Tumore alle Ossa

Generalità

Un tumore alle ossa è una qualsiasi neoplasia, benigna o maligna, che trae origine da una cellula del tessuto osseo o del tessuto cartilagineo.
Tra i principali tumori alle ossa benigni, rientrano: l'osteocondroma, il fibroma non ossificante unicamerale, l'osteoclastoma, l'encondroma e la displasia fibrosa.

Sarcoma di Ewing

Sarcoma di Ewing

Tra i più importanti tumori alle ossa di natura maligna, invece, rientrano: l'osteosarcoma, il sarcoma di Ewing, il condrosarcoma e tutti i tumori ossei secondari.
I sintomi di un tumore alle ossa dipendono dalla natura della neoplasia: in genere, i tumori alle ossa benigni sono asintomatici, mentre quelli maligni sono sintomatici.
Un tumore alle ossa benigno tende a risolversi in maniera spontanea; il ricorso a trattamenti avviene solo in determinate circostanze.
Un tumore alle ossa maligno, invece, è una condizione che richiede terapie specifiche, tra cui: l'intervento chirurgico di rimozione della massa tumorale, la radioterapia e la chemioterapia.

Breve ripasso di cos'è un tumore

In medicina, i termini tumore e neoplasia identificano una massa di cellule molto attive, in grado di dividersi e accrescersi in maniera incontrollata.

  • Si parla di tumore benigno quando la crescita della massa cellulare non è infiltrativa (cioè non invade i tessuti circostanti) e neppure metastatizzante.
  • Si parla di tumore maligno quando la massa anomala di cellule ha la capacità di crescere molto velocemente e di diffondersi nei tessuti circostanti e nel resto dell'organismo.
    I termini tumore maligno, cancro e neoplasia maligna sono da considerarsi sinonimi.

Cos'è un tumore alle ossa?

Un tumore alle ossa, o tumore osseo, è una qualsiasi neoplasia che origina da una cellula di un tessuto osseo o da una cellula di un tessuto cartilagineo.
È importante ricordare ai lettori che questa definizione vale solo ed esclusivamente per i tumori alle ossa di tipo primario.

Esistono, infatti, anche i tumori alle ossa di tipo secondario, i quali derivano dalle metastasi diffuse da neoplasie maligne situate in altri organi o tessuti del corpo umano.
Secondo alcune indagini statistiche, i tumori alle ossa secondari sono 50-100 volte più comuni dei tumori ossei primari.

Tipi

Un tumore alle ossa può essere benigno oppure maligno.

Tumori ossei Benigni

I principali esempi di tumore alle ossa benigno sono:

  • L'osteocondroma. Rappresentante il 35-40% di tutti i casi benigni di tumore alle ossa, l'osteocondroma è il tumore osseo di natura benigna più comune nell'essere umano.
    Colpisce soprattutto gli adolescenti e i giovani adulti sotto i 20 anni.
    I distretti anatomici più colpiti sono le estremità iniziali o terminali delle ossa lunghe che costituiscono gli arti superiori e inferiori. Per esempio, masse tumorali tipiche di un osteocondroma tendono a formarsi nell'estremità terminale del femore, nell'estremità iniziale della tibia o nell'estremità iniziale dell'omero.
    Da un'analisi istologica di un osteocondroma può risultare che, nella massa tumorale, siano presenti cellule tipiche di un tessuto osseo e cellule tipiche di un tessuto cartilagineo.
    Una persona affetta da osteocondroma può sviluppare una o più masse tumorali.
  • Il fibroma non ossificante unicamerale. La presenza di un fibroma non ossificante unicamerale coincide con la formazione di una semplice cisti solitaria.
    Di norma, la suddetta cisti si forma negli arti inferiori, nelle gambe in particolare.
    I soggetti più a rischio di fibroma non ossificante unicamerale sono i bambini e gli adolescenti.
  • L'osteoclastoma, o tumore a cellule giganti. Questo tumore generalmente benigno si caratterizza per la presenza di cellule giganti multinucleate, che assomigliano agli osteoclasti (N.B: da qui il nome osteoclastoma).
    I distretti anatomici più interessati sono le estremità delle ossa lunghe che formano lo scheletro degli arti inferiori; tuttavia, sono sedi possibili di un osteoclastoma anche i polsi, le braccia e il bacino.
    L'osteoclastoma è particolarmente diffuso tra le donne di età compresa tra i 20 e i 40 anni.
  • L'encondroma. L'encondroma è un tumore benigno che si sviluppa a partire dalla cartilagine presente all'interno del midollo osseo. La sua presenza si caratterizza per la formazione di una cisti cartilaginea.
    L'encondroma può colpire persone di ogni età; tuttavia, statistiche alla mano, è più diffuso nella popolazione di età compresa tra i 10 e i 20 anni.
    Tra le possibili sedi d'insorgenza di un encondroma, rientrano: le ossa della mano, il femore, la tibia e l'omero.
    Spesso, la presenza di un encondroma è associata alla sindrome di Ollier o alla sindrome di Maffucci.
  • La displasia fibrosa. La displasia fibrosa è una particolare malattia neoplastica, frutto di una mutazione genetica che determina la formazione di tessuto fibroso al posto del normale tessuto osseo.
    Le ossa interessate dalla displasia fibrosa diventano più fragili, quindi sono più soggette a fratture o deformazioni.
    I distretti scheletrici più colpiti sono le ossa del cranio e le ossa lunghe delle gambe e delle braccia.
    In generale, la displasia fibrosa è un tumore poco comune; nella maggior parte dei casi, i pazienti sono adolescenti o giovani adulti.
  • La cisti ossea aneurismatica. Questo tumore alle ossa benigno è alquanto raro; la sua presenza coincide con la formazione di una cisti ossea ripiena di sangue. Il sangue all'interno della cisti ossea deriva da un'anomalia dei vasi sanguigni.
    Le cisti ossee aneurismatiche possono insorgere in qualsiasi osso dello scheletro umano, tuttavia sono più frequenti in: gambe, braccia, bacino e colonna vertebrale.

Tumori ossei Maligni

I principali esempi di tumore alle ossa maligno, invece, sono:

  • L'osteosarcoma. È il tumore alle ossa maligno di tipo primario più diffuso nella popolazione umana. Interessa soprattutto i bambini e gli adolescenti.
    Qualsiasi distretto scheletrico del corpo umano può sviluppare un osteosarcoma; tuttavia, nella maggior parte dei casi, questa pericolosa neoplasia insorge a livello dell'estremità inferiore del femore o a livello dell'estremità superiore della tibia.
    L'osteosarcoma è un tumore maligno caratterizzato da un ritmo di crescita assai elevato: questo comporta la sua rapida diffusione in altre parti del corpo.
  • Il sarcoma di Ewing. Meno comune dell'osteosarcoma, questo tumore alle ossa maligno di tipo primario colpisce soprattutto gli adolescenti e i giovani adulti.
    I distretti scheletrici maggiormente interessati sono: le ossa lunghe degli arti superiori e inferiori (omero, femore e tibia), le ossa del bacino, le costole e le clavicole.
    Secondo alcune indagini statistiche, il sarcoma di Ewing rappresenterebbe il 16% di tutte le neoplasie maligne dell'osso di carattere primario.
    In Italia, ogni anno si ammalano di sarcoma di Ewing poco meno di 100 persone.
  • Il condrosarcoma. Meno diffuso sia dell'osteosarcoma, sia del sarcoma di Ewing, il condrosarcoma è un tumore maligno che origina dalla cartilagine situata alle estremità di alcune ossa dello scheletro umano.
    Tra le sedi più comuni del condrosarcoma, rientrano i tessuti cartilaginei di: femore, bacino, scapola, omero e costole.
    I soggetti più a rischio di condrosarcoma sono gli individui di mezza età e gli anziani.
  • Tutti i tumori ossei secondari. Le principali neoplasie, che, a seguito di un processo di metastatizzazione, possono dar origine a un tumore osseo di tipo secondario, sono: il carcinoma della prostata, il carcinoma del seno, il carcinoma del polmone, il carcinoma del rene e il carcinoma della tiroide.
    Tra le varie tipologie di tumori alle ossa secondari, merita una citazione particolare il mieloma multiplo.

Cause

La maggior parte dei tumori – tumore alle ossa compreso – insorge a causa di mutazioni genetiche del DNA, che alterano i processi cellulari di crescita, divisione e morte. Le cellule tumorali, infatti, crescono e si dividono in modo anomalo, con un ritmo superiore al normale, tanto che, per questi motivi, gli esperti tendono a definirle con la terminologia di “cellule impazzite”.

COSA PROVOCA LE MUTAZIONI ALL'ORIGINE DI UN TUMORE ALLE OSSA?

I medici non hanno ancora individuato le precise cause del tumore alle ossa; tuttavia, hanno notato che alcune particolari circostanze rappresentano un importante fattore favorente i processi mutazionali, responsabili della neoplasia in questione.
Tra i principali e comprovati fattori di rischio dei tumori alle ossa, rientrano:

  • La presenza di certe condizioni genetico-ereditarie, tra cui, per esempio, la sindrome di Li Fraumeni, l'esostosi multipla ereditaria, la sindrome di Maffucci ecc;
  • Una storia passata di esposizione alle radiazioni ionizzanti. Può trattarsi di un'esposizione ambientale (es: i disastri nucleari) oppure di un'esposizione successiva a un ciclo di radioterapia (es: persone con un tumore che hanno dovuto subire un trattamento radioterapico);
  • Un precedente trattamento farmacologico antitumorale. I medici hanno osservato che sussiste una certa relazione tra i trattamenti farmacologici antitumorali e l'insorgenza di un tumore alle ossa;
  • Una storia passata di fratture ossee. Dati statistici alla mano, un discreto numero di malati di tumore alle ossa è stato vittima, in passato, di importanti infortuni alle ossa.

È importante precisare che, in molti episodi di tumore alle ossa, non risultano esserci fattori di rischio ben definibili.

Sintomi, segni e complicazioni

In caso di tumore alle ossa, la presenza di sintomi dipende dalla natura della neoplasia: in linea generale, i tumori alle ossa maligni sono sintomatici, mentre i tumori ossei benigni tendono a essere asintomatici. Chiaramente, ci sono sempre delle eccezioni.

TIPICI SINTOMI DI UN TUMORE ALLE OSSA MALIGNO

Il sintomo tipico di un tumore alle ossa maligno è il dolore a livello dell'osso o delle ossa affette.
In genere, si tratta di una sensazione dolorosa sorda, occasionale agli esordi, severa e costante in fase avanzata. È  abbastanza frequente che i pazienti avvertano un peggioramento della suddetta sensazione dolorosa quando si affaticano con una qualche attività o al risveglio dal sonno notturno.
Altre manifestazioni cliniche abbastanza comuni dei tumori alle ossa maligni sono:

  • La fragilità delle ossa interessate dalla neoplasia: queste, infatti, diventano estremamente suscettibili alle fratture (fratture patologiche);
  • La presenza di gonfiore in corrispondenza dell'osso o delle ossa colpite dal tumore;
  • La febbre;
  • Episodi di sudorazione notturna;
  • La zoppia, se il tumore osseo interessa uno dei due arti inferiori.

POSSIBILI SINTOMI DI UN TUMORE ALLE OSSA BENIGNO

Come affermato, i tumori alle ossa benigni hanno la tendenza a essere asintomatici.
Tuttavia, in alcune circostanze, possono determinare l'insorgenza di:

  • Piccole protuberanze, rilevabili al tatto e responsabili di un'area rigonfia;
  • Lieve dolore in corrispondenza di dove risiede la protuberanza;
  • Formicolio o intorpidimento nelle vicinanze dell'osso affetto. Ciò è dovuto al fatto che la protuberanza comprime i nervi vicini.

COMPLICANZE DEI TUMORI ALLE OSSA MALIGNI

Un tumore alle ossa in fase avanzata è un tumore maligno capace di diffondere le proprie cellule tumorali in organi e tessuti distanti dalla sede d'origine (polmoni e fegato sono le sedi più comuni).

Le cellule che un tumore disperde in altri distretti anatomici del corpo prendono il nome di metastasi.

COMPLICANZE DEI TUMORI ALLE OSSA BENIGNI

Talvolta, i tumori alle ossa benigni diventano neoplasie di tipo maligno.

Diagnosi

Numerose condizioni – tra cui fratture e infezioni delle ossa – possono mimare la presenza di un tumore alle ossa e rendere così complessa la diagnosi di quest'ultimo.
Per essere certi della presenza di una neoplasia alle ossa, i medici devono ricorrere a: un accurato esame obiettivo, una dettagliata anamnesi, le analisi del sangue, l'esame delle urine, i test di diagnostica per immagine e una biopsia tumorale.

ESAME OBIETTIVO E ANAMNESI

L'esame obiettivo è l'insieme di manovre diagnostiche, effettuate dal medico, per verificare la presenza o assenza, nel paziente, dei segni indicativi di una condizione anomala.

  • In caso di sospetto tumore alle ossa, una delle manovre diagnostiche più comuni consiste nel tastare la protuberanza e valutarne la consistenza e la dolorosità.

L'anamnesi, invece, è la raccolta e lo studio critico dei sintomi e dei fatti d'interesse medico, denunciati dal paziente o dai suoi familiari (N.B: i familiari sono coinvolti, soprattutto, quando il paziente è piccolo).

  • In caso di sospetto tumore alle ossa, rappresenta un fatto di grande interesse medico un'eventuale passata esposizione a radiazioni ionizzanti.

ANALISI DEL SANGUE ED ESAME DELLE URINE

Nel sangue e nelle urine di una persona con un tumore maligno sono presenti sostanze che nelle persone sane sono assenti. Per esempio, nelle urine di un malato di tumore alle ossa maligno possono esserci proteine, le quali sono invece del tutto assenti nelle urine di un soggetto sano; in modo simile, nel sangue di un malato di tumore osseo possono esserci grandi quantità di fosfatasi alcalina, un enzima presente in scarse quantità nel sangue degli individui sani.

Sarcoma di Ewing

Figura: due sarcomi di Ewing visti con una risonanza magnetica nucleare. A sinistra, l'osso colpito è il femore; a destra, invece, l'osso colpito è l'omero.

DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

Gli esami di diagnostica per immagini servono soprattutto a identificare l'esatta posizione della massa tumorale.
Tra i test di diagnostica per immagini utili in caso di tumore alle ossa, rientrano:

BIOPSIA TUMORALE

Una biopsia tumorale consiste nel prelievo e nell'analisi istologica, in laboratorio,  di un campione di cellule provenienti dalla massa tumorale.
È l'esame più indicato per definire le caratteristiche principali di un tumore alle ossa, dall'istologia alla cellule d'origine, passando per il grado di malignità, la stadiazione ecc.
Eseguito in anestesia locale o generale, il prelievo di cellule da un tumore alle ossa può avvenire in almeno due modi differenti: per mezzo di un ago (agobiopsia ossea) o per mezzo di un bisturi (biopsia “a cielo aperto”).
Per approfondire tale argomento, i lettori possono consultare l'articolo presente qui.


Cosa sono la stadiazione e il grado di un tumore maligno?

La stadiazione di un tumore maligno comprende tutte quelle informazioni, raccolte in corso di biopsia, che concernono la grandezza della massa tumorale, il suo potere infiltrante e le sue capacità metastatizzanti. Esistono 4 principali livelli di stadiazione (o stadi): lo stadio 1 è il meno grave, lo stadio 4 è il più grave.
Il grado di un tumore maligno, invece, comprende tutti quei dati, emersi durante la biopsia, che riguardano l'entità di trasformazione delle cellule tumorali maligne, rispetto alle loro controparti sane. Esistono 4 gradi di gravità crescente: quindi, il grado 1 è il meno grave, mentre il grado 4 è il più grave.

Terapia

Il trattamento di un tumore alle ossa varia a seconda che la neoplasia sia benigna oppure maligna.

TRATTAMENTO DI UN TUMORE ALLE OSSA BENIGNO

In genere, un tumore alle ossa benigno non richiede alcun tipo di trattamento particolare; se lo richiede è perché la massa tumorale ha raggiunto dimensioni notevoli, diventando sintomatica, oppure perché la massa tumorale ha assunto una natura maligna.
Nei suddetti sfortunati frangenti, la terapia è, di norma, chirurgica.

TRATTAMENTO DI UN TUMORE ALLE OSSA MALIGNO

La scelta delle terapia migliore per un tumore alle ossa maligno dipende da svariati fattori, tra cui: la stadiazione e il grado del tumore (presenza di metastasi, avanzamento della malattia ecc), il tipo tumore alle ossa, lo stato di salute generale del paziente, l'età del paziente e i distretti del corpo interessati.
Attualmente, i possibili trattamenti di un tumore alle ossa sono: l'intervento chirurgico di rimozione della massa tumorale, la radioterapia e la chemioterapia.

  • Intervento di rimozione chirurgica. L'obiettivo del trattamento chirurgico è rimuovere la massa tumorale nella sua totalità. Purtroppo, la rimozione totale dei tumori alle ossa maligni non è sempre possibile, specie se le suddette neoplasie sono a uno stadio avanzato e hanno intaccato i tessuti limitrofi e lontani.
    L'asportazione del tumore comporta l'asportazione di parte dell'osso interessato. Per rimediare a questo, i medici devono quindi provvedere a installare un protesi metallica, al posto della porzione ossea rimossa.
    Quando un tumore alle ossa è particolarmente grave e risiede su un arto, l'intervento chirurgico potrebbe prevedere l'amputazione dell'arto interessato. Per fortuna, l'amputazione chirurgica è una soluzione sempre meno praticata, in quanto la chirurgia medica sta facendo continui progressi.
  • Radioterapia. La radioterapia prevede l'esposizione della massa tumorale a una certa dose di radiazioni ionizzanti ad alta energia (raggi X), le quali hanno lo scopo di distruggere le cellule neoplastiche.
    In caso di tumore alle ossa, la radioterapia può rappresentare: un trattamento da combinare alla chirurgia, un trattamento pre-chirurgico (radioterapia adiuvante) oppure un trattamento post-chirurgico (radioterapia neoadiuvante).
  • Chemioterapia. La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci in grado di uccidere le cellule in rapida crescita, tra cui anche quelle tumorali.
    In caso di tumore alle ossa, la chemioterapia può rappresentare: un trattamento pre-chirurgico (chemioterapia adiuvante), un trattamento post-chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) oppure un trattamento per un tumore osseo caratterizzato da metastasi.

Prognosi

Ogni discorso sulla prognosi di un tumore alle ossa varia a seconda che la neoplasia sia benigna oppure maligna.
Gli episodi di tumore alle ossa benigno sono, di norma, condizioni cliniche non gravi e risolvibili con ottimi risultati; quindi hanno generalmente una prognosi positiva. Le uniche eccezioni riguardano quelle neoplasie benigne che si sono trasformate in neoplasie di natura maligna.
Gli episodi di tumore alle ossa maligno, invece, sono condizioni di una certa rilevanza clinica, che possono avere una prognosi infausta se:

  • Diagnosi e trattamento sono tardivi;
  • La massa tumorale è localizzata in un punto difficilmente raggiungibile dal chirurgo. Ciò impedisce la rimozione chirurgica;
  • Lo stato di salute del paziente non è ottimale o il paziente è molto anziano;
  • La massa tumorale è particolarmente aggressiva e ha diffuso metastasi in varie parti del corpo umano.

Chiaramente, una diagnosi e un trattamento precoci, una massa tumorale localizzata in un punto facilmente raggiungibile dal chirurgo, un paziente in buona salute e/o giovane e, infine, un tumore alle ossa maligno poco aggressivo, sono tutte situazioni che rendono positiva la prognosi.



Ultima modifica dell'articolo: 09/08/2016