Trombocitosi

La trombocitosi - nota anche come piastrinosi o trombocitemia - è una condizione caratterizzata dall'aumento del numero di piastrine (o trombociti) oltre la soglia massima di normalità. L'eccesso quantitativo piastrinico si concretizza per valori superiori a 400.000 trombociti per mm³ di sangue, anche se l'estremo superiore di normalità può variare da un laboratorio all'altro.

Cause di trombocitosi

Sulla base della loro origine e patogenesi, le trombocitosi vengono classificate in due grandi categorie: piastrinosi primarie e piastrinosi secondarie. In alcuni libri di testo, il termine trombocitosi viene riservato alle piastrinosi secondarie, mentre il termine trombocitemia (o piastrinemia) identifica le forme primitive.

TROMBOCITOSI SECONDARIE O REATTIVE: l'aumento delle piastrine è secondario a condizioni patologiche sottostanti, che determinano uno stimolo alla sintesi di trombociti nel midollo osseo (megacariocitopoiesi midollare). Ne consegue il carattere di reversibilità della trombocitosi secondaria qualora la patologia primitiva sottostante si risolva spontaneamente o mediante terapia.

Una particolare forma di piastrinosi secondaria è la TROMBOCITOSI FISIOLOGICA, condizione in cui la conta delle piastrine si eleva oltre il valore di riferimento in risposta ad un improvviso rilascio delle stesse dalla milza e dai polmoni (normalmente il 70% delle piastrine è circolante, mentre il 30% si trova nella milza). Tale evento consegue all'aumentata secrezione di adrenalina ed è comune anche durante uno sforzo intenso. La trombocitosi fisiologica, così come le altre condizioni o patologie accumunate da un transitorio aumento delle piastrine, non si associa a sintomi clinici di alcun tipo.

Il termine reattiva viene utilizzato per indicare lo stimolo compensatorio alla sintesi di nuove piastrine indotto dall'aumentata perdita, distruzione od utilizzazione delle stesse, comune a molte delle patologie responsabili di piastrinosi secondaria.

Le trombocitosi secondarie possono classificarsi in acute e transitorie o croniche, a seconda della durata della condizione:

TROMBOCITOSI ACUTE O TRANSITORIE:

A) Durata da alcuni minuti ad un'ora

• iniezione di adrenalina (epinefrina)
• esercizio fisico intenso, forte spavento, stress acuto

B) Della durata di qualche ora o pochi giorni

• emorragia acuta o emolisi
• condizioni di ipossia (carenza di ossigeno)
• necrosi tissutale
• post-operatorio, postpartum
• Post-trombocitopenia: carenza di piastrine → trombocitosi da rimbalzo:
  • reazioni immunitarie
  • infezioni
  • chemioterapia cito-riduttiva
  • anemia megaloblastica
  • sospensione di alcolici
  • terapia degli stati carenziali di vitamina B12 ed acido folico
  • sospensione di farmaci mielotossici
• Neonatale, con abuso materno di narcotici

TROMBOCITOSI CRONICHE

Perdita cronica di sangue con carenza di ferro

Anemia da carenza di ferro

Malattie infiammatorie croniche (incluse quelle intestinali: Crohn e colite ulcerosa)

Malattie infettive croniche

Neoplasie, come quelle al polmone o renali

Anemie emolitiche croniche

Asplenia, iposplenia e splenectomia (insufficienza funzionale della milza o sua asportazione chirurgica)

Nella pratica ambulatoriale, la causa più frequente di trombocitosi "moderata" è rappresentata dall'Anemia Sideropenica

TROMBOCITOSI PRIMARIE: la causa degli elevati livelli di piastrine è insita nel midollo osseo, dov'è presente un disordine mieloproliferativo di tipo neoplastico o displastico. Si assiste quindi ad un aumento della piastrinopoiesi midollare, le cui cause sono elencate di seguito. Si nota l'assenza di malattie inducenti, tali per cui anche curando eventuali cause di probabile induzione (ad esempio processi infettivi) permane l'alto numero di piastrine.

MALATTIE EMATOLOGICHE CLONALI ASSOCIATE A TROMBOCITOSI

 

A) Malattie mieloproliferative

• Trombocitemia essenziale (Trombcoitosi essenziale o primitiva)
  
• Policitemia Vera
• Leucemia Mieloide Cronica
• Mielofibrosi idiopatica primitiva

B) Malattie mielodisplastiche

• Anemia sideroblastica idiopatica acquisita

Trombocitosi: quali rischi per il paziente? quali trattamenti?

Le trombocitosi reattive transitorie non si accompagnano all'aumentato rischio di trombosi, che diviene invece concreto nelle forme croniche. A causa dell'alto numero di piastrine circolanti, si può infatti assistere ad un aumento dell'aggregabilità delle stesse, e ai conseguenti fenomeni coagulativi del sangue che si concretizzano in un aumentato rischio di trombosi - soprattutto venose - e priapismo doloroso. In caso di trombocitosi primarie si assiste ad aumento del rischio sia di trombosi che di emorragia (fenomeno apparentemente paradossale, spiegabile sulla base di alterazioni funzionali dei trombociti).

In caso di trombocitosi secondaria, nella maggior parte dei casi, risolvendo la causa scatenante anche la conta piastrinica lentamente rientra nei range di normalità. Viceversa, nel caso di trombocitosi primitiva si rende necessario il ricorso a farmaci citotossici/chemioterapici (come l'idrossiurea) o anagrelide, al fine di ridurre la sintesi di piastrine a livello midollare. Soprattutto in passato erano in voga pratiche di piastrinoaferesi o salassi con reinfusione del plasma. Basse dosi di aspirina, da assumere quotidianamente, possono ridurre il rischio di infarto o trombosi associato a quadri di trombocitosi importante (> 1.000.000 trombociti per mm³) o associati ad altre condizioni cliniche protrombotiche (ad es. malattie neoplastiche, immobilizzazioni a letto).