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Definizione
Il sarcoma di Kaposi è un tumore maligno delle cellule endoteliali, che rivestono l'interno dei vasi sanguigni o linfatici. La trasformazione di queste cellule in senso neoplastico sembra dipendendere dalla risposta all'infezione da herpesvirus umano 8 (HHV8).
L'immunodepressione aumenta in modo marcato il rischio di sviluppare il sarcoma di Kaposi. Il tumore, infatti, è particolarmente frequente in pazienti già infettati con il virus dell'HIV e talvolta rappresenta la prima manifestazione dell'AIDS.
Il sarcoma di Kaposi viene distinto in forma classica, associata all'AIDS, endemica o iatrogena.
Il sarcoma di Kaposi classico (o mediterraneo) compare più spesso in uomini anziani; di solito, provoca poche lesioni alla cute e alle mucose e non è letale; tuttavia, le persone che ne sono affette hanno una predisposizione a sviluppare altre neoplasie maligne.
Il sarcoma di Kaposi legato ad AIDS (epidemico), invece, è più aggressivo; determina lesioni multiple al volto e al tronco, con coinvolgimento linfatico e gastrointestinale.
Il sarcoma di Kaposi endemico (o africano) riguarda tipicamente le popolazioni dell'Africa equatoriale; può decorrere in modo simile alla forma classica o determinare un coinvolgimento multi-sistemico fulminante e fatale (forma prepuberale linfoadenopatica).
Il sarcoma di Kaposi iatrogeno (da immunodepressione) si sviluppa in persone sottoposte a trapianto d'organo e con sistema immunitario particolarmente debilitato.
In generale, il sarcoma di Kaposi può manifestarsi a livello di cute, mucose e organi interni.
La proliferazione incontrollata delle cellule endoteliali provoca la comparsa di macchie cutanee purpuree o rossastre, in diverse zone del corpo. Queste lesioni sono generalmente asintomatiche, ma possono confluire in placche e noduli. A volte, possono manifestarsi prurito ed edema.
Le lesioni mucose, invece, si presentano come macule, placche e noduli bluastri tendenti al violaceo.
Nel sarcoma di Kaposi classico, le lesioni si manifestano soprattutto agli arti inferiori. Nella forma epidemica del tumore, invece, queste compaiono nella parte superiore del corpo e sulle mucose, quindi diffondono e ricoprono ampie aree cutanee.
Quando il sarcoma di Kaposi coinvolge gli organi interni, i sintomi variano a seconda dell'organo interessato (es. sanguinamento nell'intestino, difficoltà respiratorie se colpisce i polmoni ecc.).
La diagnosi è formulata con l'esecuzione di una biopsia della lesione sospetta, seguita dall'analisi al microscopio per confermare la presenza delle cellule tumorali. Una TC o una radiografia del torace, una broncoscopia o un'endoscopia gastrointestinale, permettono invece di valutare l'eventuale diffusione agli organi interni.
Il trattamento delle lesioni superficiali asintomatiche comprende asportazione chirurgica, crioterapia o diatermocoagulazione. La radioterapia è utilizzata per lesioni multiple o malattia linfatica.
Nelle forme associate ad AIDS, i farmaci antiretrovirali danno il miglior risultato. Nei pazienti trapiantati, invece, il sarcoma di Kaposi iatrogeno risponde al meglio con la riduzione del dosaggio o la sospensione della terapia immunosoppressiva. Il trattamento del sarcoma di Kaposi endemico è tipicamente palliativo.
Sintomi e segni di Sarcoma di Kaposi
Sarcoma di Kaposi si caratterizza per la presenza di diversi sintomi che possono includere:
Sintomi comuni di Sarcoma di Kaposi
Sintomi più rari di Sarcoma di Kaposi
Sintomi random
La presente guida non intende in alcun modo sostituirsi al parere di medici o di altre figure sanitarie preposte alla corretta interpretazione dei sintomi, a cui rimandiamo per ottenere una più precisa indicazione sulle origini di qualsiasi sintomo.