Anemia Emolitica

Generalità

Con il termine "anemia emolitica" si vuole indicare un insieme di patologie del sangue, caratterizzate da un accorciamento della vita media dei globuli rossi circolanti e dalla loro distruzione prematura (emolisi extravascolare e/o intravascolare). Inoltre, in caso di anemia emolitica, la sintesi di nuovi globuli rossi da parte del sistema eritropoietico risulta insufficiente a compensare la loro perdita.

Tipi di Anemie Emolitiche

Esistono diverse forme di anemia emolitica, che possono essere suddivise in due grandi gruppi, in funzione del tipo di causa che induce l'emolisi. A questo proposito, possiamo distinguere: le anemie emolitiche da cause intraglobulari e le anemie emolitiche da cause extraglobulari.

Anemia emolitica da cause intraglobulari

Come si può intuire dallo stesso nome, questa forma di anemia emolitica è scatenata da difetti intraglobulari, ossia da alterazioni interne al globulo rosso.
Le anomalie che inducono l'emolisi possono essere genetiche oppure acquisite, e possono coinvolgere i processi metabolici, la funzione, oppure la membrana cellulare, quindi la struttura dei globuli rossi.
Fra le forme di anemia emolitica appartenenti a questo gruppo, ricordiamo:

• Carenza di glucosio 6-fosfato deidrogenasi e favismo;
• Sferocitosi ereditaria;
• Emoglobinuria parossistica notturna;
• Talassemia.

Anemia emolitica da cause extraglobulari

In questa forma di anemia emolitica, l'emolisi viene scatenata da cause esterne al globulo rosso, che altrimenti non verrebbe distrutto prematuramente.
Le alterazioni estrinseche che possono indurre l'anemia emolitica, a loro volta, possono essere provocate da:

• Alterazioni del sistema immunitario;
• Intossicazione da composti o farmaci con attività emolitica (rame, piombo, dapsone, metildopa, sulfamidici, ecc.);
• Infezioni sostenute da microorganismi che possono provocare emolisi attraverso il rilascio di tossine (come avviene, ad esempio, nel caso degli streptococchi alfa- e beta-emolitici), oppure attraverso l'invasione e la conseguente distruzione del globulo rosso operate direttamente dallo stesso microorganismo (come avviene, ad esempio, nel caso di Plasmodium spp. e Bartonella spp.);
• Patologie neoplastiche (tumori);
• Danni meccanici (traumi).

Fra le diverse forme di anemia emolitica appartenenti a questo gruppo, ricordiamo le anemie emolitiche di tipo autoimmune.

Diagnosi

La diagnosi di anemia emolitica - oltre che attraverso una prima valutazione dei sintomi presentati dal paziente - viene effettuata dal medico tramite l'impiego di specifici esami diagnostici e di laboratorio, fra cui ricordiamo lo striscio di sangue periferico e le analisi del sangue per determinare i livelli ematici di reticolociti, bilirubina indiretta, lattato deidrogenasi (LDH) e ferro, che in caso di anemia emolitica risultano aumentati. Allo stesso modo, in caso di sospetta anemia emolitica, si valutano anche i livelli ematici di aptoglobina, che in caso di emolisi risulteranno, invece, diminuiti.
Una volta confermata la diagnosi di anemia emolitica, il medico provvederà ad eseguire ulteriori esami diagnostici per determinare quale forma ha colpito il paziente. Fra questi esami, ricordiamo l'elettroforesi quantitativa dell'emoglobina, la citofluorimetria e il test di Coombs.

Sintomi

I sintomi dell'anemia emolitica possono variare in funzione della causa scatenante l'emolisi (intraglobulare o extraglobulare), quindi in funzione della forma di anemia di cui il paziente soffre, e a seconda che l'emolisi avvenga a livello intravascolare o a livello extravascolare.
Ad ogni modo, fra i sintomi più comuni dell'anemia emolitica, ricordiamo:

• Astenia;
• Adinamia;
• Vertigini;
• Ipotensione;
• Brividi;
• Febbre;
• Pallore;
• Emoglobinuria con conseguente emissione di urine rossastre.

Nei casi più gravi, inoltre, i pazienti possono andare incontro ad ittero e splenomegalia.

Trattamento

Analogamente a quanto detto per la sintomatologia dell'anemia emolitica, anche il suo trattamento varia in funzione della causa scatenante l'emolisi.
Ad esempio, nel caso dell'anemia emolitica causata da farmaci, in molti casi, risulta sufficiente sospendere il trattamento con i principi attivi responsabili dell'emolisi.
Nel caso delle anemie emolitiche provocate da patologie (come i tumori) o da microorganismi, invece, solitamente s'interviene con una terapia mirata al trattamento della causa primaria che è responsabile, appunto, dell'insorgenza dell'emolisi.
Ad ogni modo, generalmente, i trattamenti farmacologici che possono essere attuati in caso di anemia emolitica prevedono la somministrazione di:

• Farmaci corticosteroidi (come, ad esempio, il prednisone);
• Immunoglobuline per via endovenosa;
• Immunosoppressori (come, ad esempio, la ciclofosfamide o l'azatioprina);
• Terapia con agenti chelanti, per legare il ferro presente in eccesso nel circolo ematico (ipersideremia);
• Terapia a base di ferro (terapia marziale) effettuata per compensare la perdita di ferro che, solitamente, si verifica solo in caso di anemia intravascolare (cioè quando l'emolisi  avviene all'interno dei vasi sanguigni).

Infine, in alcuni casi potrebbe essere necessario ricorrere alla trasfusione di sangue o all'intervento chirurgico di rimozione della milza (splenectomia).
Ad ogni modo, sarà il medico a valutare, caso per caso, qual è la più indicata strategia terapeutica da intraprendersi per il trattamento della forma di anemia emolitica che affligge ciascun paziente, anche in funzione delle condizioni di salute dello stesso.