Sintomi Feocromocitoma

Definizione

Il feocromocitoma è un tumore secernente catecolamine, che si sviluppa dalle cellule cromaffini, tipicamente localizzate nei surreni. Le principali catecolamine secrete comprendono, in differenti proporzioni, noradrenalina, adrenalina e dopamina, le quali determinano effetti fisiologici diversi a seconda del recettore periferico stimolato.

Circa il 90% dei feocromocitomi è localizzato a livello della midollare del surrene, ma possono avere origine da qualsiasi nucleo di cellule cromaffini derivante dal neuroectoderma; questi nuclei sono presenti in altri distretti corporei (glomo carotideo, paragangli associati al sistema nervoso simpatico, biforcazione aortica addominale, gangli del mediastino posteriore ecc.).

Il feocromocitoma è spesso sporadico, tuttavia esistono alcuni disordini genetici che ne favoriscono l'insorgenza (es. MEN 2A e 2B). Il tumore si può sviluppare, inoltre, in pazienti affetti da neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di von Recklinghausen) e può associarsi al carcinoma renale, come nella malattia di von Hippel-Lindau.  

I feocromocitomi localizzati nella midollare del surrene colpiscono in egual misura i due sessi e possono presentarsi a qualunque età, sebbene il picco d'incidenza sia tra i 20 e i 50 anni.

Il feocromocitoma è un tumore generalmente benigno, che presenta dimensioni variabili (la grandezza media della massa neoplastica oscilla tra i 5 e i 6 cm di diametro). In circa il 10% dei casi è, invece, maligno; questa evoluzione è più frequente nei tumori extra-surrenalici, in quelli familiari e nel sesso femminile.

Le manifestazioni cliniche sono dovute prevalentemente al tipo di secrezione e alla quantità di catecolamine prodotte.
Il segno predominante del feocromocitroma è l'ipertensione arteriosa, che può essere stabile su valori elevati o manifestarsi in modo episodico (parossistica). Gli attacchi parossistici possono essere provocati dalla palpazione del tumore, da cambiamenti di posizione, dalla compressione addominale e da traumi emotivi.

L'ipertensione associata al feocromocitroma è resistente ai comuni farmaci anti-ipertensivi ed è frequentemente accompagnata a manifestazioni cardiovascolari, come tachicardia, grave cefalea, sudorazione fredda e pallore.

La sintomatologia comprende anche ipotensione ortostatica, vertigini, annebbiamento della vista, tachipnea, palpitazioni, nausea, vomito, epigastralgia, dispnea, parestesie e stipsi. Il feocromocitoma può dare luogo, inoltre, all'aumento dell'insulino-resistenza, al diabete mellito e alle aritmie cardiache.

La diagnosi di feocromocitoma si basa sulla dimostrazione dell'aumentata produzione di catecolamine. Ciò può essere ottenuto con il dosaggio ematico e urinario delle catecolamine e dei loro metaboliti. L'esame obiettivo, eccetto per il rilievo di ipertensione, è di solito normale. Le tecniche di imaging, soprattutto la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, aiutano a localizzare il tumore.

Il trattamento del feocromocitoma consiste, laddove possibile, nella rimozione della massa neoplastica. L'intervento chirurgico deve essere però preceduto dalla terapia farmacologica finalizzata a stabilizzare le condizioni cardiovascolari del paziente.