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Definizione
La sindrome di Sjögren è una patologia infiammatoria sistemica. Si tratta di una malattia cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla distruzione di varie ghiandole esocrine (salivari, lacrimali e altre), mediata da linfociti T (CD4+) e da alcune cellule B. Ne consegue una progressiva disfunzione delle ghiandole interessate.
L'esatta eziologia è sconosciuta, tuttavia la sindrome di Sjögren sembra essere associata a una predisposizione genetica. Inoltre, può insorgere in pazienti affetti da altre patologie autoimmuni, come l'artrite reumatoide e il lupus eritematoso sistemico (LES).
I sintomi caratteristici della sindrome di Sjögren insorgono spesso a livello di occhi e bocca. La secchezza degli occhi (xeroftalmia) può causare irritazione e fotosensibilità; nei casi avanzati, questi disturbi oculari possono evolvere in cheratocongiuntivite secca e cheratite (infiammazione della cornea). La diminuzione della secrezione salivare (xerostomia), invece, si traduce in difficoltà a masticare e a inghiottire i cibi, riduzione di gusto e olfatto, infezione da Candida e carie. La sindrome di Sjögren può anche causare stanchezza, dolori articolari, gonfiore delle parotidi e secchezza di cute, della mucosa del naso e degli organi genitali.
La secchezza delle vie aeree può causare tosse e complicarsi in bronchite. Successivamente, possono essere colpiti altri organi e apparati adiacenti, o connessi, alla ghiandola esocrina bersaglio (anche se non propriamente formati da tessuto ghiandolare). Ad esempio, possono essere coinvolti l'apparato gastrointestinale, i reni, le articolazioni, il sistema nervoso centrale e periferico. Le manifestazioni extra-ghiandolari della sindrome di Sjögren comprendono parestesie, calcoli renali, vasculite, linfoma, insufficienza renale, malattie epatobiliari croniche (epatite e cirrosi biliare primitiva) e pancreatite.
La diagnosi è posta in base a criteri specifici che dimostrano il coinvolgimento di occhi, bocca e ghiandole salivari. La risposta autoimmune è riscontrata con la ricerca di autoanticorpi nel siero dei pazienti e dall'analisi di reperti istopatologici.
La terapia della sindrome di Sjögren è sintomatica e, inizialmente, prevede l'uso di preparazioni topiche per la secchezza (es. lubrificanti oculari). Il trattamento di manifestazioni extra-ghiandolari dipende fondamentalmente dall'organo coinvolto.
Sintomi e Segni più comuni*
- Ageusia
- Alitosi
- Astenia
- Bocca secca
- Bruciore agli occhi
- Bruciore alla Lingua
- Calcoli Renali
- Congiuntivite
- Diminuita sudorazione
- Disfagia
- Disgeusia
- Dolore durante i rapporti sessuali
- Dolori Articolari
- Eosinofilia
- Epatite
- Formicolio alle Mani
- Formicolio alle gambe
- Fotofobia
- Glossite
- Gola Secca
- Ingrossamento delle parotidi
- Ipoidrosi
- Lacrimazione
- Leucopenia
- Lingua Gonfia
- Lingua nera
- Lingua rossa
- Livedo Reticularis
- Parestesia
- Pelle secca
- Poliuria
- Prurito Vaginale
- Reumatismi
- Sapore Metallico in Bocca
- Secchezza nasale
- Secchezza oculare
- Secchezza vaginale
- Sindrome di Raynaud
- Sindrome nefrosica
- Tosse
- Unghie fragili
- Versamento pericardico
*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del disturbo Sindrome di Sjögren
Sintomi random
Malattie random
La presente guida non intende in alcun modo sostituirsi al parere di medici o di altre figure sanitarie preposte alla corretta interpretazione dei sintomi, a cui rimandiamo per ottenere una più precisa indicazione sulle origini di qualsiasi sintomo.