesso lato del diaframma; nello stadio successivo, il linfoma progredisce intaccando regioni localizzate in entrambi i lati del diaframma e/o nella milza.
  • L'evoluzione massima del linfoma si attua quando il tumore diffonde negli altri organi, metastatizzando. Il coinvolgimento di organi extra-linfatici può verificarsi per infiltrazione diretta o per via ematogena.

Diagnosi

Come si scopre di avere un Linfoma di Hodgkin?

La diagnosi dei linfomi di Hodgkin può essere ottenuta, innanzitutto, con biopsie linfonodali e del midollo osseo, cioè con il prelievo di un tessuto da analizzare poi al microscopio. Se l'esame istologico è positivo, il medico dovrà valutare lo stadio evolutivo del linfoma: lo stadio più lieve si presenta quando il linfoma di Hodgkin rimane circoscritto in un'area linfatica. Il linfoma può poi progredire, lentamente ma inesorabilmente, fino al raggiungimento del quarto livello, caratterizzato dall'espansione dello stesso al fegato, al midollo e ad altre zone non linfatiche. In base alla localizzazione, al numero, alla composizione cellulare, alla morfologia del linfoma e alla sintomatologia, si opta per la terapia più idonea a contrastarne la progressione.

Una serie di altri accertamenti diagnostici di laboratorio (esami del sangue), ecografia, TAC e PET consentono di definire la diffusione e l'aggressività della malattia, quindi stabilire il protocollo terapeutico più adeguato. Una volta avuta la conferma dall'esame istologico, è necessario approfondire gli esami per studiare l'estensione della malattia (la cosiddetta stadiazione).

Trattamento

Come si Cura il Linfoma di Hodgkin

La scelta delle terapie dipende dallo stato generale di salute, dall'età e dalla diffusione della malattia al momento della sua scoperta (stadiazione).

Il trattamento comprende più comunemente chemioterapia associata o meno a radioterapia per inibire la proliferazione delle cellule maligne ed impedire la crescita di nuovi cloni neoplastici: grazie a questi trattamenti, affinati negli ultimi anni, le possibilità di sopravvivenza sono decisamente aumentate. Nel complesso, circa l'85% delle persone colpite da linfoma di Hodgkin ha una sopravvivenza di almeno cinque anni dal momento dell'accertamento (diagnosi) della malattia e la maggior parte di esse guarisce.

Il trapianto di cellule staminali è generalmente riservato come terapia in caso di remissione incompleta o ricaduta.

Per approfondire: Farmaci per la cura del Linfoma di Hodgkin

Autore

Giulia Bertelli
Laureata in Biotecnologie Medico-Farmaceutiche, ha prestato attività lavorativa in qualità di Addetto alla Ricerca e Sviluppo in aziende di Integratori Alimentari e Alimenti Dietetici