Sindrome nefrosica - Cause e Sintomi

Definizione

La sindrome nefrosica consiste in un insieme di sintomi e segni clinici causati da un'alterazione dei glomeruli renali. Questa condizione comporta un'escrezione urinaria di oltre 3 grammi di proteine al giorno.
La proteinuria è causata, in particolare, dalle alterazioni che si sviluppano a carico delle cellule dell'endotelio capillare, della membrana basale glomerulare (MBG) o dei podociti, che normalmente filtrano in maniera selettiva le proteine plasmatiche in base alla grandezza ed alla carica. L'instaurarsi di tali lesioni provoca un quadro clinico caratterizzato da edemi, ipercolesterolemia, inappetenza, malessere generale ed urine schiumose per le elevate concentrazioni di proteine. La ritenzione di liquidi può causare dispnea (secondaria a versamento pleurico o edema laringeo), artralgie e dolore addominale (dovuto ad ascite o, nei bambini, edema mesenterico). Altri segni e sintomi sono attribuibili alle molteplici complicanze che tale condizione comporta.

La sindrome nefrosica può essere primitiva (dovuta a una malattia glomerulare) o secondaria ad una condizione patologica che non colpisce esclusivamente i reni.

Le cause più frequenti della forma primitiva sono la glomerulopatia a lesioni minime, la glomerulosclerosi focale segmentale e la nefropatia membranosa.

Nella maggior parte dei casi, le forme secondarie risultano da nefropatia diabetica e pre-eclampsia, ma possono associarsi anche a vari disordini metabolici, immunologici, genetici, infettivi, farmaco-correlati o neoplastici.

Dal punto di vista fisiologico, la sindrome nefrosica può dipendere da un adattamento alla riduzione del numero dei nefroni, obesità patologica e oligomeganefronia (forma di ipoplasia dovuta allo sviluppo deficitario di entrambi i reni). La condizione può associarsi anche a sindromi genetiche, quali nefrite ereditaria (sindrome di Alport), glomerulosclerosi focale e segmentale familiare e sindrome nefrosica congenita.

Tra le malattie infettive che possono causare la sindrome nefrosica rientrano: endocardite batterica, lebbra, sifilide, filariosi, infezioni da elminti, malaria e schistosomiasi. Possono provocare tale condizione anche l'epatite B e C e le infezioni da HIV, Herpes zoster e virus di Epstein-Barr.

La sindrome nefrosica può dipendere, inoltre, da amiloidosi, ipertensione maligna, sarcoidosi, reazioni allergiche (ad esempio, in relazione a punture di insetti o inoculazione di veleno da parte di serpenti) e vari tumori (tra cui leucemia, linfomi, melanoma, mieloma multiplo e carcinoma di polmone, mammella, colon, stomaco e rene). Disordini immunologici associati al disturbo comprendono, invece, poliarterite nodosa, crioglobulinemia, eritema multiforme, sindrome di Sjögren e lupus eritematoso sistemico.

Infine, la sindrome nefrosica può essere indotta dall'assunzione di FANS, penicillamina, pamidronato, litio, interferone-alfa ed eroina.