Sindrome di Sheehan

Generalità

La sindrome di Sheehan è una rara complicanza che può colpire le donne durante o dopo il parto.

http://www.my-personaltrainer.it/imgs/2018/04/16/sindrome-di-sheehan-orig.jpeg

La condizione si verifica a causa di una necrosi ipofisaria ischemica, generalmente secondaria ad una perdita di una quantità potenzialmente letale di sangue (emorragia uterina) o ad un abbassamento della pressione arteriosa (ipotensione) di grave entità. Il ridotto apporto ematico e la carenza di ossigeno che conseguono a tali eventi possono danneggiare l'ipofisi (piccola ghiandola situata alla base del cervello), la quale non riesce più a produrre abbastanza ormoni. Nella sindrome di Sheehan, si viene così a creare uno stato di insufficienza ipofisaria (ipopituitarismo).

Dopo la nascita del bambino, la mancanza della montata lattea e la mancata ripresa delle mestruazioni (amenorrea post-gravidica) sono i sintomi di presentazione più comuni.

La diagnosi della sindrome di Sheehan richiede l'esecuzione di esami neuroradiologici ed il dosaggio degli ormoni ipofisari, in condizioni basali e dopo vari tipi di test di stimolo. Queste indagini hanno l'obiettivo di determinare quali ormoni ipofisari sono deficitari e se è necessario sostituirli farmacologicamente.   

Il trattamento della sindrome di Sheehan prevede, di solito, la terapia ormonale sostitutiva, da modulare sulla base degli ormoni di cui la donna risulta carente.

Cos’è

La sindrome di Sheehan consiste in una necrosi ipofisaria ischemica, causata da un'ipovolemia e da uno stato di shock, che si manifesta durante o subito dopo il parto.

Chiamata anche ipopituitarismo post-partum, questa condizione è caratterizzata dalla secrezione ridotta o assente di uno o più ormoni da parte dell'ipofisi (o ghiandola pituitaria). La presentazione della sindrome di Sheehan varia da una paziente all'altra (le manifestazioni cliniche vanno dai sintomi non specifici al coma). Di solito, non compare la secrezione lattea (agalattia) e la paziente può lamentare affaticamento, amenorrea, intolleranza al freddo e perdita dei peli pubici e ascellari.

La maggior parte delle pazienti ha una sintomatologia lieve, pertanto la sindrome di Sheehan non viene diagnosticata e trattata per un lungo periodo di tempo.

Cause

La sindrome di Sheehan è causata da una grave perdita di sangue o una pressione sanguigna estremamente bassa, durante o dopo il parto. Questi fattori possono essere particolarmente dannosi per la ghiandola pituitaria. Nel corso della gravidanza, infatti, quest'ultima aumenta fisiologicamente di volume. Nella sindrome di Sheehan, la carenza di ossigeno secondaria all'ipovolemia o alla crisi ipotensiva, danneggia il tessuto che normalmente produce gli ormoni ipofisari e la ghiandola va incontro ad un'ipofunzione.

Raramente, il quadro clinico della sindrome di Sheehan può essere osservato senza un'emorragia massiva o dopo un parto normale.

Sindrome di Sheehan: ormoni ipofisari e possibili conseguenze

Gli ormoni secreti dall'ipofisi e quelli prodotti dai loro organi bersaglio controllano il metabolismo, la fertilità, la pressione sanguigna, la produzione di latte materno e molti altri processi vitali. Pertanto, una mancanza di questi ormoni può causare problemi in tutto il corpo.

Per comprendere al meglio come il danno all'ipofisi sia implicato nella sindrome di Sheehan, occorre ricordare alcune nozioni circa gli ormoni prodotti dalla stessa:

  • ACTH (ormone adrenocorticotropo): stimola le ghiandole surrenali a produrre cortisolo. La carenza di ACTH si traduce in un deficit di cortisolo per l'ipoattività delle ghiandole surrenali.
  • Ossitocina: ormone necessario per il travaglio, il parto (stimola le contrazioni) e l'allattamento.
  • PRL (prolattina o ormone lattotropo): responsabile della produzione del latte da parte delle mamme dopo il parto. La carenza di prolattina è associata alla riduzione o totale assenza della lattazione. Nella sindrome di Sheehan, la montata lattea non si verifica, in quanto la necrosi ipofisaria determina la distruzione delle cellule galattotrope deputate alla produzione di prolattina (PRL).
  • TSH (ormone tireostimolante o tireotropo): regola la produzione degli ormoni da parte della ghiandola tiroide. La mancanza o la carenza di ormone tireotropo si ripercuote sull'attività della tiroide (in particolare, sulla produzione di T3 e T4), determinando ipotiroidismo.
  • LH (ormone luteinizzante) e FSH (ormone follicolostimolante): controllano la fertilità in entrambi i sessi (ovulazione nelle donne, produzione di sperma negli uomini) e stimolano la secrezione degli ormoni sessuali da ovaie e testicoli (estrogeni e progesterone nelle donne; testosterone nell'uomo). Nella sindrome di Sheehan, l'amenorrea post-gravidica avviene per il coinvolgimento ischemico dell'area deputata alla produzione degli ormoni gonadotropi ipofisari, con mancata secrezione di LH ed FSH.
  • GH (ormone della crescita o somatotropo): è necessario per lo sviluppo nei bambini (ossa e massa muscolare), ma ha effetti sull'intero organismo durante tutta la vita. Negli adulti, il deficit di ormone della crescita può determinare mancanza di energie fisiche, cambiamenti nella composizione corporea (incremento del grasso e decremento della massa muscolare) ed aumento del rischio cardiovascolare.
  • ADH (ormone antidiuretico o vasopressina): contribuisce a mantenere un normale bilancio idrico. La carenza di ormone antidiuretico (o vasopressina) si ripercuote sui reni e può tradursi nel diabete insipido. Questa condizione si manifesta tipicamente con sete eccessiva, urine diluite e minzioni frequenti (poliuria), particolarmente durante la notte.

Fattori di rischio

Qualsiasi condizione che aumenti la possibilità di incorrere in una grave perdita di sangue (emorragia) o una bassa pressione sanguigna durante il parto, può aumentare il rischio di manifestare la sindrome di Sheehan.

Tra i principali fattori di rischio rientrano le gravidanze gemellari e le complicanze placentari.

Nelle donne che soffrono di grave emorragia post partum, altre condizioni che potrebbero giocare un ruolo nella patogenesi della sindrome di Sheehan comprendono l'ipertrofia fisiologica della ghiandola pituitaria in gravidanza (quindi l'ipofisi per sostenere la sua attività necessita di un maggiore apporto di sangue), la coagulazione intravascolare disseminata e l'autoimmunità.

Da sapere

L'emorragia uterina post-partum è una complicazione piuttosto rara ed occorre considerare che la sindrome Sheehan si verifica ancora meno frequentemente. Entrambi i rischi sono notevolmente ridotti con la cura ed il monitoraggio della donna durante il travaglio ed il parto.

Va segnalato, inoltre, che la sindrome di Sheehan non è comune nelle nazioni industrializzate, in gran parte a causa del miglioramento dell'assistenza ostetrica e della disponibilità di una rapida trasfusione di sangue. Il rischio rimane, invece, per le donne nei Paesi in via di sviluppo.

Sintomi e Complicazioni

I sintomi della sindrome di Sheehan si presentano tipicamente in modo graduale, dopo un periodo di alcuni mesi o addirittura anni. Altre volte, i segni compaiono subito dopo il parto, come accade, ad esempio, con l'incapacità di allattare al seno, oppure si manifestano con un ipopituitarismo ad esordio brusco.

Le manifestazioni della sindrome di Sheehan si verificano a causa del deficit di ormoni prodotti dalla ghiandola pituitaria. Oltre che sulla produzione di latte materno, gli effetti di questa disfunzione si ripercuotono sulle attività di tiroide e surreni e sul ciclo mestruale.

La carenza o l'assenza di uno, molti o tutti gli ormoni dell'ipofisi può comportare alterazioni importanti dell'organismo (ad eccezione di ossitocina e prolattina). 

Il quadro clinico della sindrome di Sheehan può essere clinicamente evidente (cioè il deficit ormonale è clinicamente palese) o latente (si manifesta solo in determinate situazioni, come un forte stress, o viene rilevato solo attraverso alcuni test ormonali specifici).

Sindrome di Sheehan: come si manifesta

La sindrome di Sheehan può produrre vari segni e sintomi, che dipendono da qual è l'ormone ipofisario mancante o carente e comprendono:

Occorre segnalare che, per molte donne, i sintomi della sindrome di Sheehan sono aspecifici e, spesso, vengono attribuiti ad altre situazioni (ad esempio: la stanchezza può essere interpretata come conseguenza di essere diventata mamma). Esistono casi, poi, in cui è possibile che non compaiano affatto dei disturbi: l'entità dei sintomi della sindrome di Sheehan sono correlati, infatti, all'estensione del danno a carico della ghiandola pituitaria. L'ipopituitarismo post-partum può interessare, quindi, la produzione di uno o più ormoni.

Alcune donne vivono per anni senza sapere che la loro ipofisi non funziona correttamente. Tuttavia, uno stress fisico estremo, come una grave infezione o un intervento chirurgico, può innescare all'improvviso un'insufficienza tiroidea o surrenale.

Complicazioni

Gli ormoni ipofisari controllano molti aspetti del metabolismo, quindi la sindrome di Sheehan può causare una serie di problemi, tra cui:

  • Crisi surrenale (condizione grave in cui le ghiandole surrenali producono troppo poco ormone cortisolo);
  • Bassa pressione sanguigna (ipotensione);
  • Riduzione dei livelli di sodio plasmatico;
  • Irregolarità mestruali;
  • Infertilità;
  • Debolezza e ridotta tolleranza allo sforzo.

Crisi surrenale: una situazione pericolosa per la vita

La complicanza più grave della sindrome di Sheehan è la crisi surrenale, cioè uno stato improvviso e potenzialmente letale, nel quale si vengono a manifestare in successione: pressione sanguigna estremamente bassa, shock, coma e morte.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Sheehan può essere complessa. Molti dei sintomi si sovrappongono, infatti, a quelli di altre condizioni patologiche.

La diagnosi della sindrome di Sheehan è formulata sulla base dei sintomi presentati dalla paziente e sull'esito delle analisi di laboratorio (dosaggi ormonali) e degli esami di diagnostica per immagini effettuati sull'ipofisi.

Più nel dettaglio, le indagini necessarie a stabilire la presenza della sindrome di Sheehan comprendono:

  • Anamnesi. Nella raccolta delle informazioni relative alla storia medica della paziente, è importante menzionare eventuali complicazioni del parto, a prescindere dal momento in cui è nato il bambino, in quanto i disturbi correlati alla sindrome di Sheehan possono esordire tardivamente. Altri dati anamnestici utili da riferire al medico sono l'amenorrea e la mancata produzione di latte, due segni chiave della sindrome di Sheehan.
  • Esami del sangue e delle urine. Le analisi di laboratorio permettono di controllare se i livelli degli ormoni secreti dall'ipofisi e dai loro organi bersaglio rientrano nell'intervallo di riferimento (es. tiroxina libera, TSH, prolattina, LH, FSH e testosterone negli uomini o estradiolo nelle donne). Nel caso sia sospettata la sindrome di Sheehan, può essere richiesta anche l'esecuzione di un test di stimolazione degli ormoni ipofisari, per valutare la risposta della ghiandola. Questo test viene in genere svolto dopo aver consultato un medico specializzato in disturbi ormonali (endocrinologo). I dosaggi ormonali vengono eseguiti sul sangue e, talvolta, sulle urine.
  • Esami neuroradiologici. Per controllare le dimensioni dell'ipofisi o escludere altre possibili condizioni che potrebbero giustificare il quadro sintomatologico (come un tumore pituitario), la paziente potrebbe essere sottoposta ad esami di imaging. Nella maggioranza delle pazienti con sindrome di Sheehan, la tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione e la risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto dimostrano una sindrome della sella vuota secondaria.

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Sheehan prevede, di solito, la sostituzione degli ormoni deficitari con composti sintetici. L'obiettivo consiste nel minimizzare i sintomi (cioè il paziente non deve avvertire le conseguenze della carenza ormonale) e permettere la conduzione di una vita normale.

La terapia ormonale sostitutiva viene adattata ad ogni singolo caso. Per questo motivo, la paziente con sindrome di Sheehan deve essere regolarmente monitorata dal proprio medico dopo l'inizio del trattamento.


ARTICOLI CORRELATI

Adenoma ipofisario Ipofisi Ipopituitarismo Prolattinoma Craniofaringioma ACTH - Ormone adrenocorticotropo Adenoma ipofisario - Cause e Sintomi Adenoma ipofisario - Diagnosi e Cure Asse Ipotalamo - Ipofisi Ipofisi posteriore, ipofisi e e meccanismi feedback Sintomi Tumori ipofisari Ipofisi su Wikipedia italiano Pituitary gland su Wikipedia inglese Il travaglio di parto In forma dopo il parto Corsi di accompagnamento al parto Cicatrice Cesareo Posizione Podalica del Feto Parto in Acqua Scollamento delle Membrane Perdita del Tappo Mucoso Contrazioni di Braxton-Hicks Depressione Post-Parto Depressione Post-Parto - Farmaci e Cura Episiotomia (o Perineotomia) Lochiazioni e Perdite Post-Partum Parto Cesareo - Taglio Cesareo Parto indotto Rottura delle Acque Forcipe Parto Prematuro Propess - Foglietto Illustrativo Ropivacaina - Farmaco Generico - Foglietto Illustrativo Syntocinon - Foglietto Illustrativo Emorragia Post-partum - Cause e Sintomi Gravidanza dopo il parto Gravidanza dopo il parto e difficoltà del puerperio Gravidanza dopo il parto e le difficoltà del puerperio In forma dopo il parto - seconda parte - In forma dopo il parto - terza parte - La ginnastica Post-parto Methergin - Foglietto Illustrativo Partorire - le varie fasi del parto - Postparto e difficoltà del puerperio Sintomi del travaglio Sintomi Depressione post-partum Corsi di accompagnamento al parto - 2a parte Corsi di accompagnamento al parto - 3a parte Corsi di accompagnamento al parto - Quarta parte parto su Wikipedia italiano Childbirth su Wikipedia inglese Amenorrea Amenorrea - Cos'è l'Amenorrea? Cause Amenorrea Secondaria Amenorrea post-pillola Amenorrea su Wikipedia italiano Amenorrhoea su Wikipedia inglese
Ultima modifica dell'articolo: 17/04/2018

APPROFONDIMENTI E CURIOSITÀ