Definizione
La PFAPA è una sindrome febbrile periodica che, in genere, si manifesta durante l'infanzia (nota: PFAPA è l'acronimo di febbre periodica con stomatite aftosa, faringite e adenite).
Al momento, l'eziologia della sindrome non è nota.
La sindrome PFAPA esordisce solitamente nella prima infanzia (età compresa tra 2 anni e 5 anni) e tende a essere più frequente tra i maschi.
La PFAPA è caratterizzata da febbre ricorrente (in genere, superiore ai 38°C), accompagnata da sintomi a carico della testa e del collo, quali mal di gola, vesciche e ulcere nel cavo orale e ingrossamento dei linfonodi laterocervicali.
La sindrome può persistere per diversi anni: gli episodi febbrili durano da 3 a 6 giorni e si ripetono ogni 28 giorni circa.
La PFAPA provoca stanchezza, brividi e, occasionalmente, dolore addominale e mal di testa. Tra gli episodi febbrili, i pazienti presentano uno stato di buona salute e la crescita è normale.
La diagnosi della sindrome si basa sul quadro clinico. Gli indici di flogosi (es. proteina C-reattiva e VES) sono elevati durante un episodio febbrile, ma non nel periodo intercritico.
Nella sindrome PFAPA non si osservano neutropenia, segni a carico dell'albero respiratorio o altri sintomi (come diarrea, eruzioni cutanee e tosse); l'eventuale loro presenza suggerisce di trovarsi di fronte a un'altra patologia.
Il trattamento è facoltativo e può comprendere l'utilizzo di antibiotici, corticosteroidei, cimetidina e tonsillectomia (con o senza adenoidectomia). I pazienti tendono a guarire senza sequele.
La presente guida non intende in alcun modo sostituirsi al parere di medici o di altre figure sanitarie preposte alla corretta interpretazione dei sintomi, a cui rimandiamo per ottenere una più precisa indicazione sulle origini di qualsiasi sintomo.
Febbre nel bambino
Baby rinolo - Foglio Illustrativo
