Idrocefalo: diagnosi e cura

Cos'è l'idrocefalo

L'idrocefalo è una complessa malformazione del SNC, caratterizzata da un accumulo di liquor nello spazio ventricolare cerebrale e/o meningeo. Nell'idrocefalo, la raccolta esagerata e patologica di liquido cerebrospinale determina un aumento della pressione intracranica, a sua volta responsabile di disturbi gravi: alterazioni psichiche, convulsioni, aumento della circonferenza cranica, deficit intellettivi e turbe dell'umore sono solo alcuni degli innumerevoli sintomi indotti dall'idrocefalo.
La diagnosi precoce ed i trattamenti terapeutici sono indispensabili per evitare tragiche conseguenze e migliorare, quanto possibile, la qualità di vita dei pazienti colpiti da questa terribile patologia.

Diagnosi

La diagnosi di idrocefalo consiste nell'attenta valutazione clinica e nell'utilizzo di svariate indagini strumentali: anamnesi, esame fisico generale, test neurologico, test di imaging cerebrale. Vediamoli più in dettaglio.

• Test neurologico per l'idrocefalo: viene eseguito al fine di analizzare riflessi, forza e tono muscolare, senso del tatto, udito, capacità di coordinazione ed integrità mentale.
• Test di imaging:
  • Risonanza magnetica cerebrale: utile per valutare l'eventuale distensione dei ventricoli, causata dall'accumulo di liquor. Il test RMN è indicato anche per risalire alla causa scatenante l'idrocefalo e valutare la dinamica del flusso liquorale.
  • Ecografia cerebrale (test ad ultrasuoni): indicata per accertare un sospetto di idrocefalo nel neonato. La procedura non comporta pressoché alcun rischio per il paziente. L'ecografia cerebrale può diagnosticare uno stato di idrocefalo anche prima della nascita, durante una semplice ecografia di routine.
  • Tomografia computerizzata (test a raggi X): il test è indolore, e dura all'incirca 20 minuti. In genere, il bambino sottoposto a questo test diagnostico viene lievemente sedato.
• Arteriografia: anche questo test diagnostico viene talvolta utilizzato per accertare un sospetto di idrocefalo. Consiste nello studio radiologico della morfologia delle arterie, effettuato mediante iniezione - nella stessa arteria da analizzare - di un liquido di contrasto.
• Rilevamento della pressione endocranica: il test viene eseguito mediante puntura lombare (o rachicentesi). Questa procedura diagnostica consiste nel prelievo di un campione di liquor, mediante un ago inserito tra le vertebre L3-L4 o L4-L5.

Diagnosi differenziale

Considerati i numerosissimi sintomi associati all'idrocefalo, è comprensibile che la diagnosi possa essere confusa con altre patologie dalla sintomatologia simile. Per questo motivo, al fine di scegliere la cura più appropriata, la diagnosi differenziale è necessaria e indispensabile.
La diagnosi differenziale dev'essere posta con:

• Ascesso epidurale intracranico
• Demenza del lobo frontale
• Ematoma epidurale e subdurale
• Emicrania infantile
• Emorragia intracranica
• Empiema subdurale
• Epilessia
• Improvvisa perdita della vista
• Infezioni
• Ritardo mentale
• Tumori cerebrali

Cure e trattamenti

Un idrocefalo non curato risulta spesso fatale entro i primi 4 anni di vita.
L'idrocefalo richiede cure tempestive, da iniziare immediatamente dopo l'accertamento diagnostico: così facendo, è possibile ridurre al minimo il rischio di complicanze.

• Se la cura viene iniziata prima di un aggravamento del quadro clinico del paziente, è possibile prevenire danni irreversibili al cervello, e le prospettive di vita sono buone.

Il trattamento per l'idrocefalo è esclusivamente chirurgico: in base alla gravità dell'idrocefalo, allo stato di salute generale del paziente ed alla causa scatenante, è possibile avvalersi di uno dei tre interventi possibili.

1. SHUNT CHIRURGICO PER IDROCEFALO: il trattamento più comune in assoluto per l'idrocefalo è l'inserimento chirurgico di un sistema di drenaggio, chiamato shunt. L'intervento viene così eseguito: si posiziona un'estremità di un lungo tubo flessibile con valvola in un ventricolo cerebrale. L'estremità opposta del tubo viene collocata in un'altra sede anatomica (in genere, addome o compartimento cardiaco). Il posizionamento di questo tubicino flessibile migliora la dinamica del fluido cefalorachidiano: in questo modo, il liquor in eccesso può essere riassorbito più facilmente. In genere, i malati di idrocefalo necessitano dello shunt chirurgico per tutta la vita. Questo trattamento, di primo acchito infallibile, potrebbe creare complicanze: un malfunzionamento meccanico od un'infezione potrebbero mandare in tilt il sistema, interrompendo pertanto il corretto drenaggio. In caso d'infezione, è necessaria una cura antibiotica.
2. VENTRICOLOSTOMIA PER IDROCEFALO: si tratta di una complessa procedura chirurgica riservata ad un ristretto numero di malati di idrocefalo. Avvalendosi di una microcamera, il chirurgo praticherà un piccolo foro in uno dei ventricoli cerebrali (o tra due ventricoli), consentendo così il passaggio del liquor al di fuori del cervello. Con il trascorrere del tempo, il foro intraventricolare potrebbe chiudersi: in simili circostanze, i sintomi dell'idrocefalo ricompaiono.
3. Meno frequentemente, i pazienti affetti da idrocefalo vengono sottoposti alla cauterizzazione (bruciatura) od alla rimozione di porzioni cerebrali che producono il liquor.

Dopo ogni qualsiasi trattamento curativo per l'idrocefalo, il paziente deve sottoporsi costantemente a controlli di routine, per gestire i sintomi della malattia ed eventuali complicanze.
Ricordiamo brevemente che molte anomalie congenite possono essere diagnosticate ancor prima della nascita del bambino; pertanto, malattie come l'idrocefalo possono essere accuratamente gestite e monitorate in età precoce, fuggendo così dalle complicanze.
La prognosi dipende spesso dalla causa che ha originato l'idrocefalo.