Sintomi Sindrome di Sjögren

Definizione

La sindrome di Sjögren è una patologia infiammatoria sistemica. Si tratta di una malattia cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di varie ghiandole esocrine (salivari, lacrimali e altre), mediata da linfociti T (CD4+) e da alcune cellule B. Ne consegue una progressiva disfunzione delle ghiandole interessate.

L'esatta eziologia è sconosciuta, tuttavia la sindrome di Sjögren sembra essere associata a una predisposizione genetica. Inoltre, può insorgere in pazienti affetti da altre patologie autoimmuni, come l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico (LES).

I sintomi caratteristici della sindrome di Sjögren insorgono spesso a livello di occhi e bocca. La secchezza degli occhi (xeroftalmia) può causare irritazione e fotosensibilità; nei casi avanzati, questi disturbi oculari possono evolvere in cheratocongiuntivite secca e cheratite (infiammazione della cornea). La diminuzione della secrezione salivare (xerostomia), invece, si traduce in difficoltà a masticare e a inghiottire i cibi, riduzione di gusto e olfatto, infezione da Candida e carie. La sindrome di Sjögren può anche causare stanchezza, dolori articolari, gonfiore delle parotidi e secchezza di cute, della mucosa del naso e degli organi genitali.

La secchezza delle vie aeree può causare tosse e complicarsi in bronchite. Successivamente, possono essere colpiti altri organi e apparati adiacenti, o connessi, alla ghiandola esocrina bersaglio (anche se non propriamente formati da tessuto ghiandolare). Ad esempio, possono essere coinvolti l'apparato gastrointestinale, i reni, le articolazioni, il sistema nervoso centrale e periferico. Le manifestazioni extra-ghiandolari della sindrome di Sjögren comprendono parestesie, calcoli renali, vasculite, linfoma, insufficienza renale, malattie epatobiliari croniche (epatite e cirrosi biliare primitiva) e pancreatite.

La diagnosi è posta in base a criteri specifici che dimostrano il coinvolgimento di occhi, bocca e ghiandole salivari. La risposta autoimmune è riscontrata con la ricerca di autoanticorpi nel siero dei pazienti e dall'analisi di reperti istopatologici.

La terapia della sindrome di Sjögren è sintomatica e, inizialmente, prevede l'uso di preparazioni topiche per la secchezza (es. lubrificanti oculari). Il trattamento di manifestazioni extra-ghiandolari dipende fondamentalmente dall'organo coinvolto.