Sintomi Anemia Emolitica

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Definizione

Le anemie emolitiche sono un gruppo di malattie ematologiche caratterizzate da un accorciamento della vita media dei globuli rossi in circolo (di norma, questa coincide a 120 giorni circa) e da una loro prematura distruzione tramite processo di emolisi extra- e/o intravascolare.

Il quadro patologico si verifica, in particolare, quando la produzione midollare non riesce più a compensare la ridotta sopravvivenza degli eritrociti.

Le anemie emolitiche possono essere distinte in due gruppi:

  1. Anemia emolitica da difetti intraglobulari: la malattia deriva da anomalie intrinseche dell'eritrocita, in grado di indurne l'emolisi; queste alterazioni possono essere sia genetiche che acquisite, e possono coinvolgere la membrana cellulare (es. sferocitosi), il metabolismo o la funzione dei globuli rossi (es. emoglobinopatie, come drepanocitosi e talassemia).
  2. Anemia emolitica
  3. Anemia emolitica da difetti extraglobulari: secondaria a difetti estrinseci dei globuli rossi, i quali possono essere distrutti a causa di alterazioni immunologiche, danno meccanico (traumi), iperattività del sistema reticoloendoteliale (ipersplenismo), tossine (intossicazioni da veleni ad azione emolitica, piombo, rame e composti con potenziale ossidante, come dapsone e fenazopiridina) o alcuni agenti infettivi. Quest'ultimi possono provocare anemia emolitica attraverso un'azione diretta delle tossine (come accade nel caso di streptococchi a- o ß-emolitici, Clostridium perfringens e meningococchi) oppure per invasione e distruzione degli eritrociti da parte del microrganismo (es. Plasmodium spp e Bartonella spp).

Le forme più frequenti che appartengono al primo gruppo sono la sferocitosi ereditaria, l'emoglobinuria parossistica notturna e la carenza di glucoso-6-fosfato-deidrogenasi (G6PD); nel secondo, invece, rientrano le anemie emolitiche autoimmuni.

Sintomi e Segni più comuni*

*I sintomi evidenziati dal grassetto sono tipici, ma non esclusivi, del disturbo Anemia Emolitica

Ulteriori indicazioni

Nell'anemia emolitica, l'emolisi può essere acuta, cronica o episodica. Le manifestazioni sistemiche sono simili a quelle di altre anemie e comprendono pallore, stanchezza, vertigini e ipotensione.

Il paziente può riferire l'emissione di urine scure o francamente rossastre a causa dell'emoglobinuria.

Una crisi emolitica (emolisi acuta) è rara; può essere accompagnata da brividi, febbre, dolore alla regione lombare e all'addome, prostrazione e shock. Una grave emolisi può causare, invece, ittero e splenomegalia.

Per quanto riguarda la diagnosi, l'emolisi va sospettata in pazienti con anemia e reticolocitosi (incremento dei precursori diretti dei globuli rossi). Durante la raccolta dei dati anamnestici, deve essere posta l'attenzione sulle modalità di insorgenza della sintomatologia anemica e sull'eventuale presenza di patologie simili in famiglia.

Alla valutazione dello striscio di sangue periferico, la presenza della condizione può essere indicata da aumento della bilirubina indiretta, ipersideremia, incremento LDH e riduzione dell'aptoglobina. Dopo il primo orientamento, ciascuna forma di anemia emolitica viene definita tramite ulteriori test diagnostici (tra cui test di Coombs, elettroforesi quantitativa dell'Hb e citofluorimetria).

Il trattamento dipende dallo specifico meccanismo emolitico sottostante; i possibili approcci comprendono la terapia marziale (cioè la somministrazione di farmaci contenenti ferro), corticosteroidi, impiego di agenti chelanti e splenectomia.


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Ultima modifica dell'articolo: 06/11/2017