Sintomi Lupus eritematoso sistemico

Definizione

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia infiammatoria cronica, multisistemica, di origine autoimmune; significa che le difese immunitarie, normalmente rivolte contro gli agenti esterni, attaccano l'organismo scatenando un processo infiammatorio generalizzato. Le cause non sono ancora state definite con chiarezza, ma sono probabilmente coinvolti fattori ambientali, ormonali e genetici, che innescano reazioni autoimmuni in soggetti geneticamente predisposti. In una minoranza dei casi, la malattia può essere scatenata da farmaci (es. idralazina, procainamide e isoniazide).

Il lupus eritematoso sistemico può colpire pazienti di ogni età, anche se si riscontra più frequentemente tra le donne in età fertile (15-45 anni).

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia ad espressione estremamente variabile; possono infatti svilupparsi segni e sintomi relativi al coinvolgimento di numerosi organi e apparati, tra cui: articolazioni, pelle, reni, cuore, polmoni, vasi sanguigni e cervello. Questo carattere riflette la sua complessa eziopatogenesi. Tra i sintomi più comuni si trovano: artralgia e artrite, manifestazioni cutanee, affaticabilità, febbre, citopenie ematologiche, cefalee, disfunzioni dei reni o del sistema nervoso centrale.

La cute è coinvolta in diversi modi: può comparire un rash cutaneo, piano o rilevato, su guance e naso (detto eritema malare a farfalla) o in qualsiasi regione corporea, sotto forma di lesioni eritematose (talvolta, ricoperte da squame cutanee e placche).

Altre manifestazioni comprendono la comparsa di vescicole e ulcere ricorrenti sulle membrane mucose (soprattutto di bocca e naso). La perdita di capelli a chiazze o generalizzata, invece, è frequente nelle fasi attive del LES. Il lupus, poi, è specificatamente caratterizzato da reazioni alla luce solare (fotosensibilità). Il freddo, invece, può innescare su dita di mani e piedi il fenomeno di Raynaud.

L'interessamento articolare è frequente e può precedere di anni altre manifestazioni: il lupus eritematoso sistemico provoca un'infiammazione che si manifesta con calore al tatto, gonfiore e dolore a carico delle articolazioni. Contrariamente ad altre forme di artrite, però, non è deformante.

Il coinvolgimento renale può svilupparsi in qualsiasi momento. Il danno ai reni può variare in gravità. Le manifestazioni comuni comprendono la presenza di sangue o proteine nelle urine, ipertensione ed edema. Quando il LES interessa il sistema nervoso centrale, invece, può portare a crisi epilettiche, emicrania persistente, cefalea e ad altri disturbi neurologici.

Anche polmoni e cuore possono infiammarsi, con dolore e accumulo di liquidi. Possibili complicanze del coinvolgimento cardiopolmonare comprendono: embolia polmonare, ipertensione polmonare, pleurite ricorrente, pericardite (più comunemente) e miocardite. Le manifestazioni gastro-intestinali comprendono dolore addominale, nausea, vomito e compromissione della motilità intestinale. Il LES, inoltre, può provocare adenopatia generalizzata e splenomegalia. Altro bersaglio è rappresentato dalle cellule del sangue.

Nei pazienti colpiti, le analisi del sangue rivelano alterazioni ematologiche (riduzione dei globuli bianchi, anemia, diminuzione del numero di piastrine ecc.), aumento degli indici di infiammazione (in particolare, la VES) e presenza di autoanticorpi caratteristici, tra cui gli anticorpi anti-nucleo (ANA).

La malattia si caratterizza per l'alternanza di fasi acute (ricadute) a periodi di remissione asintomatici. Al momento, non esiste una terapia risolutiva, ma alcuni farmaci permettono di gestire i periodi acuti della malattia e di prevenire le complicanze. Tra questi vi sono: corticosteroidi, immunosoppressori (come la ciclofosfamide), antireumatici (come il metotrexate) e farmaci biologici. Il trattamento va adattato progressivamente alle condizioni del singolo paziente.